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Insektengift Anaphylaxie Mastozytose

Univ.-Prof. Dr. Bernhard Przybilla, Allergiezentrum, Klinik und Poliklinik für Dermatologie und Allergologie am Klinikum der Universität München

Insektengift-Anaphylaxie? Es kann auch eine Mastozytose vorliegen!

Menschen mit Insektengift-Anaphylaxie reagieren auf Insektenstiche nicht nur mit leichten allergischen Symptomen, sondern auch mit Beschwerden wie Atemnot, Herzrasen, Schwindel und Bewusstlosigkeit. Das heißt, dass sich die allergische Reaktion, meist auf Bienengift oder Wespengift, an mehreren Organsystemen zeigt. Bei manchen dieser Patienten kann es auch zu sehr schweren lebensbedrohenden anaphylaktischen Symptomen kommen. Dabei ist es möglich, dass nicht nur eine Allergie gegen Insektengift vorliegt, sondern dass die Patienten auch eine Mastozytose entwickelt haben, was die Ursache besonders schwerer Reaktionen sein kann. MeinAllergiePortal sprach mit Univ.-Prof. Dr. Bernhard Przybilla, Allergiezentrum, Klinik und Poliklinik für Dermatologie und Allergologie am Klinikum der Universität München über die Zusammenhänge zwischen Insektengift-Anaphylaxie und Mastozytose und die Konsequenzen für die Betroffenen.

Herr Prof. Przybilla, wie viele Patienten mit einer Insektengift-Anaphylaxie haben auch eine Mastozytose? 

In unserer Klinik finden wir bei etwa 5 Prozent unserer Patienten mit einer Insektengift-Anaphylaxie gleichzeitig eine Mastozytose. Bei erwachsenen Patienten handelt es sich dabei fast immer um eine systemische Mastozytose.

Weiß man, was zuerst da ist, die Mastozytose oder die Insektengift-Anaphylaxie?

Die Zusammenhänge zwischen der Insektengift-Anaphylaxie und der Mastozytose sind noch nicht klar.

Mastozytose ist allerdings eine sehr seltene Erkrankung und es erscheint wenig wahrscheinlich, dass gerade Mastozytose-Patienten besonders häufig von Bienen oder Wespen gestochen werden. Umgekehrt könnte die Induktion einer Mastozytose durch Insektenstiche diskutiert werden, aber dafür gibt es keine Belege.

Unabhängig von der Frage, welche Erkrankung zuerst auftritt, ist es bei einer Insektengift-Anaphylaxie jedoch immer angeraten, zu untersuchen, ob auch eine Mastozytose vorliegt.

Wie erkennt man, ob zusätzlich zur Insektengift-Anaphylaxie eine Mastozytose vorliegt – wie diagnostiziert man die Mastozytose?

Um zu überprüfen, ob eine Mastozytose vorliegt, sollte man zunächst die Haut des Patienten ansehen. Für weniger erfahrene Ärzte kann es aber sehr schwierig sein, die Erkrankung an der Haut zu erkennen. Weiter gibt es Mastozytose ohne Hautbefall.

Eine weitere Maßnahme ist die Messung des basalen Mastzelltryptasewertes im Blut. Leider ist dieser Tryptasewert aber nicht immer bei Mastozytose erhöht. Ein Drittel der Patienten, auch mit einer systemischen Mastozytose, hat einen normalen oder nur wenig erhöhten Wert der Serumtryptase. Der Tryptasewert ist deshalb bei der Diagnose der systemischen Mastozytose nur ein Minorkriterium, d.h. er hat ein geringeres Gewicht. 

Allein der Hautbefund und die Tryptasekonzentration reichen nicht aus, um eine Mastozytose sicher zu diagnostizieren, dadurch ergibt sich nur ein Verdacht. Zeigen sich Erscheinungen an der Haut, macht man eine Biopsie und überprüft anhand des histologischen Befundes, d.h. des Erscheinungsbildes der Gewebestrukturen, ob das Bild einer Mastozytose vorliegt. Die Sicherung einer systemischen Mastozytose erfolgt durch eine Knochenmarkbiopsie. 

Ist der Arzt in der Diagnose der Mastozytose erfahren, ergibt sich die Diagnose weitgehend schon aus der Konstellation, dass der Patient eine vom klinischen Bild, d.h. von den Symptomen her typische, schwere Anaphylaxie hatte, dass ein hinweisender Hautbefund vorliegt und evtl. der Tryptasewert im Blut erhöht ist.


Welche Konsequenzen hat es, wenn ein Patient zusätzlich zu einer Insektengift-Anaphylaxie eine Mastozytose hat?

Die Mastozytose gehört zu den hämatologischen Erkrankungen, d.h. zu den Erkrankungen des Blutes, und es kann bei der Mastozytose zu sehr unterschiedlichen, auch aggressiven systemischen Verläufen kommen, die auch zum Tode führen können. Allerdings sehen wir bei unseren inzwischen sehr zahlreichen Patienten mit einer Insektengift-Anaphylaxie und Mastozytose nur äußerst selten schwerere Verläufe, es besteht also kein Grund zur Panik.

