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Bauchattacken Nahrungsmittelallergie hereditäres Angioödem

Prof. Bettina Wedi zu den möglichen Ursachen von Bauchattacken - Nahrungsmittelallergie oder hereditäres Angioödem!

Bauchattacken: Nahrungsmittelallergie oder hereditäres Angioödem?

Bauchschmerzen gehören zu den Symptomen, die relativ unspezifisch sind. Sie treten bei vielen Erkrankungen auf und können harmlos sein. Kommt es aber wiederholt zu regelrechten Bauchattacken mit extrem starken Schmerzen, könnte eine ernsthafte Erkrankung die Ursache sein. Viele Betroffene denken zunächst, eine Nahrungsmittelallergie könnte die Symptome verursachen. An die seltene Erkrankung „hereditäres Angioödem“ (HAE) denken die Patienten nicht und oft auch nicht die behandelnden Ärzte, mit gravierenden Folgen für die Patienten. MeinAllergiePortal sprach mit Prof. Dr. med. habil. Bettina Wedi, Oberärztin und Leitung Dermatologische Tagesklinik, Allergologie, Labor Dermatologie/Allergologie, QM; Vorstandsvorsitz MHH-Allergiezentrum (MHH-AZ) an der Klinik für Dermatologie, Allergologie und Venerologie der Medizinischen Hochschule Hannover über das Thema: „Bauchattacken: Nahrungsmittelallergie oder hereditäres Angioödem?“.

Autor: Sabine Jossé M. A.

Interviewpartner: Prof. Dr. med. habil. Bettina Wedi

Frau Prof. Wedi, an welchen Körperstellen kann es beim hereditären Angioödem zu Schwellungen kommen?

Sehr oft ist beim hereditären Angioödem der Kopf von Schwellungen betroffen. Schwellungen können am Auge, an den Lippen, aber auch im ganzen Gesicht auftreten. Gefährlich kann es werden, wenn die Schwellungen in Form eines Larynx-Ödems auftreten, einer Schwellung im Halsbereich. Auch an den Extremitäten, den Händen, Armen und Beinen oder im Genitalbereich kann es zu Schwellungen kommen.

Und: auch im Bauchraum kann das hereditäre Angioödem Schwellungen verursachen, so dass es zu schweren gastrointestinalen Attacken kommen kann.

Wie äußern sich beim hereditären Angioödem die gastrointestinalen Attacken?

Patienten mit HAE haben sehr, sehr häufig gastrointestinale Attacken, insbesondere im Kindesalter und diese Schwellungen im Darmbereich führen zu massiven Beschwerden. Die Patienten leiden dann unter Kolik-artigen Bauchattacken, die ausgesprochen schmerzhaft sind. Aufgrund der starken Schmerzen kann sogar Bewusstlosigkeit eintreten. Weniger häufig kommt es zu Erbrechen und Durchfällen.

Übrigens: Bei allergisch bedingten histaminvermittelten Angioödemen kommt es nicht zu Bauchattacken, das wäre ein Unterscheidungsmerkmal zum nicht allergisch bedingten hereditären Angioödem.

Die Schwellungen im Gatrointestinaltrakt sieht man ja nicht, haben HAE-Patienten mit diesen Beschwerden dann auch Schwellungen an der Haut?

Nein, die inneren und äußeren Schwellungen müssen bei Patienten mit hereditärem Angioödem nicht miteinander einhergehen, häufig ist dies gerade nicht der Fall. Viel öfter haben diese HAE-Patienten dann manchmal eine Hautschwellung und manchmal eine Bauchattacke.

Das Problem ist, dass man bei Patienten mit Bauchattacken, gerade im Kindes- und Jugendalter, in der Regel nicht daran denkt, dass ein hereditäres Angioödem der Auslöser sein könnte.

Das hereditäre Angioödem wird also bei Bauchattacken oft nicht erkannt?

Oft denkt man bei Bauchattacken leider nicht an das hereditäre Angioödem, denn längst nicht alle Patienten haben eine positive Familienanamnese. Zwar ist HAE erblich, aber es gibt auch Neumutationen. In diesen Fällen sind die Betroffenen, gerade Kinder und Jugendliche, die ersten in der Familie, die solche Beschwerden haben und man zieht ein hereditäres Angioödem dann einfach nicht in Erwägung.

