Zöliakie Organe extraintestinale Symptme

Zöliakie zeigt sich nicht nur am Darm, sondern auch an vielen anderen Organen! Quelle: W. Holtmeier

Zöliakie nur am Darm? Viele Organe können betroffen sein!

Bei Zöliakie-Symptomen denken die meisten Menschen nur an Beschwerden am Darm. Aber es können viele Organe betroffen sein. Das ist Vielen völlig unbekannt, auch Medizinern. Die Konsequenz: Es kann sehr lange dauern, bis manche Patienten die richtige Diagnose erhalten. MeinAllergiePortal sprach mit Prof. Dr. med. Wolfgang Holtmeier, Chefarzt der Klinik für Gastroenterologie, Diabetologie und Innere Medizin im Krankenhaus Porz am Rhein in Köln über „extraintestinale Symptome“ der Zöliakie.

Autor: Sabine Jossé M.A.

Interviewpartner: Prof. Dr. med. Wolfgang Holtmeier

Herr Prof. Holtmeier welche Organe außer dem Darm, können von einer Zöliakie betroffen sein?

Die Zöliakie ist eine sehr komplexe, systemische Erkrankung, die sich bei weitem nicht nur allein durch Zöliakie Symptome am Dickdarm, wie Durchfälle und eine Malabsorption, bemerkbar machen kann. Bei einer Zöliakie kann es zu zahlreichen extraintestinalen Manifestationen kommen und es können praktisch alle Organe betroffen sein.

Eine Zöliakie kann sich an diesen Organen bemerkbar machen:

  • Haut - Dermatitis herpetiformis Duhring
  • Lunge - Lungenhämosiderose
  • Leber - erhöhte Leberwerte
  • Gelenke -Artritis
  • Herz -Myokarditis

Warum betrifft die Zöliakie auch andere Organe als den Darm negativ, was ist die Ursache?

Es gibt Hypothesen zur Frage, warum die Zöliakie auch andere Organe betreffen kann

  1. Man geht davon aus, dass bei der Zöliakie die aktivierten T-Zellen, das heißt die Immunzellen, vom Darm aus auch in andere Organe einwandern. Dort erkennen sie vielleicht ähnliche Antigene wie im Darm – im Darm wird ja das Gluten erkannt - und rufen eine Entzündung hervor. Man stellt sich diesen Vorgang wie eine Art Kreuzreaktion vor, die in anderen Organen stattfindet.
  2. Eine weitere Möglichkeit dafür, dass Zöliakie auch andere Organe befallen kann, ist: Die Transglutaminase ist ein Wundheilungsenzym und die Zöliakie wird über die Bestimmung der Antikörper gegen die Transglutaminase diagnostiziert. Auch in der Haut gibt es Transglutaminase, allerdings eine andere Form, und dementsprechend findet man dort auch eine andere Art der entsprechenden Antikörper. Auch für die Leber ist vorstellbar, dass eine andere Transglutaminase-Familie erkannt wird. Der zugrundeliegende Pathomechanismus ist noch nicht geklärt, letztendlich geht es jedoch stets um Entzündungsreaktionen.

Wie äußert sich die Zöliakie an der Haut?

Für die Zöliakie der Haut, eine sehr seltene chronische Hauterkrankung, gibt es eine eigene Bezeichnung. Man nennt sie Dermatitis herpetiformis Duhring oder auch Morbus Duhring. Der Morbus Duhring zeigt sich durch starken Juckreiz, kleine Pickel oder Pusteln, die dann in Blasen übergehen.

Und wie wirkt sich die Zöliakie an der Lunge aus?

Es gibt die sogenannte Lungenhämosiderose, eine Lungenblutung, die auch bei Zöliakie gesehen wird. In meiner Praxis habe ich dieses Phänomen aber noch nie erlebt. Häufiger kommt es durch die Zöliakie dann schon zu einer Leberbeteiligung oder zu Gelenkbeschwerden.

Woran merkt man, dass die Leber von einer Zöliakie betroffen ist?

An der Leber zeigt sich die Zöliakie lediglich durch erhöhte Leberwerte. Dabei reicht das Spektrum von ganz leichten bis zu massiven Abweichungen. Abgesehen von extremen Ausnahmen kommt es durch erhöhte Leberwerte nicht zu Beschwerden, die Leber leidet still. Nur die erhöhten Leberwerte zeigen, dass eine Störung vorliegt.

