Schwellungen am Hals und am Kopf: Ursachen, Symptome, Diagnose, Therapie, und hilfreiche Maßnahmen!

Wenn es zu einer Schwellung im Gesicht oder im Bereich der Schluck-Atem-Wege kommt - der medizinische Fachbegriff lautet „Angioödem“ - kann das für die Betroffenen sehr unangenehm sein. Schwellungen an den oberen Atemwegen können jedoch auch lebensbedrohlich werden, wenn sie so stark werden, dass die Atmung eingeschränkt wird. Kommt es zu einer Notfallsituation aufgrund akuter Erstickungsgefahr, kann schnelles Handeln lebensrettend sein. Dabei ist jedoch zu beachten, dass es unterschiedliche Arten von Schwellungen gibt, die auch unterschiedliche Maßnahmen erfordern. Welche Ursachen können Schwellungen haben, welche Therapien sind möglich und welche Notfallmaßnahmen sollte man kennen, wenn es zu Schwellungen im Kopf-Hals-Bereich kommt? MeinAllergiePortal sprach mit Prof. Dr. med. Jens Greve, Oberarzt der Klinik für Hals-Nasen-Ohrenheilkunde, Kopf- und Halschirurgie am Universitätsklinikum Ulm und Prof. Dr. med. Janina Hahn, Oberärztin an der Klinik für Hals-Nasen-Ohrenheilkunde, Kopf- und Halschirurgie am Universitätsklinikum Ulm über Schwellungen im Kopf-Hals-Bereich: Ursache, Therapie und Notfallmaßnahmen.

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Autor: Sabine Jossé M. A.

Interviewpartner: Prof. Dr. med. Jens Greve, Prof. Dr. med. Janina Hahn

Frau Prof. Hahn, Herr Prof. Greve, welche unterschiedlichen Ursachen können Schwellungen im Kopf-Hals-Bereich haben?

Frau Prof. Hahn: Um dieses komplizierte Thema etwas einfacher zu machen, teilen wir Schwellungen oft in zwei Gruppen auf. Hauptgrund für diese zwei Gruppen ist der Botenstoff, der vorwiegend dafür verantwortlich ist, dass die Schwellung ausgelöst wird. Zum einen gibt es Schwellungen, die durch von Mastzellen ausgeschüttete Botenstoffe, hauptsächlich das Gewebshormon Histamin, verursacht werden. Zu diesen Mastzell-vermittelten Schwellungen kann es zum Beispiel im Rahmen einer Urtikaria, auch Nesselsucht genannt, oder auch im Rahmen von Allergien kommen.

Seltener sind die durch das Gewebshormon Bradykinin vermittelten Schwellungen, die zum Beispiel im Rahmen des hereditären Angioödems, einer vererbbaren Erkrankung, auftreten können. Auch Medikamente können diese Art von Schwellungen verursachen, ein möglicher Auslöser sind zum Beispiel ACE-Inhibitoren, blutdrucksenkende Medikamente. 

Wo genau im Kopf-Hals-Bereich können Schwellungen bzw. Angioödeme auftreten?

Herr Prof. Greve: Schwellungen im Kopf-Hals-Bereich können in dieser Körperregion sowohl innen, das heißt in Mundhöhle, Rachen oder Kehlkopf, als auch außen, im Gesicht, auftreten. Auch können Angioödeme von außen nach innen übergehen. Wenn sich zum Beispiel außen an der Lippe ein Angioödem bildet, ist nicht absehbar, ob sich die Schwellung weiter in die Mundhöhle hinein und dann auch in Richtung Kehlkopf fortsetzen wird.

Frau Prof. Hahn: Angioödeme, die als Nebenwirkungen auf Medikamente auftreten, zum Beispiel auf ACE-Hemmer, treten fast ausschließlich im Kopf-Hals-Bereich auf.

Herr Prof. Dr. Greve: … und hier speziell im Bereich der Schleimhäute, wie Lippen, Mundhöhle, Rachen und Kehlkopf.

Was genau passiert im Körper, wenn es zu Schwellungen kommt?

