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Schwellungen Kopf-Hals-Bereich hereditäres Angioödem

PD Dr. med. Jens Greve, Oberarzt der Klinik für Hals-Nasen-Ohrenheilkunde, Kopf- und Halschirurgie am Universitätsklinikum Ulm zu Schwellungen im Kopf-Hals-Bereich!

Schwellungen im Kopf-Hals-Bereich: Ursache, Therapie, Notfallmaßnahmen

Wenn es im Bereich der Schluck-Atem-Wege zu Schwellungen kommt, der medizinische Fachbegriff lautet „Angioödem“, kann das für die Betroffenen sehr unangenehm sein. Schwellungen an den oberen Atemwegen können jedoch auch lebensbedrohlich werden, wenn sie so stark werden, dass die Atmung eingeschränkt wird. Kommt es zu einer Notfallsituation aufgrund akuter Erstickungsgefahr, kann schnelles Handeln lebensrettend sein. Dabei ist jedoch zu beachten, dass es unterschiedliche Arten von Schwellungen gibt, die auch unterschiedliche Maßnahmen erfordern. Welche Ursachen können Schwellungen haben, welche Therapien sind möglich und welche Notfallmaßnahmen sollte man kennen, wenn es zu Schwellungen im Kopf-Hals-Bereich kommt? MeinAllergiePortal sprach mit PD Dr. med. Jens Greve, Oberarzt der Klinik für Hals-Nasen-Ohrenheilkunde, Kopf- und Halschirurgie am Universitätsklinikum Ulm und Dr. med. Janina Hahn, Assistenzärztin an der Klinik für Hals-Nasen-Ohrenheilkunde, Kopf- und Halschirurgie am Universitätsklinikum Ulm über Schwellungen im Kopf-Hals-Bereich: Ursache, Therapie und Notfallmaßnahmen.

Frau Dr. Hahn, Herr Dr. Greve, welche unterschiedlichen Ursachen können Schwellungen im Kopf-Hals-Bereich haben?

Fdr janina hahn hereditaeres angiooedemDr. med. Janina Hahn, Assistenzärztin an der Klinik für Hals-Nasen-Ohrenheilkunde, Kopf- und Halschirurgie am Universitätsklinikum Ulm.rau Dr. Hahn: Es gibt zwei Arten von Schwellungen, die sich nach dem zugrunde liegenden Gewebshormon unterteilen lassen. Zum einen gibt es Schwellungen, die durch von Mastzellen ausgeschüttete Botenstoffe, hauptsächlich dem Gewebshormon Histamin, verursacht werden. Zu diesen Mastzell-vermittelten Schwellungen kann es zum Beispiel im Rahmen einer Urtikaria, auch Nesselsucht genannt, oder auch im Rahmen von Allergien kommen.

Seltener sind die durch das Gewebshormon Bradykinin-vermittelten Schwellungen, die zum Beispiel im Rahmen des hereditären Angioödems, einer vererbbaren Erkrankung, auftreten können. Auch Medikamente können diese Art von Schwellungen verursachen, ein möglicher Auslöser sind zum Beispiel ACE-Inhibitoren, blutdrucksenkende Medikamente.

 

 

 

 

Wo genau im Kopf-Hals-Bereich können Schwellungen bzw. Angioödeme auftreten?

Herr Dr. Greve: Schwellungen im Kopf-Hals-Bereich können in dieser Körperregion sowohl innen, d.h. in Mundhöhle, Rachen oder Kehlkopf, als auch außen, im Gesicht, auftreten. Auch können Angioödeme von außen nach innen übergehen. Wenn sich z.B. außen an der Lippe ein Angioödem bildet, ist nicht absehbar, ob sich die Schwellung weiter in die Mundhöhle hinein und dann auch in Richtung Kehlkopf fortsetzen wird.

Frau Dr. Hahn: Angioödeme, die als Nebenwirkungen auf Medikamente auftreten, z.B. auf ACE-Hemmer, treten fast ausschließlich im Kopf-Hals-Bereich auf.

Herr Dr. Greve: ... und hier speziell im Bereich der Schleimhäute, wie Mundhöhle, Rachenbereich und Kehlkopfbereich.

Was genau passiert im Körper, wenn es zu Schwellungen kommt?

Herr Dr. Greve: Bei Schwellungen kommt es zu einer Gefäßerweiterung und zu einer Permeabilitätserhöhung. Permeabilitätserhöhung bedeutet, dass Flüssigkeit durch die Gefäßwand in das umliegende Gewebe austreten kann. Dadurch kommt es zu einer Flüssigkeitsansammlung und damit zu einer Schwellung.

Sie hatten die Mastzell-vermittelten und die Bradykinin-vermittelten Schwellungen genannt, welche Form ist häufiger?

Frau Dr. Hahn: Am häufigsten sind die durch Mastzellen ausgelösten, Mastzell-vermittelten Schwellungen. Dazu gehört der komplette Formenkreis der Allergien, wie z.B. durch Wespenstiche oder Nahrungsmittelallergien ausgelöste klassische Sofortreaktionen. Dazu gehört die Urtikaria, oder Nesselsucht, die zum Teil allergisch bedingt sein kann, aber auch unabhängig von Allergien möglich ist. Zudem gibt es eine große Gruppe idiopathischer Schwellungen, das sind Schwellungen, deren Ursache unklar ist.

Eher selten sind die Bradykinin-vermittelten Schwellungen als Nebenwirkung auf ACE-Inhibitoren. Lediglich bei 0,5 Prozent der Patienten, die ACE-Hemmer einnehmen, kommt es zu Schwellungen als Nebenwirkung des Medikamentes. Allerdings ist die Zahl der Menschen, die regelmäßig ACE-Hemmer einnehmen, so groß, dass man in Deutschland von mehreren Tausend Fällen pro Jahr ausgehen muss. Die Dunkelziffer dürfte hier jedoch relativ hoch sein.

Die erbliche Variante der Schwellungen, das hereditäre Angioödem, ist sicher die seltenste Form der Schwellungen. Hier erfolgt der entscheidende Hinweis in der Regel durch die Anamnese, denn die Patienten geben oft an, dass in der Familie bereits ähnliche Fälle aufgetreten sind.

Herr Dr. Greve: In der Literatur ist in Bezug auf das hereditäre Angioödem von einer Erkrankungszahl von 1 zu 10.000 bzw. 40.000 die Rede, für Deutschland geht man von knapp 1.600 diagnostizierten Patienten aus. Es gibt jedoch bestimmt auch hier eine hohe Dunkelziffer, denn wir diagnostizieren immer wieder neue Patienten im Erwachsenenalter mit der erblichen Form der Bradykinin-vermittelten Schwellungen. Allein in unserer Klinik sind das jährlich 5 bis 10 Neudiagnosen des hereditären Angioödems pro Jahr.

Oft berichten die Patienten, dass sie schon seit Jahren unter den Symptomen leiden, und häufig sind bei den Patienten auch die Eltern oder Geschwister vom hereditären Angioödem betroffen. Bei 25 Prozent der Patienten handelt es sich jedoch um Spontanmutationen, das heißt, dass bei diesen Patienten die Erkrankung tatsächlich erstmals in der Familie auftritt, was die Diagnose noch schwieriger macht.

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