Chronische spontane Urtikaria: Was ist wichtig bei Diagnose und Therapie?
Viele Patienten mit Urtikaria-ähnlichen Hautsymptomen haben eine lange Ärzte-Odyssee hinter sich. In manchen Fällen werden die Hautsymptome nicht als chronische spontane Urtikaria (CSU) erkannt. Manchmal werden aber auch Symptome als Urtikaria eingestuft, obwohl andere Erkrankungen die Ursache sind. Eine effiziente Therapie der chronischen spontanen Urtikaria ist nur mit der richtigen Diagnose möglich. Die Diagnose ist deshalb von entscheidender Bedeutung und nimmt auch in der neuen Urtikaria-Leitlinie eine wichtige Rolle ein. MeinAllergiePortal sprach mit Herrn Priv.-Doz. Dr. med. Thomas Buttgereit, Facharzt für Haut- und Geschlechtskrankheiten und Bereichsleiter des Studienzentrums am Institut für Allergieforschung der Charité Universitätsmedizin Berlin, über wichtige Maßnahmen bei der Diagnose und Therapie der chronischen spontanen Urtikaria.
Autor: Sabine Jossé M. A.
Interviewpartner: Priv.-Doz. Dr. med. Thomas Buttgereit
Herr Dr. Buttgereit, wie sieht eine chronische spontane Urtikaria aus?
Bei einer chronischen spontanen Urtikaria oder CSU, das ist die Abkürzung, kommt es plötzlich zu roten Quaddeln an der Haut, die stark jucken. Man nennt das umgangssprachlich auch Nesselsucht oder Nesselfieber. Es können im Rahmen der CSU auch wiederkehrende Schwellungen auftreten, sogenannte Angioödeme, die hat man früher auch als Quincke-Ödeme bezeichnet hat.
Wie häufig tritt eine chronische spontane Urtikaria auf?
Wir gehen davon aus, dass 1 Prozent aller Menschen derzeit an einer chronischen spontanen Urtikaria erkrankt sind. Die CSU ist also eine häufige Erkrankung.
Tritt die chronische spontane Urtikaria zusammen mit anderen Erkrankungen auf? Wenn ja, mit welchen?
Ja, bei Menschen mit einer chronischen spontanen Urtikaria treten andere Erkrankungen häufiger auf. Dazu gehören Autoimmunerkrankungen, zum Beispiel der Schilddrüse. Weiterhin sind Depression und Angststörungen eine häufig berichtete Begleiterkrankung. Wichtig ist außerdem, dass eine CSU bei circa jedem fünften Betroffenen zusammen mit einer Form der chronischen induzierbaren Urtikaria auftritt. Dazu gehört unter anderem der symptomatische Dermographismus (SD), bei dem Quaddeln durch Scherkräfte auf der Haut auftreten. Ein weiteres Beispiel ist die cholinergische Urtikaria, bei der Quaddeln und Angioödeme nach körperlicher Anstrengung hervorgerufen werden.
Können Kleinkinder, Kinder und Babys an einer chronischen spontanen Urtikaria leiden?
Ja, die chronische spontane Urtikaria kann in jedem Lebensalter auftreten, also auch bei Kindern. Allerdings zeigen epidemiologische Untersuchungen aus Krankheitsregistern, dass die chronische spontane Urtikaria hauptsächlich Frauen im mittleren Lebensalter betrifft.
Wie geht man vor bei der Diagnose der chronischen spontanen Urtikaria?
Bei der Diagnose der chronischen spontanen Urtikaria sind zunächst drei Dinge wichtig, um eine optimale Versorgung des Patienten sicher zu stellen:
1. Man muss ausschließen, dass es sich um eine andere Erkrankung handelt.
2. Man muss untersuchen, ob schwere Entzündungen vorliegen.
3. Man muss die Krankheitsaktivität, Krankheitskontrolle und krankheitsbezogene Lebensqualität messen.
Weiß man dann auch, was die Ursache der chronischen spontanen Urtikaria ist?