Herr Prof. Greve: Bei einem Angioödem werden die kleinen Blutgefäße im Gewebe vorübergehend durchlässiger. Dadurch kann Flüssigkeit aus dem Blutgefäß in das umliegende Gewebe austreten. Diese Flüssigkeitsansammlung führt dann zur Schwellung.

Das kann in der Haut passieren, besonders relevant ist es aber an den Schleimhäuten, zum Beispiel an Lippen, Zunge, Rachen oder Kehlkopf.

Wie häufig sind die Mastzell-vermittelten Schwellungen?

Frau Prof. Hahn: Sie sind relativ häufig: Dazu gehört der komplette Formenkreis der Allergien, wie zum Beispiel durch Wespenstiche oder Nahrungsmittelallergien ausgelöste klassische Sofortreaktionen mit Schwellungen. Ebenso zählt zu dieser Gruppe die Urtikaria, oder auch Nesselsucht genannt, die auch unabhängig von Allergien möglich ist. Schwellungen im Rahmen einer Urtikaria können mit dem Auftreten von Quaddeln verbunden sein, aber auch ohne diese Quaddeln vorkommen. Es ist also oft nicht einfach, die Ursache einer Schwellung direkt zu bestimmen. Ein einmaliges Auftreten einer akuten spontanen Urtikaria – also plötzlichen Schwellung oder Quaddelbildung – ist sehr häufig.

Wie häufig kommt es zu Bradykinin-vermittelten Schwellungen?

Frau Prof. Hahn: Die Bradykinin-vermittelten Schwellungen als Nebenwirkung auf ACE-Inhibitoren sind eher selten. Man geht davon aus, dass etwa 0,5 Prozent der Patienten, die ACE-Hemmer einnehmen, im Verlauf ein Angioödem entwickeln. Da ACE-Hemmer aber sehr häufig verordnet werden, führt auch dieser geringe Prozentsatz dazu, dass in Deutschland jedes Jahr mit mehreren Tausend Fällen zu rechnen ist. Hinzu kommt vermutlich eine relevante Dunkelziffer, weil nicht jedes Angioödem sofort als ACE-Hemmer-bedingt erkannt wird.

Die erbliche Variante der Schwellungen, das hereditäre Angioödem (HAE), ist sicher die seltenste Form der Schwellungen. Hier erfolgt der entscheidende Hinweis in der Regel durch die Anamnese, denn die Patienten geben oft an, dass in der Familie bereits ähnliche Fälle aufgetreten sind.

Herr Prof. Greve: Für das hereditäre Angioödem werden in der Literatur Häufigkeiten im Bereich von etwa 1 zu 10.000 bis 1 zu 40.000 angegeben. Für Deutschland geht man von ungefähr 1.600 diagnostizierten Patienten aus. Auch hier dürfte es jedoch eine Dunkelziffer geben, da die Erkrankung mitunter erst nach vielen Jahren erkannt wird. Wir sehen immer wieder Patienten, bei denen die Beschwerden bereits lange bestehen, die Diagnose aber erst im Erwachsenenalter gestellt wird.

Typisch ist, dass Betroffene über wiederkehrende Schwellungen berichten, zum Beispiel an Haut, Schleimhäuten oder im Bauchraum. Häufig finden sich ähnliche Beschwerden auch bei Eltern, Geschwistern oder anderen Verwandten. Bei etwa einem Viertel der Patienten liegt jedoch eine Neumutation vor. Das bedeutet, dass die Erkrankung in dieser Familie erstmals auftritt. Gerade in solchen Fällen ist die Diagnose oft besonders schwierig, weil der familiäre Hinweis fehlt.

Wie gefährlich sind Mastzell-vermittelte Schwellungen?