Die unangenehmste Begleiterscheinung der Mastozytose ist, dass diese Patienten zu Osteopenie und Osteoporose neigen. Es kann dann auch zu Wirbelkörpereinbrüchen, zu Spontanfrakturen kommen, und manchmal wird lange übersehen, dass eine Mastozytose die eigentliche Ursache dafür ist. Im übrigen gibt es für die Versorgung von Mastozytose-Patienten eine Leitlinie, nach der gehandelt werden muss.

Zurück zur Insektengift-Anaphylaxie: Kann man sagen, dass Insektengiftallergiker mit schweren anaphylaktischen Reaktionen auf jeden Fall auf Mastozytose untersucht werden sollten?

Ja, das ist erforderlich und auch bei leichteren Reaktionen soll man untersuchen. Es gibt auch Hinweise im klinischen Verlauf, die bei Insektenstich-Anaphylaxie auf das Vorliegen einer Mastozytose hinweisen. Typischerweise reagieren Patienten mit Mastozytose auf einen Insektenstich sehr rasch mit Bewusstlosigkeit, manchmal ganz ohne allergische Reaktionen an der Haut. Wenn ein Patient als Reaktion auf einen Insektenstich direkt umfällt, ist die Wahrscheinlichkeit, dass eine Mastozytose vorliegt, sehr hoch.

Wie behandelt man Patienten mit Mastozytose?

Eine ursächliche Behandlung der Mastozytose ist nicht möglich, aber man wird Symptome behandeln, die auftreten können, aber nicht auftreten müssen. Je nachdem, ob sie sich in Juckreiz oder in Magen-Darm-Beschwerden zeigen, gibt es verschiedene Therapiemöglichkeiten. Eine zytostatische Behandlung, d.h. eine Behandlung, die das Zellwachstum hemmt, wird man nur bei besonders aggressiven Formen der Mastozytose anwenden – bei unseren Anaphylaxiepatienten mit Mastozytose sind solche Krankheitsbilder extrem selten.

Sie erwähnten, dass es sehr wichtig ist, eine mögliche Mastozytose-Erkrankung zu erkennen…

Über die bereits genannten Punkte hinaus muss man bei Mastozytose-Patienten in Situationen, in denen ein erhöhtes Anaphylaxierisiko besteht, eine gewisse Vorsorge treffen. Beispiele sind die Gabe von Kontrastmitteln oder Operationen.

Hier wird man versuchen, das Anaphylaxierisiko durch die Wahl geeigneter Arzneistoffe möglichst zu minimieren bzw. geeignete Vorsichtsmaßnahmen ergreifen. Der Mastozytose-Patient bekommt dafür einen "Mastozytose-Pass" in dem die entsprechenden Informationen für den nachbehandelnden Arzt aufgeführt sind. Weiter wird dem Patienten eine Notfallmedikation zur Selbstbehandlung im Falle einer Reaktion verordnet, die stets mitgeführt werden muss.

Grundsätzlich ist bei Patienten mit Mastozytose eine lebenslange regelmäßige Kontrolle der Erkrankung sehr wichtig.


Zurück zur Insektengift-Anaphylaxie: Ist eine allergenspezifische Immuntherapie (ASIT) für Patienten, die auch eine Mastozytose haben, angeraten?

Die ASIT ist bei Patienten mit Insektengift-Anaphylaxie und Mastozytose ganz besonders wichtig, und die ASIT zeigt hier eine sehr gute Wirkung. Zu beachten ist lediglich, dass die Dosierung der Allergenpräparation bei Patienten mit Insektengift-Anaphylaxie und Mastozytose häufig höher sein muss als bei Patienten ohne Mastozytose. Auch können bei Mastozytose häufiger Nebenwirkungen im Rahmen der Hyposensibilisierung auftreten, die allerdings nicht schwerer ausfallen müssen, als bei Patienten ohne Mastzellerkrankung. Im Einzelfall kann es aber zu sehr schweren Reaktionen kommen. Deshalb lautet die Empfehlung, zumindest die erste Phase der Therapie, nämlich die Dosissteigerung bis zur Erhaltungsdosis, nur in der Klinik durchzuführen.

Bei der Allergen-spezifischen Immuntherapie mit Insektengift handelt es sich ja um eine subkutane spezifische Immuntherapie, also eine Spritzen-Therapie. Treten die erwähnten Nebenwirkungen an der Einstichstelle auf oder gibt es auch Allgemeinreaktionen?

Bei der subkutanen spezifischen Immuntherapie können örtliche Nebenwirkungen auftreten. Diese Nebenwirkungen an der Einstichstelle kommen nahezu bei allen Patienten in der Initialphase der subkutanen spezifischen Immuntherpie vor. Diese lokalen Nebenwirkungen sind grundsätzlich harmlos. Sie können aber sehr unangenehm für den Patienten sein, wenn sie sehr ausgeprägt sind, insbesondere dann, wenn sie länger andauern.