Oft fragen die Patienten nach den Gründen für ihre chronische Nesselsucht, also für das Auftreten der Quaddeln und Angioödemen. Sie vermuten, dass Allergien, Hormonschwankungen, Eisenmangel oder Lebensmittel für die juckenden Quaddeln verantwortlich sind. Auch eine Erkrankung der Schilddrüse wird manchmal als Ursache der chronischen spontanen Urtikaria vermutet.
Wir wissen heute aber, dass die chronische spontane Urtikaria in den meisten Fällen eine Autoimmunerkrankung ist, das heißt dass Autoantikörper für die Aktivierung von Hautmastzellen verantwortlich sind, die dann zu Quaddeln und Angioödemen führen. Die Durchführung von Allergietests ist also für die allermeisten Patienten nicht sinnvoll und sollte nur dann erfolgen, wenn die Krankengeschichte klare Hinweise darauf ergibt.
Welche anderen Erkrankungen könnten mit der chronischen spontanen Urtikaria verwechselt werden?
Es gibt mehrere Erkrankungen, die ähnliche Anzeichen haben, wie die chronische spontane Urtikaria.
Angeborenes oder erworbenes autoinflammatorisches Syndrom
Ähnliche Hautsymptome wie bei der chronischen spontanen Urtikaria können bei angeborenen oder erworbenen autoinflammatorischen Syndromen auftreten. Typische Begleiterscheinungen sind hier Fieber, Gelenkschmerzen, Knochenschmerzen und ein allgemeines Krankheitsgefühl.
Urtikariavaskulitis
Auch bei der Urtikariavaskulitis – einer völlig anderen Erkrankung - können Symptome auftreten, die der chronischen spontanen Urtikaria sehr ähnlich sind. Hier ist die Frage nach der Dauer des Auftretens der einzelnen Quaddeln essentiell. Halten die Quaddeln länger als 24 Stunden an, kann dies ein Hinweis auf eine Urtikariavaskulitis sein, was durch eine Biopsie diagnostiziert werden kann. In einigen Fällen berichteten Patientinnen und Patienten mit Urtikariavaskulitis neben der längeren Dauer der Quaddeln auch über begleitende Gelenkschmerzen und erhöhte Temperaturen.
Hereditäres Angioödem, erworbener C1 Inhibitormangel, ACE-Hemmer
Angioödeme, wie sie bei vielen Patienten mit chronischer spontaner Urtikaria vorkommen, treten auch beim hereditären Angioödem (HAE) auf. Auch bei einem erworbenen C1 Inhibitormangel kann es zu Schwellungen kommen. Ebenso kennt man Angioödeme als Reaktion auf Arzneimittel wie zum Beispiel auf ACE-Hemmer. ACE-Hemmer werden zur Blutdrucksenkung oder bei Herzinsuffizienz eingesetzt. Da die Symptome bei diesen Erkrankungen nicht Histamin- sondern Bradykinin-vermittelt sind, bleiben hier die klassischen Urtikaria-Medikationen ebenfalls wirkungslos.
Chronische induzierbare Urtikaria
Außerdem kann man eine chronische induzierbare Urtikaria mit einer chronischen spontanen Urtikaria verwechseln. Bei der chronischen induzierbaren Urtikaria treten die Beschwerden ausschließlich und immer dann auf, wenn ein bestimmter Reiz vorhanden ist. Das kann zum Beispiel Kälte bei Kälteurtikaria sein, oder körperliche Anstrengung bei der cholinergischen Urtikaria.
Diagnostik bei chronischer spontaner Urtikaria
Warum muss man bei der Diagnose der chronischen spontanen Urtikaria untersuchen, ob schwere Entzündungen vorliegen?
Die einzige Labordiagnostik zu Blutwerten, die in der Diagnostik bei chronischer spontaner Urtikaria relevant sind, sind die Entzündungsparameter BSG oder CRP sowie ein Differentialblutbild. Damit wird untersucht, ob eine schwere Entzündung, eine entzündliche Grunderkrankung oder ein entzündliches Geschehen vorliegt, das ebenfalls Ursache von Urtikaria-ähnlichen Symptomen sein könnte.
