Schwellungen überall: Mögliche Ursachen im Überblick!

Eine Schwellung, etwa im Gesicht, den Armen, Beinen, Händen oder Füßen, kann viele Ursachen haben. Zu Schwellungen kommt es jedoch auch bei bestimmten Hauterkrankungen, zum Beispiel beim sogenannten Angioödem, das durch unterschiedliche Auslöser entstehen kann. MeinAllergiePortal sprach mit Prof. Dr. med. Petra Staubach über Schwellungen, mögliche Ursachen und ob ein Angioödem der Grund sein könnte. Prof. Staubach ist Dermatologin an der Hautklinik der Universitätsmedizin Mainz und zuständig für alle entzündlichen Dermatosen, die Kindersprechstunde und die dazugehörige klinische Forschung.

Dieser Beitrag wurde medizinisch geprüft →

Autor: Sabine Jossé M. A.

Interviewpartner: Prof. Dr. med. Petra Staubach 

Frau Prof. Staubach, wann spricht man von einer „Schwellung“, wann von einem Angioödem und wann von Quaddeln?

Zunächst zur Schwellung: Eine Schwellung beschreibt lediglich die Volumenzunahme eines Organs, das heißt wenn sich ein Gewebe ausdehnt. Hier gibt es verschiedene Ursachen, wie etwas bei Tumoren oder Einflussstauungen. Hinweise auf eine mögliche Ursache gibt hierbei die Lokalisation, die Dauer und/oder die Geschwindigkeit, mit der die Schwellung voranschreitet. Es gibt eine ganze Reihe von Schwellungen, die harmlos sind und diese können überall dort auftreten, wo es zu einer Volumenzunahme kommen kann. Auch Infekte, Einflussstauungen oder Darmentzündungen sind mögliche häufige Differentialdiagnosen, es gibt aber noch viel mehr Erkrankungen an die man denken sollte, und deshalb sollte man dann seinen Arzt konsultieren.

Wann ist eine Schwellung ein Angioödem?

Ein Angioödem ist eine rasch auftretende, lokalisierte Schwellung der Haut bzw. der Schleimhaut und der darunter liegenden Schichten. Ein Angioödem beruht auf einer schnellen Erhöhung der Permeabilität, das heißt Durchlässigkeit, der Gefäßwände. Es wurde früher auch manchmal als Quincke-Ödem bezeichnet und dauert je nach Subtyp in der Regel weniger als eine Woche an.

Und wann hat man Quaddeln?

Quaddeln, oder auch Urtikaria (von lat. Urtica = Brennnessel), Nesselsucht oder Nesselfieber genannt, bezeichnen ein akutes oder chronisches Auftreten von über das Hautniveau hinausragenden rötlichen juckenden Hautveränderungen, sogenannten Quaddeln verschiedener Größe, von stecknadelkopfgroß bis handtellergroß. Der Name Urtikaria kommt von der Brennnessel, der Urtica, weil die Haut aussieht, als sei man in eine Brennnessel gefallen. An bestimmten Hautarealen sind die Hautveränderungen tiefer liegend und diese werden dann Angioödeme genannt. Diese Angioödeme dauern aber nicht länger als 2 bis 3 Tage maximal an.

Kann man am klinischen Bild der Angioödeme die Ursache erkennen?

Allein aufgrund des klinischen Bildes die Ursache für die Angioödeme zu erkennen ist schwierig. Erst aufgrund der Angaben der Patienten bei der sogenannten Anamnese klärt sich das Bild und es können bestimmte Subtypen unterschieden werden.

Zurück zu den Angioödemen, welche Ursachen kennt man, wie kommt es dazu?

Es gibt unterschiedliche Formen von Angioödemen mit unterschiedlichen Ursachen. Die häufigste Untergruppe der Angioödeme sind die Mastzellmediator-assoziierten Angioödeme, die in der Regel nie länger als 2 bis 3 Tage anhalten und meist mit Quaddeln einhergehen. Hier spielen häufig Allergien aber auch bei Chronifizierung (Länger als 6 Wochen rezidivierende Symptome) autoimmune/autoallergische Geschehen eine Rolle.

Weiter gibt es die nicht-mastzellmediator-assoziierte Gruppe der Angioödeme, die bis zu 5 bis 7 Tage anhaltend können. Dazu zählen die Bradykinin-induzierten Angioödeme, die vererbt werden können, zum Beispiel das Hereditäre Angioödem (HAE). Diese Patienten haben neben Hautschwellungen auch Magen-Darm Attacken (Schwellungen im Bauchbereich über 5-7 Tage anhaltend mit massiver Schmerzsymptomatik) oder selten Rachenschwellungen, die lebensbedrohlich sein können.

