Dermatitis herpetiformis Duhring Zöliakie

Professor Dr. med. Andreas Stallmach, Direktor der Klinik für Gastroenterologie, Hepatologie, Infektiologie am Universitätsklinikum Jena und Experte der Deutschen Gesellschaft für Gastroenterologie, Verdauungs-, und Stoffwechselkrankheiten (DGVS)

Dermatitis herpetiformis Duhring - eine Sonderform der Zöliakie

"Chamäleon der Gastroenterologie" – so nennen Mediziner die Zöliakie. Individuell sehr unterschiedliche Symptome und eine ganze Reihe von Erkrankungen, die mit der Zöliakie einhergehen können, u.a. auch die Dermatitis herpetiformis Duhring, auch Morbus Duhring genannt, verhalfen ihr zu dieser Bezeichnung. Die Folge: Viel zu oft bleibt die Zöliakie unerkannt! Abhilfe schaffen soll die kürzlich veröffentlichte Leitlinie, die Mediziner bei der Diagnose und Therapie der Erkrankung unterstützt. MeinAllergiePortal sprach mit Professor Dr. med. Andreas Stallmach, Direktor der Klinik für Gastroenterologie, Hepatologie, Infektiologie am Universitätsklinikum Jena und Experte der Deutschen Gesellschaft für Gastroenterologie, Verdauungs-, und Stoffwechselkrankheiten (DGVS), der an der Koordination der Zöliakie-Leitlinie der DGVS maßgeblich beteiligt war, über den Zusammenhang von Dermatitis herpetiformis Duhring und Zöliakie.

Herr Prof. Stallmach, was versteht man unter einer Dermatitis herpetiformis Duhring? Welche Zusammenhänge bestehen zwischen der Dermatitis herpetiformis Duhring  und der Zöliakie?

Der Morbus Duhring ist eine chronische blasenbildende Hauterkrankung. Zunächst bemerken die Patienten einen starken Juckreiz und es bilden sich kleine Pickel oder Pusteln, die dann in Blasen übergehen. Das Hautbild verschlimmert sich und kann sich auch auf die Extremitäten, den Rücken oder im Genitalbereich ausdehnen.

Die Dermatitis herpetiformis Duhring ist allerdings eine sehr seltene Erkrankung. In Deutschland gehen wir von einem Patienten mit Morbus Duhring auf ca. 1 Million Einwohner aus. In einigen Ländern Europas kommt die Erkrankung allerdings wesentlich häufiger vor. Dazu gehören z.B. Skandinavien, England, Schottland und insbesondere Irland. Die Inzidenz, d.h. die Häufigkeit, mit der die Erkrankung auftritt, liegt dort bei 1 zu 100.000 bis 1 zu 50.000. Für eine Stadt wie Berlin mit 4,5 Millionen Einwohnern heißt das, dass zwischen 4 und 10 Patienten einen Morbus Duhring haben. Man kann sich also ausrechnen, wie oft ein Berliner Hautarzt in seinem Leben einen solchen Patienten zu sehen bekommt.

 

Weiß man, warum der Morbus Durhing in diesen Ländern gehäuft auftritt?

Man weiß, dass beim Morbus Duhring genetische Einflüsse eine ganz wesentliche Rolle spielen. Die Dermatitis herpetiformis Duhring kann im weitesten Sinne in den Formenkreis der Autoimmunerkrankungen gerechnet werden, d.h. sie gehört zu den Erkrankungen bei denen das körpereigenen Immunsystem eine Rolle spielt. Diese Autoimmunerkrankungen gehen mit einer genetischen Disposition, d.h. mit einer gewissen Empfänglichkeit für die Entwicklung einer Erkrankung, einher. Man erbt von seinen Eltern die Gene und wenn es zur Häufung von Genveränderungen kommt, bestimmte Gene dann zusammentreffen, entsteht eine genetische Disposition, d.h. man ist grundsätzlich empfänglich für die Entwicklung dieser Erkrankung. Kommen dann noch andere Faktoren hinzu, z.B. Umweltfaktoren, kann sich eine solche Erkrankung manifestieren, d.h. sichtbar werden.

