Zöliakie Organe extraintestinale Symptme

Prof. Dr. med. Wolfgang Holtmeier, Chefarzt der Klinik für Gastroenterologie, Diabetologie und Innere Medizin im Krankenhaus Porz am Rhein in Köln zu extraintestinalen Symptomen der Zöliakie!

Zöliakie nur am Darm? Viele Organe können betroffen sein!

Zöliakie - die meisten Menschen denken dabei an Bauchbeschwerden. Dass auch viele andere Organe von der Zöliakie betroffen sein können, ist Vielen völlig unbekannt, auch Medizinern. Die Konsequenz: Es kann sehr lange dauern, bis manche Patienten die richtige Diagnose erhalten. MeinAllergiePortal sprach mit Prof. Dr. med. Wolfgang Holtmeier, Chefarzt der Klinik für Gastroenterologie, Diabetologie und Innere Medizin im Krankenhaus Porz am Rhein in Köln über „extraintestinale Symptome“ der Zöliakie.

Herr Prof. Holtmeier welche Organe, abgesehen vom Darm, können von einer Zöliakie betroffen sein?

Die Zöliakie ist eine sehr komplexe, systemische  Erkrankung, die sich bei weitem nicht nur allein durch Durchfälle und eine Malabsorption bemerkbar machen kann.

Bei einer Zöliakie kann es zu zahlreichen extraintestinalen Manifestationen kommen. So können von einer Zöliakie die Haut, die Lunge, das Herz, die Gelenke und auch die Leber betroffen sein.

Weiß man, warum die Zöliakie auch andere Organe als den Darm negativ beeinträchtigt und welche Mechanismen dahinterstecken?

Man geht davon aus, dass bei der Zöliakie die aktivierten T-Zellen, d.h. die Immunzellen, vom Darm aus auch in andere Organe einwandern. Dort erkennen sie vielleicht ähnliche Antigene wie im Darm – im Darm wird ja das Gluten erkannt - und rufen eine Entzündung hervor. Man stellt sich diesen Vorgang wie eine Art Kreuzreaktion vor, die in anderen Organen stattfindet.

Eine weitere Möglichkeit: Die Transglutaminase ist ein Wundheilungsenzym und die Zöliakie wird über die Bestimmung der Antikörper gegen die Transglutaminase diagnostiziert. Auch in der Haut gibt es Transglutaminase, allerdings eine andere Form, und dementsprechend findet man dort auch eine andere Art der entsprechenden Antikörper. Auch für die  Leber ist vorstellbar, dass eine andere Transglutaminase-Familie erkannt wird.  Der zugrundeliegende Pathomechanismus ist noch nicht geklärt, letztendlich geht es jedoch stets um Entzündungsreaktionen.

Wie äußert sich die Zöliakie an der Haut?

Für die Zöliakie der Haut, eine sehr seltene chronische Hauterkrankung, gibt es eine eigene Bezeichnung. Man nennt sie Dermatitis herpetiformis Duhring oder auch Morbus Duhring. Der Morbus Duhring zeigt sich durch starken Juckreiz, kleine Pickel oder Pusteln, die dann in Blasen übergehen.


Und wie wirkt sich die Zöliakie an der Lunge aus?

Es gibt die sogenannte Lungenhämosiderose, eine Lungenblutung, die auch bei Zöliakie gesehen wird. In meiner Praxis habe ich dieses Phänomen aber noch nie erlebt. Häufiger kommt es durch die Zöliakie dann schon zu einer Leberbeteiligung oder zu Gelenkbeschwerden.

Und wie äußert sich die Zöliakie, wenn das Herz betroffen ist?

Wenn das Herz von der Zöliakie betroffen ist, kann sich dies unter Umständen in einer Myokarditis, d.h. einer Herzmuskelentzündung äußern. Auch dies ist eine Rarität, aber man sollte im Falle eines Falles daran denken.

Wie kann sich die Zöliakie auf die Gelenke auswirken?

Die Symptome einer Zöliakie, die die Gelenke befällt, ähneln den Gelenkschmerzen, die man vom Rheuma kennt. Auch dies ist jedoch sehr selten.  Dementsprechend stellen sich die Patienten oft als erstes einem Rheumatologen vor, der oft nicht daran denkt, auf eine Zöliakie zu untersuchen.

Woran merkt man, dass die Leber von einer Zöliakie betroffen ist?

An der Leber zeigt sich die Zöliakie lediglich durch erhöhte Leberwerte. Dabei reicht das Spektrum von ganz leichten bis zu massiven Abweichungen. Abgesehen von extremen Ausnahmen kommt es durch erhöhte Leberwerte nicht zu Beschwerden, die Leber leidet still. Nur die erhöhten Leberwerte zeigen, dass eine Störung vorliegt.