 

Atypische Verlaufsformen der Zöliakie (nicht durch Malnutration verursacht)
Dermatitis herpetiformis Duhring
neurologisch-psychiatrische Krankheitsbilder (Ataxie, Epilepsie, Verkalkungen, Depressionen, Psychopathien)
Lungenhämosiderose
Arthritis
IgA-Nephritis
Hepatopathie bis zum Leberausfall (GOT/GPT chronisch erhöht)
Myokarditis, Kardiomyopathie
Infertilität, Amenorrhö, Aborte?
Quelle: W. Holtmeier, S. Koletzko. „Zöliakie“ im Therapie-Handbuch – Gastroenterologie und Hepatologie. Herausgeber T. Sauerbruch; Elsevier Verlag, 2021

Grundsätzlich wird das Vollbild einer Zöliakie, mit Durchfall, Wachstumsstörungen, Gewichtsverlust und geblähtem Abdomen nur noch selten beobachtet. Meist sieht man entweder mildere oder extraintestinale Formen der Zöliakie, die oft als solche nicht oder nur spät erkannt werden.

Handelt es sich bei den atypischen Verlaufsformen der Zöliakie um Folgeerkrankungen, die auftreten, wenn Gluten nicht gemieden wird, oder treten sie auch unter glutenfreier Kost auf?

Bei den atypischen Verlaufsformen, der sogenannten „symptomatischen“ Zöliakie, handelt es sich definitionsgemäß immer um Folgeerkrankungen, die durch eine glutenhaltige Ernährung ausgelöst wurden. Unter einer glutenfreien Ernährung verschwinden diese Folgeerkrankungen in aller Regel.

Hiervon abgegrenzt werden müssen aber die sogenannten assoziierten Erkrankungen, die häufiger mit der Zöliakie beobachtet werden, aber nicht durch Gluten verursacht wurden.

Hierbei handelt es sich um andere Autoimmunerkrankungen:

  • Autoimmunhepatitis, PSC, PBC
  • Mikroskopische Kolitis
  • Diabetes mellitus Typ 1
  • Autoimmunthyreoiditis (Hashimoto-Thyreoiditis, Morbus Basedow)
  • Nebenniereninsuffizienz (Addison-Syndrom)
  • Kollagenosen
  • Rheumatoide Arthritis
  • Psoriasis
  • Alopezia areata, Vitiligo

Grundsätzlich gilt die Regel, dass häufig mehrere Autoimmunerkrankungen gleichzeitig auftreten können, nicht nur bei der Zöliakie. Diese Autoimmunerkrankungen können nicht durch eine glutenfreie Ernährung beeinflusst werden und bestehen auch unter einer glutenfreien Ernährung weiter.

Wie kann sich die Zöliakie auf die Gelenke auswirken?

Die Symptome einer Zöliakie, die die Gelenke befällt, ähneln den Gelenkschmerzen, die man vom Rheuma kennt. Auch dies ist jedoch sehr selten.  Dementsprechend stellen sich die Patienten oft als erstes einem Rheumatologen vor, der oft nicht daran denkt, auf eine Zöliakie zu untersuchen.

Und wie äußert sich die Zöliakie, wenn das Herz betroffen ist?

Wenn das Herz von der Zöliakie betroffen ist, kann sich dies unter Umständen in einer Myokarditis, das heißt einer Herzmuskelentzündung äußern. Auch dies ist eine Rarität, aber man sollte im Falle eines Falles daran denken.

Ist die Zöliakie in diesen Fällen dann eher ein Zufallsbefund?

Wenn sich die Zöliakie sehr mild oder nur in extraintestinalen Symptomen, also nicht am Darm, zeigt, ist die Zöliakie-Diagnose oft ein Zufall. Andererseits denkt man heutzutage bei Darmbeschwerden deutlich schneller an eine Zöliakie, als früher. Früher, das heißt vor 50 Jahren, sind Zöliakie-Patienten erst in einem sehr späten Krankheitsstadium aufgefallen. Oft hat man die Zöliakie erst dann erkannt, wenn sie bereits stark abgemagert waren oder Kinder an Wachstumsstörungen litten. Heutzutage kommt es oft nicht so weit. Insbesondere die Kinderärzte sind hier stärker sensibilisiert. Hinzu kommt, dass vor 40 Jahren auch noch nicht die Labordiagnostik zur Verfügung stand, auf die man heutzutage zurückgreifen kann. Letztendlich könnte dies bedeuten, dass die als „klassische Zöliakie-Symptome“ bekannten Beschwerden, eigentlich Symptome sind, die erst in einem sehr späten Krankheitsstadium auftreten.

Wenn durch die Zöliakie noch andere Organe betroffen sind, ändert sich dann die Lebenserwartung der Patienten?

Wenn eine glutenfreie Ernährung eingehalten wird, werden die Patienten wieder gesund und haben eine normale Lebenserwartung. Deshalb sollte man bei Patienten mit Zöliakie unter Diät besser von „Betroffenen“ und nicht von Erkrankten sprechen.

Weiß man denn, was genau die Zöliakie auslöst?