Frau Prof. Hahn: Bei den Mastzell-vermittelten Schwellungen ist die Anaphylaxie die gefährlichste Ausprägung. So bezeichnet man die Maximalvariante einer allergischen Reaktion, die bis zum Kreislaufstillstand führen kann. In solchen Fällen ist aber in der Regel nicht das Ödem gefährlich, sondern die gesamte Kreislaufreaktion oder auch Enge in den Bronchien. Bei anaphylaktischen Reaktionen ist dementsprechend eine direkte stadiengemäße Therapie z.B. mit Adrenalin-Pen, Antihistaminika, Cortison und Sauerstoffgabe erforderlich, weswegen Patienten mit bekannten Allergien (z.B. Bienen- oder Wespengift) auch ein entsprechendes Notfallset haben sollten. Ödeme im Rahmen von chronischen Urtikariaformen können zwar stark belastend sein, hierbei sind gefährliche Verläufe durch die Angioödeme aber bislang nicht vorgekommen.

Gilt das auch für Bradykinin-vermittelte Schwellungen?

Herr Prof. Greve: Bradykinin-vermittelte Angioödeme können vor allem dann gefährlich werden, wenn sie im Bereich von Zunge, Rachen oder Kehlkopf auftreten. Dann besteht das Risiko, dass die oberen Atemwege eingeengt werden.

Nicht jede Schwellung nimmt einen schweren Verlauf. Das Schwierige ist jedoch, dass man zu Beginn nicht immer sicher vorhersagen kann, ob eine Schwellung begrenzt bleibt oder zunimmt. Zudem halten Bradykinin-vermittelte Schwellungen häufig länger an als allergische, histaminvermittelte Schwellungen und sprechen auf klassische antiallergische Medikamente nicht zuverlässig an.

Deshalb sollten Schwellungen im Kopf-Hals-Bereich, insbesondere mit Schluckbeschwerden, Stimmveränderung, Atemnot oder Zungenschwellung, immer ernst genommen und ärztlich abgeklärt werden.

Als ein mögliches Begleitsymptom von Schwellungen hatten Sie eine Urtikaria genannt, gibt es weitere Begleitsymptome, die die unterschiedlichen Angioödem-Formen unterscheiden?

Herr Prof. Greve: Bei mastzellvermittelten oder urtikariellen Angioödemen treten häufig Quaddeln und Juckreiz auf. Viele Patienten berichten auch, dass sie früher bereits nesselsuchtartige Hautveränderungen hatten. Das spricht eher für eine histamin- beziehungsweise mastzellvermittelte Form.

Allerdings schließt das Fehlen von Quaddeln und Juckreiz eine chronische spontane Urtikaria nicht sicher aus. Bei einem Teil der Patienten stehen Angioödeme im Vordergrund oder sind sogar die einzige erkennbare Manifestation. Deshalb sind die genaue Anamnese und der Verlauf besonders wichtig.

Bei Bradykinin-vermittelten Angioödemen fehlen Quaddeln und Juckreiz typischerweise. Innerhalb dieser Gruppe gibt es jedoch wichtige Unterschiede: Beim ACE-Hemmer-induzierten Angioödem stehen meist Schwellungen im Kopf-Hals-Bereich im Vordergrund, also zum Beispiel an Lippen, Zunge, Rachen oder Kehlkopf. Abdominelle Angioödeme sind hierfür nicht typisch.

Beim hereditären Angioödem können dagegen neben Schwellungen an Haut und Schleimhäuten auch Bauchattacken auftreten. Diese entstehen durch Schwellungen der Darmwand und äußern sich häufig als anfallsartige, teils starke Bauchschmerzen, manchmal begleitet von Übelkeit, Erbrechen oder Durchfall. Gerade wiederkehrende Bauchbeschwerden ohne klare andere Ursache können daher ein wichtiger Hinweis auf ein hereditäres Angioödem sein.Außerdem halten diese Schwellungen meist länger an und können unbehandelt über mehrere Tage bestehen bleiben. 

Betroffene berichten häufig, dass die Schwellungen bereits zurückgegangen sind, bis ein Arzttermin möglich ist…

Herr Prof. Greve: Dieses Problem trägt dazu bei, dass es oft schwierig ist, die Diagnose zu sichern, denn am besten ist es immer, der Arzt kann das Angioödem sehen. Glücklicherweise besitzen aber die meisten Menschen ein Smartphone, sodass die Patienten ein Bild machen und in die Sprechstunde mitbringen können. Wir raten unseren Patienten aber grundsätzlich, bei einer Schwellung im Kopf-Hals-Bereich sofort in die Notfallambulanz zu kommen, die 24 Stunden am Tag verfügbar ist.

