Dermatitis herpetiformis Duhring Sonderform Zöliakie

Dermatitis herpetiformis Duhring - eine Sonderform der Zöliakie; Bildquelle: A. Stallmach

Dermatitis herpetiformis Duhring: Zöliakie der Haut

"Chamäleon der Gastroenterologie" – so nennen Mediziner diese Sonderform der Zöliakie der Haut. Individuell sehr unterschiedliche Symptome und eine ganze Reihe von Erkrankungen, die mit der Zöliakie einhergehen können, verhalfen ihr zu dieser Bezeichnung. Auch die Autoimmunerkrankung Dermatitis herpetiformis Duhring (DHD), auch Morbus Duhring genannt, gehört zu diesen Erkrankungen. MeinAllergiePortal sprach mit Professor Dr. med. Andreas Stallmach, Direktor der Klinik für Gastroenterologie, Hepatologie, Infektiologie am Universitätsklinikum Jena und Experte der Deutschen Gesellschaft für Gastroenterologie, Verdauungs-, und Stoffwechselkrankheiten (DGVS), über den Zusammenhang zwischen der Dermatitis herpetiformis Duhring und Zöliakie.

Autor: Sabine Jossé M.A.

Interviewpartner: Prof. Dr. med. Andreas Stallmach

Herr Prof. Stallmach, was versteht man unter einer Dermatitis herpetiformis Duhring?

Der Morbus Duhring ist eine chronische, blasenbildende, autoimmune Hauterkrankung. Zudem gilt die Dermatitis herpetiformis Duhring (DHD) als Sonderform der Zöliakie.

Wie sehen bei der Dermatitis herpetiformis Duhring die Symptome aus?

Zunächst bemerken die Patienten einen starken Juckreiz, auch als Pruritus bezeichnet. Es bilden sich kleine Pickel oder Pusteln, die dann in Blasen übergehen. Bei der Dermatitis herpetiformis Duhring verschlimmert sich das Hautbild und kann sich auch auf die Extremitäten, den Rücken oder den Genitalbereich ausdehnen. Ansteckend ist der Morbus Duhring aber nicht.

An welchen Körperstellen tritt Dermatitis herpetiformis Duhring am häufigsten auf?

Typischerweise treten die Veränderungen an den Streckseiten der Extremitäten auf. Weitere häufig befallene Körperabschnitte sind der Schultergürtel, das Gesäß, die Haut über dem Kreuzbein sowie am Bauch. Ein Befall von Schleimhäuten, zum Beispiel der Mundschleimhaut, ist selten.

Wie häufig ist die Dermatitis herpetiformis Duhring?

Die Dermatitis herpetiformis Duhring ist eine sehr seltene Erkrankung. In Deutschland gehen wir von einem Patienten mit Morbus Duhring auf ca. 1 Million Einwohner aus. In einigen Ländern Europas kommt die Erkrankung allerdings wesentlich häufiger vor. Dazu gehören zum Beispiel Skandinavien, England, Schottland und insbesondere Irland. Die Inzidenz, die Häufigkeit, mit der die Erkrankung auftritt, liegt dort bei 1 zu 100.000 bis 1 zu 50.000. Für eine Stadt wie Berlin mit 4,5 Millionen Einwohnern heißt das, dass zwischen 4 und 10 Patienten einen Morbus Duhring haben. Man kann sich also ausrechnen, wie oft ein Berliner Hautarzt in seinem Leben einen solchen Patienten zu sehen bekommt.

Weiß man, warum der Morbus Duhring in diesen Ländern gehäuft auftritt?

Man weiß, dass beim Morbus Duhring genetische Einflüsse eine ganz wesentliche Rolle spielen. Die Dermatitis herpetiformis Duhring kann im weitesten Sinne in den Formenkreis der Autoimmunerkrankungen gerechnet werden. Sie gehört zu den Erkrankungen, bei denen das körpereigenen Immunsystem eine Rolle spielt. Diese Autoimmunerkrankungen gehen mit einer genetischen Disposition, mit einer gewissen Empfänglichkeit für die Entwicklung einer Erkrankung, einher. Man erbt von seinen Eltern die Gene und wenn es zur Häufung von Genveränderungen kommt, das heißt wenn bestimmte Gene zusammentreffen, entsteht eine genetische Disposition. Das bedeutet man ist grundsätzlich empfänglich für die Entwicklung dieser Erkrankung. Kommen dann noch andere Faktoren hinzu, etwa Umweltfaktoren, kann sich eine solche Erkrankung manifestieren und es zeigen sich Symptome.

Heißt das, in den Ländern Skandinavien, England, Schottland und Irland ist die Wahrscheinlichkeit, dass zwei durch die Dermatitis herpetiformis Duhring genetisch vorbelastete Elternteile aufeinandertreffen höher ist als in anderen Ländern?

