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Hereditäres Angioödem HAE Schwangerschaft

Dr. med. Inmaculada Martinez Saguer, Fachärztin für Kinder- und Jugendmedizin, Naturheilverfahren in Mörfelden-Walldorf

Hereditäres Angioödem (HAE): Was ändert sich in der Schwangerschaft?

Bearbeitet: 8.1.2018 Was ändert sich beim hereditären Angioödem (HAE) in der Schwangerschaft? Diese Frage stellen sich viele werdende Mütter, wenn sie unter dem hereditären Angioödem leiden. Kommt es zwangsläufig zu häufigeren Schwellungsattacken? Wie behandelt man sie während der Schwangerschaft? Was sollten werdende Mütter wissen? Wie groß ist das Vererbungsrisiko fürs Kind? MeinAllergiePortal sprach mit Dr. med. Inmaculada Martinez Saguer, Fachärztin für Kinder- und Jugendmedizin, Naturheilverfahren in Mörfelden-Walldorf über das hereditäre Angioödem in der Schwangerschaft.

Frau Dr. Martinez Saguer, welche Symptome können beim hereditären Angioödem (HAE) in der Schwangerschaft auftreten?

Das hereditäre Angioödem kann im Rahmen einer Schwangerschaft die gleichen Symptome verursachen wie außerhalb der Schwangerschaft. In den meisten Schwangerschaften kommt es jedoch zu einer Zunahme der Schwellungsattacken. Und: Je größer der Embryo im Verlauf der Schwangerschaft wird, desto eher kann es unter Umständen vermehrt zu Bauchattacken kommen.  

Bedeutet das, dass das hereditäre Angioödem in der Schwangerschaft auch an den gleichen Stellen auftritt, wie zuvor?

Normalerweise tritt das hereditäre Angioödem in der Schwangerschaft auch an den gleichen Stellen auf wie zuvor. Das heißt, bei Patientinnen, bei denen es durch das hereditäre Angioödem bereits öfter zu Schwellungsattacken an den oberen und unteren Gliedmaßen kam, kommt es in der Schwangerschaft vermehrt zu äußerlichen Schwellungen.

Es kann jedoch auch vorkommen, dass sich das hereditäre Angioödem in der Schwangerschaft an neuen Stellen zeigt, z.B. im Magen-Darm-Bereich.

Wie kommt es, dass es in der Schwangerschaft beim hereditären Angioödem vermehrt zu Schwellungsattacken kommt?

Grundsätzlich ist die Frequenz der Schwellungsattacken beim hereditären Angioödem sehr unterschiedlich. Auch im Verlauf eines Lebens kann sich beim hereditären Angioödem die Frequenz der Schwellungsattacken sehr stark unterscheiden.

Zu den Einflussfaktoren für Schwellungsattacken beim hereditären Angioödem gehören z.B. Infekte, Stress und hormonelle Veränderungen, wie sie in der Pubertät und in der Schwangerschaft vorkommen. Man weiß auch, dass man beim hereditären Angioödem keinesfalls Östrogene bei den  hormonellen Kontrazeptiva einsetzen darf. Östrogene, so wie sie in vielen „Pillen“ zur Schwangerschaftsverhütung vorkommen“, triggern  Schwellungsattacken beim hereditären Angioödem in hohem Maße.  

In der Schwangerschaft kommt es ebenfalls zu einem Ansteigen des Östrogenspiegels. Dadurch kann es beim hereditären Angioödem gehäuft zu Schwellungsattacken kommen.

Ich selbst habe dies beobachtet an 22 Patientinnen mit 35 Schwangerschaften, d.h. manche Patientinnen hatten mehrere Kinder.1) Hier konnte ich nachweisen, dass die Schwellungsattacken - verglichen mit der Zeit vor Eintritt der Schwangerschaft - bei 80 Prozent der Patientinnen mit hereditärem Angioödem während der Schwangerschaft zugenommen haben.   

 

 


Hatten in Ihrer Untersuchung die Frauen mit hereditärem Angioödem, die mehrere Schwangerschaften hatten, in jeder Schwangerschaft die gleichen Symptome?

Nein, jede Schwangerschaft ist anders und so sind auch die Symptome des hereditären Angioödems nicht bei jeder Schwangerschaft gleich. In meiner Untersuchung erlebten 80 Prozent der Patientinnen während der Schwangerschaft eine Zunahme der Schwellungsattacken. Bei einem kleinen Teil der Patientinnen mit hereditärem Angioödem hat sich die Anzahl der Schwellungsattacken in der Schwangerschaft sogar reduziert, und bei einem anderen Teil der Frauen blieb die Schwellungsattacken-Frequenz gleich.  

Weiter konnte man in meiner Studie sehen, dass es vor allem im zweiten und dritten Trimester der Schwangerschaft zu einer deutlichen Zunahme der Schwellungsattacken kam und auch zu einer leichten Zunahme von Schwellungsattacken im Bauchbereich.

