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Kutane Mastozytose Symptome Diagnose Therapie

Kutane Mastozytose: Symptome, Diagnose, Therapie; Bildquelle: J. Grabbe

Kutane Mastozytose: Symptome, Diagnose, Therapie

Eine kutane Mastozytose ist eine Mastzellerkrankung, die ausschließlich die Haut betrifft. Die Erkrankung ist deutlich seltener als die systemische Mastozytose und bleibt manchmal lange unerkannt. Was Betroffene über Symptome, Diagnose und Therapien der Mastozytose der Haut wissen sollte erklärte Prof. Dr. med. Jürgen Grabbe, Leiter Allergologie am Kantonsspital Aarau in der Schweiz für MeinAllergiePortal.

Autor: Sabine Jossé M.A.

Interviewpartner: Prof. Dr. Jürgen Grabbe

Herr Prof. Grabbe, was ist eine kutane Mastozytose?

Eine Mastozytose ist eine Vermehrung von Mastzellen in der Haut, die durch ein vermehrtes Wachstum der Zellen oder ihrer Vorläufer zustande kommt. Möglicherweise haben die Mastozytosezellen eine längere Lebensdauer als die normalen Mastzellen, so dass gleichfalls ihre Dichte im Gewebe ansteigt. Daneben gibt es aber auch Mastzellvermehrungen, die eigentlich nur Folge einer anderen, oft entzündlichen Hauterkrankung sind und damit auch wieder verschwinden, sobald die Grunderkrankung abgeheilt ist. Solche Ansammlungen von Mastzellen, die wir dann auch nicht Mastozytosen nennen, verursachen aber nicht die typischen sichtbaren Hautveränderungen, sondern sie werden nur bei einer Gewebsuntersuchung mit dem Mikroskop entdeckt.

Wie häufig kommt es bei erwachsenen Menschen zu einer kutanen Mastozytose, einer Mastozytose an der Haut?

Zur kutanen Mastozytose, d.h. einer Erkrankung, die sich allein auf die Haut beschränkt, gibt es nur unzureichendes Zahlenmaterial. Bei Erwachsenen ist sie sehr selten. Die meisten Patienten haben eine kutane Mastozytose und zusätzlich eine systemische Mastozytose, das heißt im Knochenmarkt und gegebenenfalls in anderen Organen. Bei über 90 Prozent der Erwachsenen ist dies der Fall.

Zeigt sich die kutane Mastozytose wirklich ausschließlich an der Haut?

Wenn es sich tatsächlich um eine rein kutane Mastozytose der Haut handelt, zeigt sie sich ausschließlich an der Haut. In diesem Fall finden sich im Körper keine weiteren Manifestationen der Erkrankung. Bei vielen scheinbar ausschließlich kutanen Mastozytosen wird man aber mit empfindlichen Untersuchungsmethoden auch an anderen Stellen des Körpers Anzeichen der Erkrankung finden. Das ist zum Beispiel im Knochenmark zu erwarten. Dann können auch die Organsymptome einer systemischen Mastozytose auftreten.

Gibt es verschiedene Formen der kutanen Mastozytose?

Die kutane Mastozytose sieht im Kindesalter oft anders aus als bei Erwachsenen. Beide können eine sogenannte monomorphe kleinfleckige Form zeigen, die wir auch Urticaria pigmentosa nennen. Sie ist bei den Erwachsen die weitaus häufigste Variante der Erkrankung. Bei Kindern kommt sie dagegen seltener vor; hier herrschen im Verlauf oft wechselhaft aussehende, "polymorphe", grössere braune Flecken oder flache Erhebungen, "Plaques", vor. Andere Kinder haben nur einen einzelnen, gelegentlich aber auch mehrere rotbraune Knoten, sogenannte Mastozytome. Sowohl die polymorphen Formen als auch die Mastozytome bilden sich meist bis zur Pubertät zurück. Hat ein Kind dagegen von Anfang an die monomorphe kleinfleckige Urticaria pigmentosa, muss man mit dem Fortbestehen der Hautveränderungen rechnen. Eine weitere, aber seltene Variante im Kindesalter ist die diffuse kutane Mastozytose: Hier kommen die Kinder oft schon mit einer Rötung der ganzen Haut und wiederkehrenden Blasen auf die Welt. Rasch entwickelt sich dann zusätzlich eine lederartige Vergröberung und Verdickung der Haut. Manchmal kann das ein dramatisches Krankheitsbild sein, das eine intensive Behandlung erfordert.

Gibt es Zusammenhänge zwischen der kutanen Mastozytose und dem Mastzellenaktivierungssyndrom (MCAS)?

Das Mastzellaktivierungssyndrom beschreibt die Folgen und Symptome einer vorübergehenden, wiederkehrenden oder anhaltenden Freisetzung von Botenstoffen, "Mediatoren", aus Mastzellen. Der bekannteste ist das Histamin. Die Auslöser solcher Aktivierungen können verschieden sein: Allergien, andere Erkrankungen oder im Falle einer Mastozytose äussere Trigger. Manchmal kommt es aber auch scheinbar spontan zu einer solchen Mediatorfreistzung.