Wie misst man die Krankheitsaktivität bei der chronischen spontanen Urtikaria?
Zur Messung der Krankheitsaktivität bei der chronischen spontanen Urtikaria stehen zwei Scoring-Instrumente zur Verfügung:
1. Der Urtikaria Aktivitäts-Score (UAS) ist der Goldstandard für das Messen der Krankheitsaktivität bei Patienten mit chronischer spontaner Urtikaria. Dazu füllt man täglich eine Art Symptomtagebuch aus und bewertet den Schweregrad der Symptome anhand eines Punktesystems. Je mehr Symptome auftreten und je stärker die Symptome, desto höher die Punktezahl und damit die Krankheitsaktivität. Der behandelnde Arzt sieht so auf einen Blick, wie hoch die Krankheitsaktivität ist und kann die Therapie entsprechend anpassen.
2. Treten auch oder ausschließlich Angioödeme auf, sollte man den Angioödem Aktivitäts-Score (AAS) hinzunehmen. Der funktioniert im Prinzip genauso wie der UAS, also mittels täglicher Dokumentation. Hier wird jeden Tag gefragt, ob ein Angioödem aufgetreten ist. Ist das der Fall macht man zusätzlich Angaben zu dessen Dauer und Schwere. Das ist eine Routine, die sich leicht beim abendlichen Zähneputzen erledigen lässt.
Warum sollte man bei der chronischen spontanen Urtikaria auch messen, wie die Symptome der Erkrankung kontrolliert sind?
Das Ziel der Behandlung ist die vollständige Kontrolle der Erkrankung. Um zu sehen, ob dieses Ziel erreicht wird, muss man die Krankheitskontrolle messen. Hierfür nimmt man den Urtikariakontrolltest (Urticaria Control Test, UCT), der den Grad der Kontrolle der Erkrankung in den letzten vier Wochen oder vergangenen 7 Tagen (UCTZ) abfragt. Der UCT umfasst nur vier Fragen, die Patienten im Wartezimmer oder in Ruhe zu Hause beantworten können. Auch hier werden für die Antworten Punkte vergeben, wobei die maximale Punktzahl (16 Punkte) für eine 100-prozentige Kontrolle der chronischen spontanen Urtikaria steht. Ab 12 Punkten gilt die CSU als gut kontrolliert, bei wenigen als 12 Punkten als unkontrolliert. Für den Arzt ist der UCT ein effizientes Instrument der Therapiekontrolle, das anzeigt, wann eine Intensivierung bzw. Veränderung der Therapie angezeigt ist. Übrigens gibt es für Patienten, die hauptsächlich oder ausschließlich Angioödeme entwickeln auch einen Kontrolltest, den Antioödemkontrolltest (AECT). Der funktioniert ganz ähnlich.
Beide Aktivitätsscores und Kontrolltests sind in der neuen APP des UCARE Netzwerks enthalten, CRUSE heißt die. Also: CRUSE aus dem APP-Store runterladen und ab jetzt verwenden!
Die CRUSE-App hilft beim Management der CSU!
Wie hilft die CRUSE-App Patienten dabei, die Urtikaria unter Kontrolle zu bekommen und zu halten?
CRUSE steht für Chronic Urticaria Self Evaluation und der Name sagt eigentlich auch schon, wie das funktioniert. Mit Hilfe der App können die Patienten tagesgenau eingeben, welche Medikamente sie eingenommen haben, wie ihre Symptome aussehen und unter welchen Umständen sie aufgetreten sind. So weiß man nach kurzer Zeit, ob die aktuelle Therapie ausreicht. Wenn nicht, kann die Therapie dann so lange und so gut angepasst werden, bis die Symptome unter Kontrolle sind.
Wie behandeln Sie die chronische spontane Urtikaria?
