Hereditäres Angioödem HAE Schwangerschaft

Dr. med. Inmaculada Martinez Saguer, Fachärztin für Kinder- und Jugendmedizin, Naturheilverfahren in Mörfelden-Walldorf

Hereditäres Angioödem (HAE): Was ändert sich in der Schwangerschaft?

Welche Therapie ist beim hereditären Angioödem bei der Schwangerschaft möglich? Was sollte man meiden?

Während der Schwangerschaft ist eine Therapie des hereditären Angioödems ausschließlich mit dem C1-Inhibitor-Konzentrat möglich, alles andere ist kontraindiziert, d.h. nicht erlaubt. Z.B. sind Bradykinin-Rezeptor-Antagonisten für die Therapie in der Schwangerschaft nicht zugelassen, von Einzelfällen abgesehen. Es gibt zwar Einzelberichte zum Off-label-Use bestimmter Medikamente, aber Studien an schwangeren Patientinnen werden nicht durchgeführt.

Möglich ist in der Schwangerschaft jedoch - und dies ist grundsätzlich die natürlichste Therapie beim hereditären Angioödem - die Gabe des fehlenden Proteins über ein C1-Inhibitor-Konzentrat, das über die Vene verabreicht wird. Mit dem C1-Inhibitor-Konzentrat hat man auch sehr viel Erfahrung.

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Wie häufig muss man das C1-Inhibitor-Konzentrat über die Vene zuführen?

Das hereditäre Angioödem tritt spontan auf und man nie weiß, wann die nächste Attacke kommt. Deshalb werden die C1-Inhibitor-Konzentrate nach Bedarf eingesetzt, also wenn eine Schwellung akut auftritt.

Es gibt ein C1-Inhibitor-Konzentrat, das für die Prophylaxe zugelassen ist, das man alle drei bis vier Tage injizieren kann.
Ein anderes C1-Inhibitor-Konzentrat wird zwar seit 30 Jahren eingesetzt, hat aber nur die Zulassung für die Akuttherapie bzw. für die perioperative Prophylaxe, d.h. zur Vermeidung von Schwellungsattacken im Vorfeld von Operationen.

Die Schwellungen, die im Zuge des hereditären Angioödems auftreten, können lebensbedrohlich sein. An Schwellungen im Hals-Rachen-Bereich kann man ersticken. Deshalb müssen die HAE-Patienten, insbesondere diejenigen, bei denen es öfter zu Schwellungen kommt, die entsprechende Medikation stets griffbereit haben. Sie oder zumindest ein Familienangehöriger, sollten möglichst in der Lage sein, sich selbst eine Injektion in die Vene zu verabreichen.

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Wie groß ist das genetische Risiko beim hereditären Angioödem?

Das hereditäre Angioödem wird autosomal dominant vererbt, d.h. nicht geschlechtsgebunden und dominant. Das Risiko für das Kind beträgt 50/50.

In unserer Untersuchung konnten wir z.B. sehen, dass von 120 betroffenen Kindern neun Kinder bereits im ersten Lebensjahr eine Schwellungsattacke hatten. Das bedeutet aber nicht, dass es bei diesen Kindern zu einem schweren Verlauf des hereditäre Angioödems kommt. In unserer Studie lag der Altersgipfel bei 4,4 bis 5 Jahren.

Liegt ein erbliches Risiko für das hereditäre Angioödem vor, ist es von äußerster Wichtigkeit, dass das Kind so schnell wie möglich nach der Geburt untersucht wird, möglichst in einem Zentrum, das sich sehr gut mit dem Krankheitsbild hereditäres Angioödem auskennt. Es ist wichtig, für die Eltern zu wissen, ob eine Erkrankung vorliegt, denn man weiß nie, wann die erste Schwellungsattacke auftritt.  

Frau Dr. Martinez Saguer, herzlichen Dank für dieses Gespräch!

 

Quellen:

1)    Martinez-Saguer I, Rusicke E, Aygören-Pürsün E, Heller C, Klingebiel T, Kreuz W., Characterization of acute hereditary angioedema attacks during pregnancy and breast-feeding and their treatment with C1 inhibitor concentrate, Am J Obstet Gynecol. 2010 Aug;203(2):131.e1-7. doi: 10.1016/j.ajog.2010.03.003. Epub 2010 May 14.

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