Heißt das, dass in den genannten Ländern die Wahrscheinlichkeit, dass zwei durch die Dermatitis herpetiformis Duhring genetisch vorbelastete Eltern aufeinandertreffen, höher ist als in anderen Ländern?

Ja, das kann man so sagen. Ein Beispiel: Wenn in einem kleineren Ort, in dem viele Leute mit roten Haaren leben, untereinander geheiratet wird, ist die Wahrscheinlichkeit, dass viele rothaarige Kinder geboren werden, deutlich größer als anderswo. Ebenso verhält es sich in geographischen Regionen, in denen die genetische Disposition für Morbus Duhring häufiger auftritt.


Welche Zusammenhänge bestehen zwischen Morbus Duhring und der Zöliakie, die ja ebenfalls eine Autoimmunerkrankung ist?

Wir gehen davon aus, dass jeder Patient mit einer Dermatitis herpetiformis Duhring auch eine Zöliakie hat. Es gibt nur sehr wenige Patienten mit Morbus Duhring, die nach sorgfältiger Untersuchung keine Anzeichen für eine Zöliakie zeigen. In diesen Fällen stellt sich meist die Frage, ob es sich tatsächlich um einen klassischen Morbus Duhring handelt, oder ob nicht eher eine sehr ähnliche Erkrankung vorliegt.

Die Schwierigkeit bezüglich der Zöliakie liegt allerdings darin, dass die Zöliakie bei Patienten mit einem Morbus Duhring häufig asymptomatisch ist, d.h. dass sie oft keinerlei Beschwerden verursacht. Es sind daher die durch den Morbus Duhring entwickelten Hautveränderungen, die den Patienten zum Arztbesuch veranlassen und nicht die Zöliakie. Insbesondere die klassischen Symptome der Zöliakie wie Durchfälle und Gewichtsabnahme findet man bei Patienten mit Morbus Duhring nur selten.

 

Wie erkennt man dann, dass ein Patient sowohl eine Dermatitis herpetiformis Duhring als auch eine Zöliakie hat?

Zunächst muss man wissen: Wenn ein Patient mit einer solchen blasenbildenden Hauterkrankung mit starkem Juckreiz zum Hautarzt geht, dauert es in Deutschland im Durchschnitt ca. drei Jahre, bis die Diagnose Dermatitis herpetiformis Duhring gestellt wird. Das hat sicher etwas damit zu tun, dass die Erkrankung sehr selten  ist und an seltene Erkrankungen denken wir Mediziner natürlich nicht immer in erster Linie.
Hat man dann den Morbus Duhring erkannt und man untersucht den Patienten auf eine Zöliakie, sieht man in über 90 Prozent der Fälle, dass die Patienten auch Veränderungen in der Dünndarmschleimhaut haben.

Die Tatsache, dass Patienten mit Morbus Durhring durch ihre Zöliakie meist keine Magen-Darm-Beschwerden haben, bedeutet also nicht, dass es zu keinen Veränderungen der Dünndarmschleimhaut kommt?

Das ist richtig und gilt auch generell für die Zöliakie. Auch bei Patienten, die „nur“ eine Zöliakie haben, kann es ja sein, dass sie keine Magen-Darm-Beschwerden haben und dennoch zeigen sich Veränderungen an der Darmschleimhaut.


Bedeutet das, dass sich eine glutenfreie Diät auch positiv auf die Dermatitis herpetiformis Duhring auswirkt?

Ja, das ist so. Die Behandlung des Morbus Duhring ist jedoch zunächst eine medikamentöse Therapie. Dazu wird der Dihydrofolsäure-Inhibitor Dapsone eingesetzt. Gleichzeitig wird dem Patienten aber auch eine glutenfreie Diät empfohlen. Durch diese glutenfreie Diät bessert sich die Hauterkrankung und es gibt sogar Fälle, in denen die medikamentöse Behandlung abgesetzt werden kann.

Welche Mechanismen stecken hinter dem Zusammenhang von Morbus Duhring und Zöliakie?

Wir wissen, dass bei der Zöliakie das Enzym Transglutaminase das Autoantigen ist. Die Transglutaminase wird bei Entzündungen im Gewebe freigesetzt und verändert Gluten bzw. Gliadin.