Gibt es für die Schwellungen auch frühe Warnzeichen?

Herr Prof. Greve: Bei manchen Patienten mit hereditärem Angioödem kommt es im Vorfeld der Schwellungs-Attacken zu frühen Warnzeichen man nennt das auch „Prodromi“. Dazu gehört zum Beispiel das Erythema marginatum. Das ist ein Girlanden-förmiges, rotes Erythem – eine Rötung der Haut. Dieses Erythem ist nicht erhaben, es befindet sich also auf Hautniveau und es juckt auch nicht. Kommt es bei einem Patienten zu Prodromi hat das den Vorteil, dass man sich sofort behandeln kann. So kann vermieden werden, dass es überhaupt zu einer Schwellungs-Attacke kommt.

Weitere Prodromi, bzw. frühe Warnzeichen für Schwellungs-Attacken, sind zum Beispiel:

• Müdigkeit
• Gesteigertes Durstgefühl
• Unruhegefühl

Wie wird die Diagnose Mastzell-vermitteltes oder Bradykinin-vermitteltes Angioödem gestellt?

Frau Prof. Hahn: Es gibt keinen Schnelltest zur Unterscheidung von Mastzell-vermittelten oder Bradykinin-vermittelten Schwellungen. In einer akuten Situation muss die Diagnose über die Anamnese und klinische Situation gestellt werden. Bei anaphylaktischen Reaktionen kann ein Blutwert, nämlich die sogenannte Serumtryptase helfen. Leider dauert es oft, bis das Ergebnis vorliegt. Hat man den Verdacht auf eine Anaphylaxie, sollte aber der Wert im akuten Stadium sowie nach Durchlaufen der Reaktion abgenommen werden.

Die verschiedenen Formen der Angioödeme sind sehr leicht zu verwechseln. Abgesehen vom Juckreiz und der Quaddelbildung gibt es kaum klinische Hinweise auf die unterschiedlichen Formen. Gerade beim hereditären Angioödem weiß man, dass oft auch der Magen-Darm-Trakt betroffen ist, sodass es zu keiner sichtbaren Schwellung kommt, sondern häufig zu schweren Bauchattacken. Die Anamnese, das heißt das Abklären der Vorgeschichte des Patienten und der eventuellen Medikamenteneinnahme, ist bei der Diagnose am Wichtigsten.

Gibt es für das hereditäre Angioödem auch einen Bluttest?

Herr Prof. Greve: Bei allen Patienten mit Schwellungen, bei denen der Verdacht besteht, dass ein hereditäres Angioödem vorliegt, wird ein Bluttest auf ein Serpin, den C1-Esterase-Inhibitor, durchgeführt. Dabei untersuchen wir sowohl ob der C1-Esterase-Inhibitor überhaupt in ausreichender Konzentration vorhanden ist als auch den Aktivitätslevel des Serpins. Durch diesen Bluttest lässt sich eindeutig nachweisen, ob ein hereditäres Angioödem besteht. Häufig werden die Patienten an spezialisierte Zentren überwiesen. Im akuten Fall steht dieser Test leider nicht zur Verfügung, da die Untersuchung des Blutes eine gewisse Zeit in Anspruch nimmt.

Eine sehr seltene Form des hereditären Angioödems ist mit diesem Test nicht diagnostizierbar, weil diese Form mit einem normalen C1-Esterase-Inhibitor–Wert einhergeht. Hier wird die Diagnose anhand der Familienanamnese erstellt und dadurch, dass die Medikamente, die für das hereditäre Angioödem vom Typ I und II zugelassen sind, auch bei dieser dritten Form wirken. Zudem kann man eine genetische Untersuchung durchführen. Das wird in der Regel immer in einem spezialisierten Angioödem Zentrum durchgeführt.

Welche Triggerfaktoren kennt man für Bradykinin-vermittelte Schwellungen bzw. Angioödeme?

Frau Prof. Hahn: Bei den Bradykinin-induzierten Angioödemen und gerade beim hereditären Angioödem kann sowohl positiver als auch negativer Stress die Schwellungen auslösen.