Wir sehen bei der Zöliakie einen „zweiten Peak“ im Alter von ca. 40 Jahren. Das bedeutet dass bei diesen Betroffenen eine Zöliakie erst im mittleren Lebensalter festgestellt wird. Die Auslöser sind jedoch unklar. Zwar kennt man das Auto-Antigen, das Gluten und die Transglutaminase, aber es ist nicht bekannt, aus welchem Grund die Zöliakie bei manchen Menschen erst im Alter von 40 oder gar 80 Jahren auftritt. Ohne Gluten kommt es jedoch nie zu einem Ausbruch der Erkrankung.

Grundsätzlich spielt bei der Zöliakie aber die Vererbung eine Rolle?

Die Zöliakie ist insofern „angeboren“, als die genetische Prädisposition für die Erkrankung grundsätzlich vorhanden sein muss, damit sich eine Zöliakie entwickeln kann. Ausschlaggebend sind die sogenannten HLA-Gene, konkret das HLA-DQ2 und das HLA-DQ8. Die entsprechenden Merkmale an diesen Genen tragen 25 bis 30 Prozent aller Menschen in der westlichen Welt, aber nur bei einem kleinen Teil dieser Menschen kommt es tatsächlich zu einer Zöliakie. Warum das so ist, konnte man noch nicht ermitteln. Grundsätzlich ist bei Zöliakie Vererbung ein wesentlicher Faktor.

Nicht alle Menschen mit Merkmalen auf den Genen HLA-DQ2 und das HLA-DQ8 bekommen also Zöliakie?

Die Konsequenz ist, dass man zwar mit einer genetischen Prädisposition für Zöliakie geboren wird. Das bedeutet aber nicht zwingend, dass eine Zöliakie beim ersten Glutenkontakt im frühen Kindesalter ausbrechen muss. So ist es möglich, dass die Zöliakie erst im mittleren oder späten Lebensalter auftritt, ausgelöst durch Triggerfaktoren, die wir noch nicht kennen.

Möglich wäre jedoch auch, dass die Zöliakie bei einem Menschen schon immer latent vorhanden ist, ohne dass es jemals zu auffälligen Beschwerden kommt, und dann irgendwann durch unbekannte Faktoren ausgelöst wird.

Sollten sich auch Familienmitglieder von Zöliakie-Betroffenen auf Zöliakie testen lassen?

Verwandte ersten Grades sollten sich auch ohne Symptome auf eine Zöliakie testen lassen. Ca 10 Prozent sind von einer Zöliakie betroffen.

Ist Zöliakie immer angeboren oder kann sie auch erworben werden?

Wie bereits erwähnt, ist immer eine genetische Prädisposition erforderlich. Der eigentliche Auslöser, dafür, dass Gluten bei manchen Menschen zur Zöliakie führt, ist nicht bekannt. Diskutiert werden zum Beispiel Viren.

Es gibt ja auch die Glutenunverträglichkeit oder NCGS. Ist sie auch vererbbar?

Es gibt Menschen, die eine Unverträglichkeit gegenüber Weizen haben und Durchfälle entwickeln. Früher dachte man, dass Gluten auch hierbei einer Rolle spielt. Das scheint nicht der Fall zu sein. Als Auslöser werden insbesondere Kohlenhydrate diskutiert. Im Gegensatz zur Zöliakie kommt es nicht zu Schleimhautveränderungen oder Veränderungen im Labor.

Sie hatten Viren als mögliche Triggerfaktoren erwähnt…

Es wird diskutiert, ob Rotaviren bei Kindern eine Zöliakie auslösen können. Im Fokus stand jedoch auch schon der Zeitpunkt der Zufuhr von Gluten als möglicher Triggerfaktor. Hier ist die Studienlage unklar. Eine Studie zeigt, dass man den Ausbruch einer Zöliakie nicht verhindern kann, indem man den Kindern möglichst spät Gluten zuführt. Es ist lediglich möglich, den Zöliakie-Ausbruch zu verzögern. Eine andere Studie wiederum kommt zu dem Schluss, dass eine Zunahme der täglichen Glutenzufuhr > 2 g. das entspricht einer Scheibe Weizenbrot, in den ersten 2 Lebensjahren bei genetisch prädisponierten Kindern das Risiko für Zöliakie erhöht.

Herr Prof. Holtmeier, herzlichen Dank für dieses Gespräch! 

Quelle:

W. Holtmeier, S. Koletzko. „Zöliakie“ im Therapie-Handbuch – Gastroenterologie und Hepatologie. Herausgeber T. Sauerbruch; Elsevier Verlag, 2021

Wichtiger Hinweis

Unsere Beiträge beinhalten lediglich allgemeine Informationen und Hinweise. Sie dienen nicht der Selbstdiagnose, Selbstbehandlung oder Selbstmedikation und ersetzen nicht den Arztbesuch. Die Beantwortung individueller Fragen durch unsere Experten ist leider nicht möglich.