Unabhängig von den Ursachen der Urtikaria gehen die aktuellen Therapien für Patienten mit chronischer spontaner Urtikaria gegen die Aktivierung von Mastzellen oder deren Mediatoren vor. Zunächst wird man versuchen, die Symptome der Urtikaria durch die tägliche Einnahme eines H1 Antihistaminikums der 2. Generation in üblicher Dosierung - also der so genannten Standarddosierung - in den Griff zu bekommen. Ist diese zugelassene Therapie in der Standarddosierung nicht erfolgreich, empfiehlt die Leitlinie die Erhöhung der Dosis auf bis zu der 4-fachen Tagesdosis des Antihistaminikums - also bis zu 4 Tabletten täglich, eine so genannte Off-Label Therapie. Die Kombination verschiedener Antihistaminika ist nicht empfehlenswert, ebensowenig wie die Verwendung alter müde-machender Antihistaminika. Insbesondere bei Schulkindern führen diese veralteten Mittel zu Müdigkeit und so zu Lernschwäche. Auch Kortison sollte nicht mehr, bzw. nur in Ausnahmefällen, verwendet werden.
Was kann man tun, wenn die Therapie mit einem Antihistaminikum nicht hilft?
Das Ziel der Urtikaria-Therapie ist es, das Auftreten von urtikariellen Reaktionen zu vermeiden, also Patienten vor Quaddeln und Angioödemen zu schützen. Eine weitere wichtige Aussage in der Leitlinie ist: „Treat the disease until it is gone.“ Das Ziel ist also eine völlige Symptomfreiheit. Viele Patienten mit chronischer spontaner Urtikaria erreichen dieses Ziel mit einer antihistaminischen Therapie nicht.
In diesen Fällen stehen nun seit 2025 bzw. 2026 neben dem bereits seit 2014 zugelassenen Omalizumab, auch Dupilumab bzw. Remibrutinib zugelassene Therapieoptionen zur Behandlung der chronischen spontanen Urtikaria zur Verfügung. Während Omalizumab bzw. Dupilumab so genannte Biologika sind und als subkutane Spritzen alle 4 Wochen bzw. 2 Wochen verabreicht werden, wird Remibrutinib 2x täglich als Tablette eingenommen. Im Arzt-Patientengespräch kann dann besprochen werden, welches dieser Präparate im individuellen Patientenfall zur Anwendung kommen kann.
Patienten suchen oft nach „natürlichen“ Heilmitteln, gibt es das bei der CSU, zum Beispiel eine Darmsanierung?
Es wird aktuell diskutiert, inwieweit das Darmmikrobiom eine Rolle bei der Krankheitsaktivität der CSU spielen könnte. Jedoch wurde bisher für keine „natürliche“ oder „alternative“ Therapie ein klarer Wirksamkeitsnachweis erbracht. Am besten ist es, man folgt der aktellen Leitlinienempfehlung. Derzeit sind noch einige weitere Medikamente zur Behandlung der chronischen spontanen Urtikaria in Entwicklung, manche sogar schon in klinischen Studien, auch in Deutschland.
Herr Privatdozent Buttgereit, herzlichen Dank für dieses Gespräch!
Priv.-Doz. Dr. med. Thomas Buttgereit ist Facharzt für Haut- und Geschlechtskrankheiten. Tätig ist er als Bereichsleiter des Studienzentrums am Institut für Allergieforschung der Charité Universitätsmedizin Berlin. Dr. Buttgereit hat sich klinisch und wissenschaftlich besonders auf mastzell-vermittelte Erkrankungen spezialisiert. Zu seinen Hauptgebieten gehören unter anderem die Chronische Urtikaria und Angioödeme, inkl. HAE. Zudem ist er ein gefragter Referent bei nationalen und internationalen Fachkongressen. Erreichbar ist er hier: https://ifa.charite.de/metas/person/person/address_detail/dr_med_thomas_buttgereit_1_1
Wichtiger Hinweis
Unsere Beiträge beinhalten lediglich allgemeine Informationen und Hinweise. Sie dienen nicht der Selbstdiagnose, Selbstbehandlung oder Selbstmedikation und ersetzen nicht den Arztbesuch. Die Beantwortung individueller Fragen durch unsere Experten ist leider nicht möglich.