Auch medizinische Eingriffe bzw. mechanische Manipulationen jeglicher Art können eine Schwellung auslösen oder vermehren. Deshalb sollten Patienten mit hereditärem Angioödem vor zahnärztlichen Behandlungen und Eingriffen auf jeden Fall eine Kurzzeitprophylaxe durchführen, weil Schwellungen hierbei recht wahrscheinlich sind. In diesem gefährlichen Bereich gilt es, eine Schwellung von vornherein zu verhindern.

Hormonelle Faktoren können ebenfalls schwellungsauslösend wirken. Bei Frauen kann es deshalb angeraten sein, die Pille dementsprechend auszuwählen.

Welche Triggerfaktoren kennt man für Mastzell-vermittelte Schwellungen bzw. Angioödeme?

Frau Prof. Hahn: Bei den Mastzell-vermittelten Angioödemen im Rahmen einer Urtikaria gibt es verschiedene Auslöser, zum Beispiel die druckinduzierte Urtikaria oder die kälteinduzierte Urtikaria. Das heißt, bei Druck oder Kälte an der Haut kommt es zu Quaddeln bzw. manchmal auch zu Angioödemen. Hinzu kommt die spontane Form, bei der Stress und Infektionen aber auch manche Medikamente wie Ibuprofen einer triggernde Rolle spielen können. Bei den allergischen Varianten ist das jeweilige Allergen der auslösende Faktor. 

Kommen wir zur Therapie des hereditären Angioödems, welche Möglichkeiten gibt es?

Frau Prof. Hahn: Inzwischen gibt es sehr viele verschiedene Therapieoptionen für Patienten mit hereditärem Angioödem. Man unterscheidet die Akuttherapie, also die medikamentöse Behandlung einer Schwellung, von der Langzeitprophylaxe, also der immer wieder erforderlichen Einnahme eines Medikaments zum Vorbeugen der Schwellungen. Für die Akuttherapie gibt es Infusionen, Spritzen oder Tabletten. Die Patienten und ihr Umfeld sollten darin geschult sein, diese Medikamente auch selbst anzuwenden oder bei ihren Angehörigen, denn man weiß, je früher therapiert wird, umso effektiver ist die Wirkung.

Ein Problem besteht bei den ACE-Hemmer-induzierten Angioödemen, die als Nebenwirkung von Medikamenten auftreten können. Hier gibt es keine zugelassene Therapie, sodass die Behandlung off-label erfolgt. 

Wie genau erfolgt die Therapie der ACE-vermittelten Angioödeme im akuten Notfall?

Frau Prof. Dr. Hahn: In einer Notfallsituation therapieren wir auch ACE-Hemmer-induzierte Angioödeme zunächst intravenös mit Antihistaminika und Kortisonderivaten, das heißt meist ist dies im Vorfeld schon durch den behandelnden Notarzt geschehen. Wenn wir sehen, dass die Schwellung daraufhin nicht zurückgeht, verabreichen wir den Patienten dieselben Medikamente wie bei Schwellungen im Rahmen eines hereditären Angioödems.

Und wie sieht die Therapie der Schwellungen in der Prophylaxe oder Dauerbehandlung aus?

Frau Prof. Hahn: Bei den ACE-Hemmer-induzierten Schwellungen braucht man insofern keine Dauerbehandlung, weil die Patienten diese ACE-Hemmer dringend absetzen sollten. Wenn das auslösende Medikament nicht mehr eingenommen wird, sollten keine Schwellungen mehr auftreten.

Herr Prof. Greve: Beim hereditären Angioödem gibt es für die schwer betroffenen Patienten, bei denen häufig Schwellungen auftreten und die Lebensqualität eingeschränkt ist, prophylaktische Therapien. Inzwischen gibt es dafür mehrere sehr gute Optionen, sowohl als Infusion, als Spritze oder als Tablette.

An welchen Facharzt soll man sich bei Schwellungen im Bereich der oberen Atemwege wenden bzw. wann sollte man den Notarzt rufen?