Es gibt jedoch Möglichkeiten, diese Nebenwirkungen "in den Griff" zu bekommen: Innerlich mit einem Antihistaminikum sowie äußerlich, bei vorhandenen Schwellungen, mit einer Kortisoncreme und auch zusätzlich mit feuchten Umschlägen. Das Antihistaminikum ist auch prophylaktisch, also bevor es zu Symptomen kommt, einsetzbar.

Bei einigen Patienten kommt es im Rahmen der Insektengift-Hyposensibilisierung auch zu systemischen Nebenwirkungen, also Symptomen, die ohne Zusammenhang mit der Einstichstelle auftreten. Die Zahlen in der Literatur sind hier sehr uneinheitlich und reichen von 0 bis 40 Prozent. Es sind zum einen ausschließlich subjektive Nebenwirkungen zu nennen, die aber auch im Zusammenhang mit einer Anaphylaxie auftreten können, z.B. allgemeines Unwohlsein, ein Schwächegefühl, ein Schwindelgefühl, Kurzatmigkeit, etc., d.h. Symptome, bei denen man nicht mit Sicherheit sagen kann, ob sie körperlich durch die Hyposensibilisierung ausgelöst wurden oder eher psychischer Natur sind.

ach unseren neuesten Zahlen kommt es bei etwa 10 Prozent der von uns behandelten Patienten zu objektivierbaren, also beobachtbaren, Nebenwirkungen mit Symptomen einer Anaphylaxie, die damit als schwerwiegend anzusehen sind. Die Anaphylaxie fällt jedoch in den meisten Fällen mild aus, d.h. es treten vor allem Symptome vom Schweregrad 1 auf, also nur eine Hautreaktion.

In manchen Fällen fällt die Anaphylaxie aber auch schwerer aus, und es kann auch zu sehr schweren anaphylaktischen Nebenwirkungen mit Schocksymptomatik kommen, vor allem bei Mastozytosepatienten. Deshalb ist auch in der Leitlinie formuliert, dass man Patienten, die eine Insektengift-Anaphylaxie und eine Mastozytose haben, in der Dosissteigerungsphase stationär behandeln soll. Man muss diese Patienten ganz besonders sorgfältig beobachten und ganz besonders wachsam sein, um eventuelle Reaktionen sofort zu erkennen. Ein Warnzeichen für eine schwere Anaphylaxie ist z.B., dass die Symptome nach der Injektion sehr rasch einsetzten und sehr rasch fortschreiten. In der Klinik steht man mit dem nötigen Notfallequipment bereit, um sofort einschreiten zu können. Alle systemischen anaphylaktischen Nebenwirkungen der spezifischen Immuntherapie werden entsprechend der Leitlinie "Anaphylaxie" behandelt, die neu bearbeitet veröffentlicht wurde. Wie gesagt, im Rahmen der allergenspezifischen Immuntherapie kommt es aber nur sehr selten zu diesen ganz schweren Reaktionen, und dies dann meist während der Steigerungsphase, also der Anfangsphase der Therapie.

Unabhängig vom Vorliegen einer Mastozytose sind bei jeder spezifischen Immuntherapie die "Grundregeln" sorgfältigst einzuhalten, wie z.B.: Keine Injektion, wenn der Patient einen Infekt hat, sich im Fasching am Abend zuvor etwas zu intensiv vergnügt hat oder kürzlich eine Impfung erfolgt ist. Dies sind Faktoren, die die Verträglichkeit der ASIT verschlechtern können.

Wäre eine heftige allergische Reaktion eines Insektengift-Anaphylaktikers mit Mastozytose im Verlauf der ASIT ein Hinweis darauf, dass für diesen Patienten ein "wilder Insektenstich" ganz besonders riskant wäre?

Ja, eine anaphylaktische Reaktion im Verlauf der Hyposensibilisierung ist ein Hinweis darauf, dass die allergische Reaktionslage fortbesteht und der Patient ein hohes Risiko hat, bei einem zufälligen Insektenstich auch sehr heftig zu reagieren.

Aus diesem Grund ist es nicht ratsam, bei Patienten mit Insektengift-Anaphylaxie die allergen-spezifische Immuntherapie abzubrechen, nur weil es dabei zu Nebenwirkungen kommt. Das wäre "Feigheit vor dem Feind", denn wenn dieser Patient in der freien Natur gestochen wird, kann er daran sterben! Wir haben heute Möglichkeiten, bei Patienten mit schwerwiegenden Nebenwirkungen der allergenspezifischen Immuntherapie die Verträglichkeit dieser Behandlung zu erreichen, vor allem durch die Anwendung eines Anti-IgE-Antikörpers.

Herr Prof. Przybilla, herzlichen Dank für dieses Gespräch!

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