Wenn wir Weizen essen, werden Gluten bzw. Gliadinbestandteile aus dem Darmlumen in den Darm aufgenommen. Die Transglutaminase verändert diese Gliadin-Eiweißbruchstücke und macht sie für den Menschen, der eine Disposition für eine Zöliakie hat, gefährlicher.

 

Dabei laufen die Immunreaktionen wie ein „Schlüssel-Schloss-Mechanismus“ ab, bei dem das Antigen der Schlüssel ist, der in das Schloss, die Entzündungszelle oder Lymphozyt, passt. Wenn ein Schlüssel, d.h. ein Antigen, in den Darm aufgenommen wird und an diesem Schüssel durch die Transglutaminase noch ein wenig „gefeilt“ wird, um ihn „passender„ für das „Schloss“ zu machen, kann dieser Schlüssel das Schloss „aufschließen“ und es kommt zu einer Entzündungsreaktion.  

Die Transglutaminase spielt also als Auslöser und Verstärkung der Zöliakie eine sehr wichtige Rolle. Dabei unterscheidet man zwischen der sogenannten „intestinalen Transglutaminase“, d.h. der Transglutaminase im Magen-Darm-Trakt und der „kutanen Transglutaminase“, d.h. der Transglutaminase  in der Haut bzw. der epidermalen Transglutaminase.

Man stellt die Diagnose für Dermatitis herpetiformis Duhring also über die Haut?

Bei Patienten mit Morbus Duhring kann man Transglutaminase-Antikörper in einer Hautbiopsie, d.h. in einer Hautprobe nachweisen und kann so die Diagnose Dermatitis herpetiformis Duhring stellen. Es ist die epidermale Transglutaminase, die für die Entstehung der genannten Blasen bei der Dermatitis herpetiformis Duhring ein wichtiger Faktor ist.

Wenn die Diagnose Morbus Duhring gestellt ist, ist es dringendst zu empfehlen, zu untersuchen, ob auch eine Zöliakie vorliegt. Dafür untersucht man ob im Blutserum des Patienten Transglutaminase Antikörper vorhanden sind und man führt eine Dünndarmbiopsie durch.

Sie hatten erwähnt, dass der Morbus Duhring oft erst sehr spät erkannt wird, weil die Erkrankung so selten  ist…

Das Krankheitsbild des Morbus Duhring ist nicht so typisch und unverwechselbar, dass man es auf den ersten Blick erkennen könnte. Vielmehr muss man die Dermatitis herpetiformis Duhring von anderen blasenbildenden Hauterkrankungen abgrenzen und das ist manchmal nicht so einfach.  Dabei spielt auch eine Rolle, wie ausgeprägt die Dermatitis herpetiformis Duhring auftritt. Handelt es sich nur um wenige Pickel, denken die Patienten selbst manchmal, es handele sich um „unreine Haut“.  Erst wenn aus den Pickeln Blasen werden, wenn diese sich ausbreiten und zudem noch starker Juckreiz vorhanden ist, gehen die Patienten zum Arzt und der wichtigste Schritt bei der Diagnose des Morbus Duhring ist dann die Hautbiopsie.

Wo können sich Patienten mit einem Morbus Duhring und Zölikie über das praktische Vorgehen im Alltag informieren?

Die Deutsche Zöliakie Gesellschaft ist für diese Patienten ein guter Ansprechpartner, denn hier gibt es einen speziellen Arbeitskreis für Patienten mit Dermatitis herpetiformis Duhring. Für manche Patienten ist es nicht immer nachvollziehbar, warum eine glutenfreie Diät eines Einfluss auf eine Hauterkrankung haben soll. Wenn man die Dermatitis herpetiformis Duhring als „Zöliakie der Haut“ versteht, wird dies vielleicht nachvollziehbarer.

In der Praxis ist eine glutenfreie Diät aber nicht so leicht umsetzbar und hier kann die Deutsche Zöliakie Gesellschaft sehr gut mit Tipps und Tricks helfen.

Herr Prof. Stallmach, herzlichen Dank für dieses Gespräch!

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