Welche Symptome hat man bei einer kutanen Mastozytose, wie sieht das aus?

Zunächst findet man bei der Hautmastozytose sichtbare Hautveränderungen. Bei Erwachsenen zeigt sich die Mastozytose meist in Form kleiner rötlich-brauner Flecken. Zusätzlich zu den roten Flecken kann es bei der Hautmastozytose zu Juckreiz, Rötungen und Schwellungen kommen. Dieses Phänomen kann man sich diagnostisch zu Hilfe nehmen, wenn man an den Stellen scheuert oder kratzt - "Darier-Zeichen".

Typischerweise finden sich die Hautveränderungen bei der kutanen Mastozytose bei Erwachsenen im Bauch- und Brustbereich und an den Oberschenkeln. Bei ausgeprägten Formen der kutanen Mastozytose kann die gesamte Haut betroffen sein. Das kann entweder spontan der Fall sein oder ausgelöst durch mechanische oder andere Reize.

Was löst kutane Mastozytose aus, gibt es Triggerfaktoren?

Es gibt viele unterschiedliche Reize und Triggerfaktoren, die eine kutane Mastozytose auslösen können.

Mögliche Triggerfaktoren für eine kutane Mastozytose sind:

  • Das Abtrocknen nach dem Duschen
  • Kälte
  • Hitze
  • Stärkere körperliche Anstrengung
  • Alkohol

Ob Nahrungsmittel zu den Triggerfaktoren der Mastzellerkrankung „kutane Mastozytose“ gehören, ist umstritten. Pauschale Diäten sind nicht zu empfehlen, dies sollte individuell abgeklärt werden.

Gibt es Erkrankungen, die mit der kutanen Mastozytose einhergehen können?

Bei der ausschließlich kutanen Mastozytose gibt es keine Komorbiditäten bzw. Begleiterkrankungen.

Bei der systemischen Mastozytose hingegen, kann es bei einem kleineren Teil der Patienten gleichzeitig mit der Mastozytose oder später zu weiteren Erkrankungen kommen. Dies sind hämatologische Erkrankungen, wie zum Beispiel eine Leukämie oder ein myelodysplastisches Syndrom.

Heißt das, eine kutane Mastozytose kann lebensgefährlich werden?

Abgesehen von der diffusen kutanen Mastzytose des Säuglingsalters kann eine rein kutane Mastozytose nicht lebensgefährlich werden. Bei der systemischen Mastozytose ist die Entwicklung solcher hämotologischen Erkrankungen prinzipiell, wenn auch nicht häufig, möglich. Anscheinend deuten sichtbare Hautveränderungen bei einer systemischen Mastozytose aber ein diesbezüglich kleineres Risiko an, sind also eher ein gutes prognostisches Zeichen.

Gibt es Hautveränderungen, die mit einer Leukämie oder einem myelodysplastischen Syndrom einhergehen, auf die man achten sollte?

Hautveränderungen, die bei einer Leukämie oder einem myelodysplastischen Syndrom auftreten können, sind nicht charakteristisch, sondern können wie kleine Blutungen in die Haut oder das Wachstum roter Knoten sehr verschiedene Ursachen haben. Daher sollte ein Patient mit einer bekannten Mastozytose bei der Beobachtung solcher Veränderungen keine Panik bekommen, sondern als einfachen ersten Schritt eine Bestimmung des Blutbildes machen lassen.

Gibt es Erkenntnisse darüber, ob bei der kutanen Mastozytose beim Erwachsenen eher die schweren oder die leichten Mastozytoseformen überwiegen?

Der Schweregrad der Hautmastozytose ist abhängig vom subjektiven Empfinden.

Es gibt durchaus Patienten, die auch leichtere Hautveränderungen der kutanen Mastozytose, beispielsweise im Sommer, als sehr unangenehm empfinden. Für andere Patienten wiederum sind auch schwerere optische Ausprägungen der kutanen Mastozytose kosmetisch weniger belastend.

Ist die kutane Mastozytose eine chronische Erkrankung oder kann sie auch wieder von selbst weggehen?

Spontane Heilungen bei Erwachsenen sind möglich, aber sehr selten. Oft hält die kutane Mastozytose über Jahre, manchmal auch über Jahrzehnte, an. Dabei kann sich das Krankheitsbild verschlimmern, gleichbleiben, oder abschwächen – alles ist möglich. Im Kindesalter ist der Verlauf dagegen oft anders

Warum wird die kutane Mastozytose oft spät erkannt?

Das Krankheitsbild „Kutane Mastozytose“ ist außerhalb des Dermatologenkreises nicht sehr bekannt. Bei manchen meiner Patienten hielt man die Hauterscheinungen zum Beispiel für Muttermale. Außerdem können die Veränderungen bei der kutanen Mastozytose auch sehr diskret auftreten und deshalb leicht übersehen werden. Dadurch kommt es dazu, dass die Mastozytose der Haut oft nicht so schnell diagnostiziert wird.