Ja, das kann man so sagen. Ein Beispiel: Wenn in einem kleineren Ort, in dem viele Leute mit roten Haaren leben, untereinander geheiratet wird, ist die Wahrscheinlichkeit, dass viele rothaarige Kinder geboren werden, deutlich größer als anderswo. Ebenso verhält es sich in geographischen Regionen, in denen die genetische Disposition für Morbus Duhring häufiger auftritt.

Welche Zusammenhänge bestehen zwischen Morbus Duhring und der Zöliakie, die ja ebenfalls eine Autoimmunerkrankung ist?

Wir gehen davon aus, dass jeder Patient mit einer Dermatitis herpetiformis Duhring auch eine Zöliakie hat. Es gibt nur sehr wenige Patienten mit Morbus Duhring, die nach sorgfältiger Untersuchung keine Anzeichen für eine Zöliakie zeigen. In diesen Fällen stellt sich meist die Frage, ob es sich tatsächlich um einen klassischen Morbus Duhring handelt oder ob nicht eher eine sehr ähnliche Erkrankung vorliegt. Die Schwierigkeit bezüglich der Zöliakie liegt allerdings darin, dass die Zöliakie bei Patienten mit einem Morbus Duhring häufig asymptomatisch ist. Das bedeutet, sie verursacht oft keinerlei Beschwerden. Es sind daher die durch den Morbus Duhring entwickelten Hautveränderungen, die den Patienten zum Arztbesuch veranlassen und nicht die Zöliakie. Insbesondere die klassischen Symptome der Zöliakie wie Durchfälle und Gewichtsabnahme findet man bei Patienten mit Morbus Duhring nur selten.

Welche Erkrankung hat denn Symptome, die denen des Morbus Duhring ähneln?

Hier sind die Kolleginnen und Kollegen aus der Dermatologie gefragt. So ist zum Beispiel ein Phemphigoid auszuschliessen.

Wie erkennt man dann, dass ein Patient sowohl eine Dermatitis herpetiformis Duhring als auch eine Zöliakie hat?

Zunächst muss man wissen: Wenn ein Patient mit einer solchen blasenbildenden Hauterkrankung mit starkem Juckreiz zum Hautarzt geht, dauert es in Deutschland im Durchschnitt ca. drei Jahre, bis die Diagnose Dermatitis herpetiformis Duhring gestellt wird. Das hat sicher etwas damit zu tun, dass die Erkrankung sehr selten ist und an seltene Erkrankungen denken wir Mediziner natürlich nicht immer in erster Linie. Hat man dann den Morbus Duhring erkannt und man untersucht den Patienten auf eine Zöliakie, sieht man in über 90 Prozent der Patienten mit Morbus Duhring, dass sie auch Veränderungen in der Dünndarmschleimhaut haben.

Ist, umgekehrt, bekannt, in wie vielen Fällen Zöliakie-Betroffene an Morbus Duhring leiden?

Bei nahezu allen Patienten mit einem Morbus Duhring lässt sich eine Zöliakie nachweisen, so dass man die Hauterkrankung als Manifestation der Zöliakie an der Haut auffasst. Umgekehrt entwickelt nur einer von ca. 5 bis 10.000 Zöliakie-Patienten einen M. Duhring.

Die Tatsache, dass Patienten mit Morbus Durhring durch ihre Zöliakie meist keine Magen-Darm-Beschwerden haben, bedeutet also nicht, dass es zu keinen Veränderungen der Dünndarmschleimhaut kommt?

Das ist richtig und gilt auch generell für die Zöliakie. Auch bei Patienten, die „nur“ eine Zöliakie haben, kann es ja sein, dass sie keine Magen-Darm-Beschwerden haben und dennoch zeigen sich Veränderungen an der Darmschleimhaut.

Sollte jeder Zöliakie-Patient auch über die Hautkrankheit Morbus Duhring aufgeklärt und darauf getestet werden?

Eine spezifische Testung für einen Morbus Duhring, die über die Teste zur Zöliakie hinausgehen, gibt es nicht. Wenn die Haut intakt ist, ist keine weitere Untersuchung nötig.

Welche Mechanismen stecken hinter dem Zusammenhang von Morbus Duhring und Zöliakie?

Wir wissen, dass bei der Zöliakie das Enzym Transglutaminase das Autoantigen ist. Die Transglutaminase wird bei Entzündungen im Gewebe freigesetzt und verändert Gluten bzw. Gliadin. Wenn wir Weizen essen, werden Gluten bzw. Gliadinbestandteile aus dem Darmlumen in den Darm aufgenommen. Die Transglutaminase verändert diese Gliadin-Eiweißbruchstücke und macht sie für Menschen, die eine Disposition für eine Zöliakie haben, gefährlicher.