Darüber hinaus gibt es die erworbenen Formen des Angioödems, wie zum Beispiel die durch Medikamente ausgelösten Angioödeme. Hier sind die prominentesten Vertreter die Gruppe der ACE-Hemmer.

Es gibt aber noch eine weitere Gruppe von Angioödemen, über die wir noch nicht so viel wissen, die sogenannten „idiopathischen Angioödeme“.

Was passiert bei den Mastzellmediator-assoziierten Angioödemen im Körper?

Beim Mastzellmediator-assoziierten Angioödem werden Mastzellen, die wir im Körper, unter anderem in der Haut und den Schleimhäuten, haben, „geärgert“. In der Folge setzen die Mastzellen viele Botenstoffe frei, unter anderem Histamin. Das Histamin ist die Ursache für die Symptome in Form von Quaddeln, die an fast allen Körperstellen auftreten. In besonderen Regionen kann es zum Bild des Mastzellmediator-assoziierten Angioödemen kommen, da hier die Mastzellen vermehrt vorkommen, das muss aber nicht so sein. Dazu muss man wissen: Zwar unterscheidet sich das klinische Bild „Quaddel“ und „Angioödem“, aber die zugrundeliegenden Mechanismen sind die gleichen.

Wie behandelt man Urtikaria und/oder mastzellmediator-assoziierte Angioödeme?

Bei Mastzellmediator-assoziierten Angioödemen und Quaddeln helfen Medikamente wie Antihistaminika der 2. Generation, nicht selten auch hochdosiert, und und/oder Biologika, und in Notfällen, bei schweren, akuten Attacken, wird auch kurzzeitig systemisches Kortison eingesetzt.

Bei der chronischen spontanen Urtikaria gibt es ein zugelassenen Biologikum Omalizumab, das hier additiv zu Antihistaminika wirksam ist. Alternativ können demnächst auch Medikamente wie Dupilumab oder Remibrutinib (noch nicht in Deutschland zugelassen) Anwendung finden.

Und was ist die Ursache bei den nicht Mastzellmediator-assoziierten Angioödeme wie dem hereditären Angioödem?

Ursache bei den meisten vererbten Angioödemen ist, dass ein Komplementfaktor im Blut, zum Beispiel C1 oder C4, fehlt oder C1 nicht effektiv ist. Außerdem dauern die nicht-Mastzellmediator-assoziierten Angioödeme mehr als zwei Tage an, und nahezu alle Patienten - vorwiegend bei den vererbten Formen – haben auch Magen-Darm-Attacken über mehrere Tage bis zu einer Woche. Das bedeutet, bei den nicht-Mastzellmediator-assoziierten Angioödemen sind zusätzlich die inneren Organe betroffen. Rachenschwellungen sind bei jedem 10. Patienten beschrieben und können bis zum Erstickungstod führen, wenn nicht rechtzeitig therapiert wird. Diese Gruppe der Angioödeme ist seltener. Eine wichtige Frage bei der Anamnese ist jedoch auch die Frage, welche Medikamente der Patient einnimmt. ACE Hemmer oder Östrogene können ein Trigger sein für das Auftreten hereditärer Angioödeme. 

Und was kennzeichnet die durch Medikamente ausgelösten Angioödeme?

Durch ACE-Hemmer, das sind Blutdruck-Medikamente, ausgelöste Angioödeme bezeichnet man als „erworbene nicht-Mastellmediator-assoziierten Angioödeme“. Häufig treten diese nicht Mastzellmediator-assoziierten Angioödeme nur im Gesicht auf, oder auch an der Zunge und an den Lippen. Da eine Schwellung im Halsbereich zum Erstickungstod führen kann, ist es unverzichtbar, die Ursache für die Schwellungen, das heißt den Pathomechanismus, zu erkennen, damit man entsprechend schnell erfolgreich behandeln kann Zu Magen-Darm-Attacken hingegen kommt es hierbei so gut wie nie.