Frau Prof. Hahn: Bei Schwellungen im Kopf-Hals-Bereich ist der wichtigste Faktor, dass der Arzt aufgesucht wird, zu dem der Anfahrtsweg am kürzesten ist. Zwar sind interdisziplinäre Notaufnahmen und Fachkliniken, beispielsweise HNO-Kliniken, auf Atemwegssicherung spezialisiert, aber wenn diese weit entfernt sind, ist es wichtiger, dass man so schnell wie möglich in ärztliche Betreuung kommt. Auch allgemeininternistische Notaufnahmen haben Antihistaminika und Kortison immer vorrätig. Im Zweifelsfall ist der Notarzt zu rufen, das ist allemal besser, als mit einer Schwellung im Kopf-Hals-Bereich eine Stunde allein im Auto in eine Klinik zu fahren.

Gibt es Angaben, die der Patient bei unklarer Ursache der Schwellungen machen kann, um die Diagnose zu erleichtern?

Frau Prof. Hahn: Der Patient kann angeben, ob eine solche Schwellung in der Vergangenheit bereits bei ihm aufgetreten ist bzw. ob es ein Erstereignis gibt, ob Verwandte ebenfalls von Schwellungen betroffen sind oder ob er selbst ein auslösendes Ereignis definieren kann.

Schwierig sind in diesem Zusammenhang allerdings die ACE-Hemmer induzierten Angioödeme. Zwar kommt es häufig bereits in den ersten Wochen nach Ersteinnahme der ACE-Hemmer zu Schwellungen, theoretisch ist es jedoch auch möglich, dass es erst Jahre nach der Ersteinnahme erstmals zu einer Schwellung kommt. Der zeitliche Zusammenhang ist dann sehr schwer herzustellen.

Welche Sofortmaßnahmen kann der Patient selbst einleiten?

Frau Prof. Hahn: Patienten mit bekannter Allergie oder Patienten mit Schwellungen unklarer Genese verordnen wir ein Notfallset, das selbst angewendet werden kann. Es besteht aus einem Antihistaminikum und einem Kortisonderivat in flüssiger Form, das schnell getrunken werden kann, je nach Diagnose auch ein Adrenalin Pen. Für Patienten mit hereditärem Angioödem ist von Vorteil, dass die Medikation, wie schon genannt, auch für die Heimselbsttherapie zugelassen ist. Hier ist es wichtig, dass die Patienten selbst, aber auch die Angehörigen in der Verabreichung der Medikamente geschult sind.

Frau Prof. Hahn, Herr Prof. Greve, herzlichen Dank für dieses Gespräch!

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Prof. Dr. med. Jens Greve ist Facharzt für Hals-Nasen-Ohrenheilkunde, stellvertretender Klinikdirektor und Oberarzt im Universitätsklinikum Ulm. Seine klinischen Schwerpunkte liegen in der onkologischen Kopf-Hals-Chirurgie einschließlich rekonstruktiver Verfahren, der Behandlung von Tracheal- und Kehlkopfstenosen sowie der Diagnostik und Therapie hereditärer und anderer Bradykinin-induzierter Angioödeme.

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Prof. Dr. med. Janina Hahn ist Fachärztin für Hals-Nasen-Ohrenheilkunde, Oberärztin und stellvertretende Lehrbeauftragte im Universitätsklinikum Ulm mit der Weiterbildung Allergologie. Ihre klinischen und wissenschaftlichen Schwerpunkte liegen insbesondere in der Allergologie sowie in der Diagnostik und Therapie von hereditären und anderen Bradykinin-induzierten Angioödemen und Urtikaria. Zudem befasst sie sich mit dem Einsatz von Biologika bei chronischer Rhinosinusitis mit Polyposis nasi.

Quellen:

¹⁾   Hahn J, Bock B, Muth CM, Pfaue A, Friedrich D, Hoffmann TK, Greve J. [The ulm emergency algorithm for the acute treatment of drug-induced, bradykinin-mediated angioedema]. Med Klin Intensivmed Notfmed. 2019 Nov;114(8):708-716. doi: 10.1007/s00063-018-0483-1. Epub 2018 Sep 19. Review.