Aber auch dann, wenn die Attacken ausschließlich im Magen-Darm-Bereich auftreten, und nicht mit Schwellungen an der Haut einhergehen, werden sie häufig erst sehr spät diagnostiziert. Es kann 10 Jahre und länger dauern, bis ein HAE-Patient die richtige Diagnose erhält. Nicht selten wurden diese Patienten dann auch schon mehrfach operiert, weil man die Bauchattacken auf andere Ursachen zurückgeführt hat. Vielen HAE-Patienten wurde z.B. der Blinddarm entfernt, weil man die Bauchschmerzen auf eine Appendizitis zurückgeführt hat.

Übrigens denken die Patienten bei Magen-Darm-Attacken selbst oft zuerst an eine Allergie.

Wäre dann die Nahrungsmittelallergie auch eine Differenzialdiagnose zu HAE?

Ja, die Nahrungsmittelallergie ist durchaus auch eine Differenzialdiagnose zum hereditären Angioödem. Bei Nahrungsmittelallergien fangen gastrointestinale Beschwerden meist im Mundbereich, mit einem oralen Allergiesyndrom an. Das ist nicht bei allen Patienten zwingend so, aber doch häufig der Fall. Beim hereditären Angioödem kommt es eher nicht zu Beschwerden im Mundbereich unmittelbar nach oder noch bei der Nahrungsaufnahme, dafür aber zu plötzlichen, schwersten Bauchschmerzen. Bei Nahrungsmittelallergien wiederum kommt es eher zu Durchfällen, Übelkeit und Erbrechen und weniger zu Bauchschmerzen solchen Ausmaßes. Bei einer Nahrungsmittelallergie sind in den meisten Fällen auch juckende Quaddeln vorhanden.

Häufig wird HAE jedoch mit akuten Erkrankungen des Bauchraumes verwechselt.

Bei welchen akuten Erkrankungen des Bauchraumes ähneln die Symptome den Bauchattacken bei HAE?

Oft werden die Bauchattacken beim hereditären Angioödem z.B. für eine Blinddarmentzündung gehalten. Dabei gibt es einen wesentlichen Unterschied zwischen den beiden Erkrankungen.

Ein Merkmal der Bauchattacken beim hereditären Angioödem ist, dass bei einer akuten Sonographie ein Aszites, d.h. eine Bauchwassersucht, zu sehen ist. Man sieht dann die Darmschwellungen und den Flüssigkeitsaustritt aus den großen Gefäßen in die Bauchhöhle. Nicht immer werden Patienten mit schweren Bauchattacken jedoch im akuten Stadium sonographiert, weil man eher an eine Blinddarmentzündung, eine Bauchspeicheldrüsenentzündung oder eine Eileiterschwangerschaft denkt.

Außerdem kann es manchmal auch bei einer ausgeprägten Entzündung zu Aszites kommen. Man muss also bei der Sonographie an das Krankheitsbild HAE denken, um die richtigen Schlüsse zu ziehen. Eine Differenzierung wäre hier, dass bei Entzündungen auch die Entzündungsparameter im Blut erhöht sein müssten und es kann zu Fieber kommen, bei HAE ist das jedoch nicht der Fall.

Welche Konsequenzen hat es für die Patienten, dass durch HAE verursachte Bauchattacken oft nicht als solche erkannt werden?

Manchmal sind die Beschwerden am nächsten Tag verschwunden, man sieht die Flüssigkeit im Bauchraum nicht mehr und die Ursache wird nicht weiter untersucht.

Viele HAE-Patienten werden aber auch fälschlicherweise operiert, und man findet dann eben keine Entzündung. Ist die Flüssigkeit im Bauchraum resorbiert und die Bauchattacke vorüber, geht es den Patienten ja nach der Operation auch besser und man forscht nicht weiter nach.

Hat der Patient dann ein Jahr später die gleichen Beschwerden, ist er vielleicht bei einem anderen Arzt oder in einem anderen Krankenhaus und die Ereignisse werden gar nicht in Verbindung gebracht.

Wir haben einige Patienten, bei denen erst nach einem 10-jährigen Leidensweg die nötigen Blutuntersuchungen gemacht wurden, mit denen man ein hereditäres Angioödem diagnostizieren kann.

Wie kommt es, dass Ärzte bei Patienten mit Schwellungen oder Bauchattacken an das hereditäre Angioödem häufig nicht denken?