Atypische Verlaufsformen der Zöliakie (nicht durch Malnutration verursacht)
Dermatitis herpetiformis Duhring
neurologisch-psychiatrische Krankheitsbilder (Ataxie, Epilepsie, Verkalkungen, Depressionen, Psychopathien
Lungenhämosiderose
Arthritis
IgA-Nephritis
Hepatopathie bis zum Leberausfall (GOT/GPT chronisch erhöht)
Myokarditis, Kardiomyopathie
Infertilität, Amenorrhö, Aborte?
Quelle: W. Holtmeier, Diagnostik der Zöliakie/Sprue, Z Gastroenterol 2005; 43: 1243 – 1252

Grundsätzlich wird das Vollbild einer Zöliakie, mit Durchfall, Wachstumsstörungen, Gewichtsverlust und geblähtem Abdomen nur noch selten beobachtet. Meist sieht man entweder mildere oder extraintestinale Formen der Zöliakie, die oft als solche nicht oder nur spät erkannt werden.


Ist die Zöliakie in diesen Fällen dann eher ein Zufallsbefund?

Wenn sich die Zöliakie sehr mild oder nur in extraintestinalen Symptomen zeigt, ist es oft ein Zufall, dass die Diagnose Zöliakie gestellt wird.
Andererseits denkt man heutzutage bei Darmbeschwerden deutlich schneller an eine Zöliakie, als früher. Früher, das heißt vor 40 Jahren, sind Zöliakie-Patienten erst in einem sehr späten Krankheitsstadium aufgefallen, oft erst dann, wenn sie bereits stark abgemagert waren oder Kinder  an Wachstumsstörungen litten. Heutzutage kommt es oft nicht so weit, insbesondere die Kinderärzte sind hier stärker sensibilisiert. Hinzu kommt, dass vor 40 Jahren auch noch nicht die Labordiagnostik zur Verfügung stand, auf die man heutzutage zurückgreifen kann. Letztendlich könnte dies bedeuten, dass die als „klassische Zöliakie-Symptome“ bekannten Beschwerden, eigentlich Symptome sind, die erst in einem sehr späten Krankheitsstadium auftreten.

Vorstellbar ist jedoch auch, dass in den letzten Jahren neue Auslöser hinzugekommen sind, die die Zöliakie triggern, z.B. neue Viren.

Inwiefern weiß man denn, was genau die Zöliakie auslöst?

Wir sehen bei der Zöliakie zwar einen „zweiten Peak“ im Alter von ca. 40 Jahren, d.h. Fälle, bei denen man eine Zöliakie erst im mittleren Lebensalter feststellt, aber die Auslöser sind unklar.

Zwar kennt man das Auto-Antigen, das Gluten und die Transglutaminase, aber es ist nicht bekannt, aus welchem Grund die Zöliakie bei manchen Menschen erst im Alter von 40 oder gar 80 Jahren auftritt.

Grundsätzlich ist die Zöliakie aber eine angeborene Erkrankung?

Die Zöliakie ist insofern „angeboren“, als die genetische Prädisposition für die Erkrankung grundsätzlich vorhanden sein muss, damit sich eine Zöliakie entwickeln kann. Ausschlaggebend sind die sogenannten HLA-Gene, konkret das HLA-DQ2 und das HLA-DQ8. Die entsprechenden Merkmale an diesen Genen tragen 25 bis 30 Prozent aller Menschen in der westlichen Welt, aber nur bei einem kleinen Teil dieser Menschen kommt es tatsächlich zu einer Zöliakie. Warum das so ist, konnte man noch nicht ermitteln.

Die Konsequenz ist, dass man zwar mit einer genetischen Prädisposition für Zöliakie geboren wird, eine Zöliakie jedoch nicht zwingend beim ersten Glutenkontakt im frühen Kindesalter ausbrechen muss. So ist es möglich, dass die Zöliakie erst im mittleren oder späten Lebensalter auftritt, ausgelöst durch Triggerfaktoren, die wir noch nicht kennen.

Möglich wäre jedoch auch, dass die Zöliakie bei einem Menschen schon immer latent vorhanden ist, ohne dass es jemals zu auffälligen Beschwerden kommt, und dann irgendwann durch unbekannte Faktoren ausgelöst wird.

Sie hatten Viren als mögliche Triggerfaktoren erwähnt…

Es wird diskutiert, ob Rotaviren bei Kindern eine Zöliakie auslösen können.

Im Fokus stand jedoch auch schon der Zeitpunkt der Zufuhr von Gluten als möglicher Triggerfaktor. Hier hat sich in Studien aber gezeigt, dass man den Ausbruch einer Zöliakie nicht verhindern kann, indem man den Kindern möglichst spät Gluten zuführt. Es ist lediglich möglich, den Zöliakie-Ausbruch zu verzögern.  Deshalb lautet die aktuelle Empfehlung, Gluten im Anschluss an die viermonatige Stillzeit einzuführen.

Herr Prof. Holtmeier, herzlichen Dank für dieses Gespräch!

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