Oft wundern sich die Patienten und berichten, dass sie ein bestimmtes Blutdruck-Medikament schon seit langem einnehmen und in letzter Zeit keine neuen Medikamente hinzugekommen sind. Es ist jedoch typisch, dass ACE-Hemmer über Monate und Jahre eingenommen werden können, ohne dass es zu Symptomen kommt, und dennoch können sich plötzlich Angioödeme entwickeln. Beim Absetzen dauert es dann auch manchmal einige Wochen, bis die Schwellungen völlig sistieren, das heißt zum Stillstand kommen. In der Konsequenz dürfen die Patienten diese Substanzgruppe dann nicht mehr einnehmen.

Gibt es Alternativen zu ACE-Hemmern, wenn das die Ursache für Angioödeme ist?

Natürlich gibt es gerade in Europa unzählige Alternativen, zum Beispiel Kalziumantagonisten, und deshalb empfiehlt sich eine Umstellung. Dies muss mit dem behandelnden Kardiologen oder Internisten abgestimmt werden. Wichtig ist dabei, nicht auf benachbarte Wirkstoffgruppen zuzugreifen, die ebenfalls Angioödeme auslösen könnten. Wir empfehlen in diesen Fällen eine Ausschlussliste mit Medikamenten, auf die man nicht umstellen sollte, beispielsweise andere ACE-Hemmer. Welches Medikament letztendlich für den jeweiligen Patienten geeignet ist, muss der Internist bzw. Kardiologe entscheiden.

Nun zur Therapie der nicht Mastzellmediator-assoziierten Angioödeme, die nicht von Medikamenten ausgelöst werden, was hilft dann?

Wie man sich vorstellen kann, hilft bei den nicht Mastzellmediator-assoziierten Angioödemen weder ein Antihistaminikum noch Kortison. Es gibt aber, je nach Ursache bzw. Trigger, andere Therapieoptionen. Entweder man kann bei den vererbten Angioödemen den Faktor injizieren, der den Patienten fehlt oder aber man kann über die Bradykinin-Schiene Therapieoptionen anbieten, zum Beispiel mit einem sogenannten Bradykinin-B2-Rezeptor-Antagonisten. Neu ist jetzt eine orale Therapie für die akuten Attacken mit einem sogenannten Kallikreininhibitor. Weiterhin gibt es noch Langzeitprophylaxen und Kurzzeitprophylaxen, zum Beispiel vor Zahneingriffen, die das Auftreten solcher Angioödeme verhindern oder reduzieren können.

Zur Therapie eines Angioödems ist es nicht nur wichtig, dies zu behandeln, man sollte auch mögliche Ursachen bzw. Trigger erkennen. Ein Mastzellmediator-assoziiertes Angioödem wird, wie gesagt, mit Antihistaminika der 2- Generation und/oder Kortison akut behandelt, bei regelmäßig immer wiederkehrenden Angioödemen sind auch Biologika oder andere Medikamente, wie oben erwähnt, in der neuen Leitlinie aufgeführt.

Wann sollte der Patient bei Schwellungen einen Arzt aufsuchen und welchen?

Es hängt von der Lokalisation der Schwellungen ab, wie dringend ein Arztbesuch ist. Wenn der Handrücken erstmals von einer kleinen Schwellung betroffen ist, ist der unmittelbare Gang zum Arzt zur Therapie vielleicht noch nicht angezeigt, aber die Abklärung, warum man die Symptome bekommt, sollte immer erfolgen. Bei positiver Familiengeschichte ist es unbedingt schnellstmöglich erforderlich dies abklären zu lassen. Ist der Hals- oder Kopfbereich betroffen, ist beim ersten Auftreten eines Angioödems als Notfall immer ein Arzt aufzusuchen, zur weiteren Abklärung gegebenenfalls auch danach in einem Spezialzentrum für Angioödeme. Hier kann ein Dermatologe bzw. Allergologe helfen. Bei diagnostizierten Angioödemen ist es grundsätzlich wichtig, eine Notfallmedikation zu Hause zu haben.

Frau Prof. Staubach, herzlichen Dank für dieses Gespräch!

---

Prof. Dr. med. Petra Staubach-Renz ist Oberärztin und Fachärztin für Dermatologie und Venerologie mit der Zusatzbezeichnung: Allergologie, Ernährungsmedizin, Naturheilverfahren und Berufsdermatologie. Sie ist tätig an der Hautklinik und Poliklinik der Universitätsmedizin Mainz, insbesondere auf dem Fachgebiet „entzündliche Dermatosen“. Erreichbar ist sie hier: https://www.unimedizin-mainz.de/kontaktformular-mitarbeiter.html.