Was passiert im Körper, wenn die Transglutaminase die Gliadin-Eiweißbruchstücke verändert?

Dabei laufen die Immunreaktionen wie ein „Schlüssel-Schloss-Mechanismus“ ab, bei dem das Antigen der Schlüssel ist, der in das Schloss, die Entzündungszelle oder Lymphozyt, passt. Wenn ein Schlüssel, also ein Antigen, in den Darm aufgenommen wird und an diesem Schüssel durch die Transglutaminase noch ein wenig „gefeilt“ wird, um ihn „passender“ für das „Schloss“ zu machen, kann dieser Schlüssel das Schloss „aufschließen“ und es kommt zu einer Entzündungsreaktion. Die Transglutaminase spielt also als Auslöser und Verstärkung der Zöliakie eine sehr wichtige Rolle. Dabei unterscheidet man zwischen der sogenannten „intestinalen Transglutaminase“, der Transglutaminase im Magen-Darm-Trakt, und der „kutanen Transglutaminase“, der Transglutaminase in der Haut, auch als „epidermale Transglutaminase“ bezeichnet.

Man stellt die Diagnose für Dermatitis herpetiformis Duhring also über die Haut?

Bei Patienten mit Morbus Duhring kann man Transglutaminase-Antikörper in einer Hautbiopsie, in einer Hautprobe nachweisen. So kann man die Diagnose Dermatitis herpetiformis Duhring stellen. Es ist die epidermale Transglutaminase, die für die Entstehung der genannten Blasen bei der Dermatitis herpetiformis Duhring ein wichtiger Faktor ist. Wenn die Diagnose Morbus Duhring gestellt ist, ist es dringendst zu empfehlen, zu untersuchen, ob auch eine Zöliakie vorliegt. Dafür untersucht man, ob im Blutserum des Patienten Transglutaminase Antikörper vorhanden sind und man führt eine Dünndarmbiopsie durch.

Sie hatten erwähnt, dass der Morbus Duhring oft erst sehr spät erkannt wird, weil die Erkrankung so selten ist…

Das Krankheitsbild des Morbus Duhring ist nicht so typisch und unverwechselbar, dass man es auf den ersten Blick erkennen könnte. Vielmehr muss man die Dermatitis herpetiformis Duhring von anderen blasenbildenden Hauterkrankungen abgrenzen und das ist manchmal nicht so einfach. Dabei spielt auch eine Rolle, wie ausgeprägt die Dermatitis herpetiformis Duhring auftritt. Handelt es sich nur um wenige Pickel, denken die Patienten selbst manchmal, es handele sich um „unreine Haut“. Erst wenn aus den Pickeln Blasen werden, wenn diese sich ausbreiten und zudem noch starker Juckreiz vorhanden ist, gehen die Patienten zum Arzt und der wichtigste Schritt bei der Diagnose des Morbus Duhring ist dann die Hautbiopsie.

Wirkt sich eine glutenfreie Diät positiv auf die Dermatitis herpetiformis Duhring aus?

Ja, das ist so. Die Behandlung des Morbus Duhring ist jedoch zunächst eine medikamentöse Therapie.

Mit welchen Medikamenten behandelt man die Dermatitis herpetiformis Duhring?

Zur Behandlung der Dermatitis herpetiformis Duhring wird der Dihydrofolsäure-Inhibitor Dapsone eingesetzt. Gleichzeitig wird dem Patienten aber auch eine glutenfreie Diät empfohlen. Durch diese glutenfreie Diät bessert sich die Hauterkrankung und es gibt sogar Fälle, in denen die medikamentöse Behandlung abgesetzt werden kann.

Wo können sich Patienten mit einem Morbus Duhring und Zölikie Hilfe holen?

Die Deutsche Zöliakie Gesellschaft ist für Patienten mit Morbus Duhring ein guter Ansprechpartner, denn hier gibt es einen speziellen Arbeitskreis für diese Betroffenen. Für manche Patienten ist es nicht immer nachvollziehbar, warum eine glutenfreie Diät einen Einfluss auf eine Hauterkrankung haben soll. Wenn man die Dermatitis herpetiformis Duhring als „Zöliakie der Haut“ versteht, wird dies vielleicht nachvollziehbarer. In der Praxis ist eine glutenfreie Diät aber nicht so leicht umsetzbar und hier kann die Deutsche Zöliakie Gesellschaft sehr gut mit Tipps und Tricks helfen.

Herr Prof. Stallmach, herzlichen Dank für dieses Gespräch!

Wichtiger Hinweis

Unsere Beiträge beinhalten lediglich allgemeine Informationen und Hinweise. Sie dienen nicht der Selbstdiagnose, Selbstbehandlung oder Selbstmedikation und ersetzen nicht den Arztbesuch. Die Beantwortung individueller Fragen durch unsere Experten ist leider nicht möglich.