Das liegt daran, dass das hereditäre Angioödem eine seltene Erkrankung ist, die auch vielen Ärzten nicht bekannt ist. Viele Mediziner treffen nur ein einziges Mal in ihrer Laufbahn auf einen HAE-Patienten und dann ist es einfach nicht naheliegend, auf das hereditäre Angioödem zu untersuchen.

Für die betroffenen Patienten ist dies ein großes Problem. Erst in den letzten fünf Jahren wird die Erkrankung bekannter, auch deshalb, weil es heutzutage mehr Therapiemöglichkeiten gibt, die man früher in dieser Form nicht hatte.

Die wichtigste Maßnahme für eine effiziente Therapie ist also, zwischen den allergischen und den nicht allergischen Schwellungen zu unterscheiden bzw. die Bauchattacken richtig einzuordnen?

Die Diagnose ist ausschlaggebend für die Wahl der Therapie. Bei den histaminvermittelten Angioödemen, die allergische bzw. pseudoallergische Ursachen haben, oder im Zusammenhang mit einer Urtikaria auftreten, sprechen die Patienten gut auf eine antiallergische Therapie an. Kortison, Antihistaminika und im Zweifelsfall auch Adrenalin, wenn Schwellungen an der Mundschleimhaut oder Kreislaufreaktionen auftreten, wirken bei diesen Patienten sehr gut, insbesondere bei intravenöser Verabreichung.

Beim hereditären Angioödem bleiben diese Therapien jedoch wirkungslos, denn diese Angioödeme sind Bradykinin-vermittelt und beruhen auf einem C1-Inhibitor-Mangel.

Wie wird das hereditäre Angioödem diagnostiziert?

Zunächst muss man daran denken. Bei wiederholten, unerklärlichen Bauchattacken und/oder Schwellungen, ohne Quaddelbildung sollte der behandelnde Arzt an die Möglichkeit eines hereditären Angioödems denken.

Zur Diagnose des hereditären Angioödems werden drei Blutwerte bestimmt:

  1. Die Aktivität des C-1-Inhibitors im Blutplasma
  2. Die Konzentration des C-1-Inhibitors im Blutplasma
  3. Die Complementkomponente C4

Zeigen sich Auffälligkeiten, spricht dies für die Diagnose: hereditäres Angioödem.

Eine erneute Bestimmung der genannten Werte wird in den Leitlinien empfohlen, um eine Fehlbestimmung durch weniger erfahrene Labore auszuschließen. Die genannten Untersuchungen sind sehr sicher.

Wie behandelt man das hereditäre Angioödem?

Man kann das hereditäre Angioödem sehr gut behandeln, indem man mit Hilfe von speziellen Konzentraten den C1-Inhibitor ersetztoder mit einem Bradykinin-Rezeptor-Antagonisten die Wirkung des vermehrt vorhandenen Bradykinins blockiert. Diese Präparate sind relativ teuer und nicht grundsätzlich verfügbar, man sollte sie also als HAE-Patient stets mit sich führen.

Viele Patienten merken im Voraus, wenn sich eine HAE-Attacke anbahnt, man nennt das „Prodromi“, und sie verspüren dann ein typisches Unwohlsein. Dadurch wird es möglich, die Medikamente sehr früh einzusetzen und eine Attacke oder Schwellungen zu verhindern. Die Heimbehandlung ist deshalb ein wichtiger Baustein, bei der Therapie der akuten Attacke und auch zur Prophylaxe des hereditären Angioödems.

Die Konzentrate werden mittels einer Spritze intravenös verabreicht, was relativ aufwendig ist, wenn es in einer Klinik durchgeführt werden muss. Die Patienten können jedoch erlernen, wie sie sich die Präparate in einer Heim-Selbstbehandlung selbst verabreichen können. Es gibt Dienste, die diese Patienten durch Schulungen unterstützen. So kann eine Attacke so schnell wie möglich behandelt werden, denn ist die Schwellung erst einmal aufgetreten, lässt sie sich so schnell nicht wieder rückgängig machen. Die Patienten sollten mit der Behandlung beginnen, wenn sie die ersten Anzeichen bemerken.

Frau Prof. Wedi, herzlichen Dank für dieses Gespräch!

Wichtiger Hinweis

Unsere Beiträge beinhalten lediglich allgemeine Informationen und Hinweise. Sie dienen nicht der Selbstdiagnose, Selbstbehandlung oder Selbstmedikation und ersetzen nicht den Arztbesuch. Die Beantwortung individueller Fragen durch unsere Experten ist leider nicht möglich.