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Refraktäre Zöliakie Symptome Diagnose Komorbiditäten Therapie

Dr. med. Michael Schumann zum Thema: Refraktäre Zöliakie (RCD) - Symptome, Diagnose, Komorbiditäten, Therapie!

Refraktäre Zöliakie: Symptome, Diagnose, Komorbiditäten, Therapie

Wie erfolgt die Diagnose einer refraktären Zöliakie?

Gehen wir davon aus, dass es sich um einen Patienten mit einer diagnostizierten Zöliakie handelt, der unter glutenfreier Kost zunächst symptomfrei war. Wenn trotz glutenfreier Diät erneut Symptome auftreten, sollte zunächst eine erneute Diätberatung erfolgen, die sicherstellt, dass die glutenfreie Diät auch wirklich korrekt durchgeführt wurde.

An eine refraktäre Zöliakie sollte man denken, wenn eine Magen-/Dünndarmspiegelung, eine „flache Schleimhaut“ zeigt, obwohl der Patient seit über einem Jahr strikt glutenfreie Kost (GFD) zu sich genommen hat.

Dann untersucht man die entnommenen Schleimhautproben zusätzlich mit Spezialuntersuchungen, wobei es ratsam ist, diese an einem dafür spezialisierten Zentrum durchführen zu lassen. Diese  Untersuchungen sind im Einzelnen:

  1.        immunhistologische
  2.        molekularbiologische und
  3.        immunologische Untersuchungen.

Diese Untersuchungen ergeben:

  1.        ob der Befund zu einer refraktären Zöliakie passt, und
  2.        ob ein prognosegünstiger, eher autoimmuner Typ I, oder ein Typ II vorliegt.

Der Typ II kann bei einem kleinen Anteil der Patienten in ein Lymphom, d. h. eine bösartige Erkrankung bestimmter Immunzellen, der sogenannten T-Lymphozyten, übergehen.

Wird die refraktäre Zöliakie in der Regel erkannt?

Wenn eine Diagnose „Zöliakie“ gestellt wurde und der Patient spricht auf die glutenfreie Diät nicht an, zum Beispiel indem er weiter unter Durchfällen leidet und Gewicht verliert, kommen die meisten Ärzte darauf, dass eine kompliziertere Version der Zöliakie die Ursache sein könnte.

Der Arzt muss dann die genannten Spezialuntersuchungen durchführen, und auch daran scheitert eine Diagnose meistens nicht. Das Wichtigste ist, dass der behandelnde Arzt eine refraktäre Zöliakie grundsätzlich in Erwägung zieht und das ist - trotz der Seltenheit dieser Erkrankung – häufig der Fall.

Wie wird eine refraktäre Zöliakie behandelt?

Die Therapie einer refraktären Zöliakie hängt davon ab, um welchen Typ es sich handelt. Liegt eine refraktäre Zöliakie Typ I vor, erfolgt eine Therapie mit Immunsuppressiva. Beim Typ II stehen gegebenenfalls Chemotherapien oder Antikörpertherapien zur Verfügung.

Da die refraktäre Zöliakie eine seltene Erkrankung ist und auch eine sehr differenzierte Therapie erfordert, werden die Erkrankten meist in spezialisierten Zentren behandelt.

Werden diese Therapien bei der refraktären Zöliakie Typ I lebenslang durchgeführt?

In den meisten Fällen muss eine refraktäre Zöliakie Typ I lebenslang behandelt werden. Wenn sich die Symptome unter Immunsuppression verbessern und es dem Patienten wieder gut geht, versucht man nach einer gewissen Zeit zumindest die Dosis des Immunsuppressivums zu reduzieren. Das ist in vielen Fällen möglich, gelegentlich kehren die Symptome dann jedoch wieder, so dass man die Dosis erneut erhöhen muss.

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