Wie wird die Diagnose „kutane Mastozytose“ gestellt?

Bei Verdacht auf kutane Mastozytose ist die erste diagnostische Maßnahme die Auslösung des Darier- Zeichens. Dafür fährt man mit einem Holzspatel über die Haut, und wenn man dann beobachtet, dass die rötlich-braunen Flecken sich stärker röten und anschwellen, ist dies ein deutlicher Hinweis. Keine andere Erkrankung außer der kutanen Mastozytose zeigt eine solche Reaktion. Eine formale Bestätigung der Diagnose wäre eine Biopsie der Haut.

Wie kann man dann sehen, ob auch noch eine „systemische Mastozytose“ besteht?

Um abzuklären, ob auch eine systemische Mastozytose vorliegt, würde man den Tryptasewert im Blut messen. Ist dieser hoch, wäre dies ein Hinweis auf eine systemische Erkrankung. Ab einem Tryptasewert von 20 µg/l ist die Wahrscheinlichkeit, eine Knochenmarksmastozytose vorzufinden, sehr hoch. Diese Diagnose würde dann durch eine Knochenmarksbiopsie abgesichert.

Dabei wird auch eine Mutationsanalyse der Mastozytosezellen durchgeführt. Dabei zeigt sich bei einem hohen Prozentsatz der Patienten eine bestimmte genetische Veränderung eines Rezeptors, die man im Knochenmark nachweisen kann. Diese Mutationsanalyse ist auch an Blutzellen möglich. Diese Untersuchung kann manchen Patienten in Zukunft vielleicht die Knochenmarksbiopsie ersparen.

Was hilft bei der kutanen Mastozytose, gibt es Therapien?

Die Therapie des Mastozytose-Symptoms „Juckreiz“ ist relativ gut mit Hilfe von Antihistaminika, Mastzellstabilisatoren oder Salben möglich. Das hilft auch prophylaktisch, so dass es gar nicht erst dazu kommt, dass die Haut juckt. Manchmal verwenden wir auch einen monoklonalen Antikörper (Omalizumab), um die Mastzellen ruhigzustellen. Da er bislang nur zur Behandlung eines Asthma bronchiale und der chronischen Urtikaria zugelassen ist, bedarf es einer Kostengutspracheerklärung der Krankenkasse.

Und wie behandelt man die rotbraunen Hautflecken bei kutaner Mastozytose?

Die rot-braunen Flecken der Mastozytose zu therapieren ist deutlich schwieriger. Eine Möglichkeit wären Lichttherapien wie PUVA- oder UV1-Bestrahlung. Bei diesen Therapien werden UVA-Strahlen genutzt, die tief in die Haut eindringen und die Mastzellen erreichen können. Manche Mastozytose-Patienten sprechen gut auf die Lichttherapie an und bleiben dann über Jahre weitgehend erscheinungsfrei. Bei anderen kommen die Hautveränderungen nach drei oder sechs Monaten wieder. Ein Teil der Patienten spricht gar nicht auf die Lichttherapie an.

Gibt es auch Tabletten gegen Mastozytose?

Es gibt medikamentöse Therapieansätze für die systemische Mastozytose, die auch auf die kutane Mastozytose eine positive Wirkung haben. Sie basieren auf beispielsweise auf Thyrosinkinaseinhibitoren und schalten den mutierten Rezeptor der Mastozytosezelle ab. Diese Therapien gehen jedoch mit Nebenwirkungen einher. Allein für die kutane Mastozytose würde man sie deshalb derzeit nicht einsetzen.

Können auch Babys, Kleinkinder und Kinder an einer kutanen Mastozytose leiden?

Kutane Mastozytosen sind bei Kindern sogar häufiger als im Erwachsenalter. Manchmal sind sie schon bei Geburt sichtbar, und die Mehrzahl entwickelt sich während des ersten Lebensjahres. Bei Kindern ist man allgemein mit invasiven Untersuchungen wie Haut- oder Knochenmarksbiopsien zurückhaltender als bei Erwachsenen. Ist die Diagnose schon nach der klinischen Untersuchung der Haut klar und sprechen nicht andere Resultate wie eine hohe Tryptase im Blut für eine kompliziertere Form, kann man darauf verzichten.
Im Prinzip ist die symptomatische Behandlung wie bei den Erwachsenen; eine UV-Therapie wird man aber allenfalls im Ausnahmefall durchführen.

Herr Prof. Grabbe, herzlichen Dank für dieses Gespräch!

Wichtiger Hinweis

Unsere Beiträge beinhalten lediglich allgemeine Informationen und Hinweise. Sie dienen nicht der Selbstdiagnose, Selbstbehandlung oder Selbstmedikation und ersetzen nicht den Arztbesuch. Die Beantwortung individueller Fragen durch unsere Experten ist leider nicht möglich.