Verallgemeinern lässt sich diese Beobachtung allerdings nicht. Wie gesagt, sind die Symptome der Patientinnen mit hereditärem Angioödem in der Schwangerschaft sehr individuell. Ich hatte HAE-Patientinnen, die sehr selten Schwellungsattacken hatten, z.T. unter einmal Mal  im Jahr. Sobald sie schwanger waren, kam es jedoch zu einem deutlichen Anstieg der Schwellungsattacken, bei manchen Patienteninnen sogar fast täglich!

Verändert sich beim hereditären Angioödem in der Schwangerschaft auch die Dauer der Schwellungen?

Nein, man kann nicht sagen, dass sich die Dauer der Schwellungen beim hereditären Angioödem in der Schwangerschaft verändert.

Können die häufigeren Schwellungsattacken beim hereditären Angioödem nach Ende der Schwangerschaft auch wieder verschwinden oder bleiben sie bestehen?

Nach Ende der Schwangerschaft verschwinden häufigeren Schwellungsattacken beim hereditären Angioödem oft wieder. Allerdings braucht die hormonelle Umstellung  nach der Geburt eine gewisse Zeit, wobei auch dies wieder sehr individuell ist. Bei manchen Frauen mit hereditärem Angioödem reduzierten sich die Schwellungsattacken bereits in den ersten Wochen nach der Geburt sehr deutlich, bei anderen Frauen kann dies bis zu drei Jahren dauern, bis die Frequenz der Schwellungsattacken wieder so ist, wie dies vor der Schwangerschaft war. Nach meiner Erfahrung dauert es im Durchschnitt dauert ca. 9 Monate, bis der vorgeburtliche Zustand wieder hergestellt ist.  


Welche Therapie ist beim hereditären Angioödem bei der Schwangerschaft möglich? Was sollte man meiden?

Während der Schwangerschaft ist eine Therapie des hereditären Angioödems ausschließlich mit dem C1-Inhibitor-Konzentrat möglich, alles andere ist kontraindiziert, d.h. nicht erlaubt. Z.B. sind Bradykinin-Rezeptor-Antagonisten für die Therapie in der Schwangerschaft nicht zugelassen, von Einzelfällen abgesehen. Es gibt zwar Einzelberichte zum Off-label-Use bestimmter Medikamente, aber Studien an schwangeren Patientinnen werden nicht durchgeführt.

Möglich ist in der Schwangerschaft jedoch - und dies ist grundsätzlich die natürlichste Therapie beim hereditären Angioödem - die Gabe des fehlenden Proteins über ein C1-Inhibitor-Konzentrat, das über die Vene verabreicht wird. Mit dem C1-Inhibitor-Konzentrat hat man auch sehr viel Erfahrung.

Wie häufig muss man das C1-Inhibitor-Konzentrat über die Vene zuführen?

Das hereditäre Angioödem tritt spontan auf und man nie weiß, wann die nächste Attacke kommt. Deshalb werden die C1-Inhibitor-Konzentrate nach Bedarf eingesetzt, also wenn eine Schwellung akut auftritt.

Es gibt ein C1-Inhibitor-Konzentrat, das für die Prophylaxe zugelassen ist, das man alle drei bis vier Tage injizieren kann.
Ein anderes C1-Inhibitor-Konzentrat wird zwar seit 30 Jahren eingesetzt, hat aber nur die Zulassung für die Akuttherapie bzw. für die perioperative Prophylaxe, d.h. zur Vermeidung von Schwellungsattacken im Vorfeld von Operationen.

Die Schwellungen, die im Zuge des hereditären Angioödems auftreten, können lebensbedrohlich sein. An Schwellungen im Hals-Rachen-Bereich kann man ersticken. Deshalb müssen die HAE-Patienten, insbesondere diejenigen, bei denen es öfter zu Schwellungen kommt, die entsprechende Medikation stets griffbereit haben. Sie oder zumindest ein Familienangehöriger, sollten möglichst in der Lage sein, sich selbst eine Injektion in die Vene zu verabreichen.

Wie groß ist das genetische Risiko beim hereditären Angioödem?

Das hereditäre Angioödem wird autosomal dominant vererbt, d.h. nicht geschlechtsgebunden und dominant. Das Risiko für das Kind beträgt 50/50.

In unserer Untersuchung konnten wir z.B. sehen, dass von 120 betroffenen Kindern neun Kinder bereits im ersten Lebensjahr eine Schwellungsattacke hatten. Das bedeutet aber nicht, dass es bei diesen Kindern zu einem schweren Verlauf des hereditäre Angioödems kommt. In unserer Studie lag der Altersgipfel bei 4,4 bis 5 Jahren.

Liegt ein erbliches Risiko für das hereditäre Angioödem vor, ist es von äußerster Wichtigkeit, dass das Kind so schnell wie möglich nach der Geburt untersucht wird, möglichst in einem Zentrum, das sich sehr gut mit dem Krankheitsbild hereditäres Angioödem auskennt. Es ist wichtig, für die Eltern zu wissen, ob eine Erkrankung vorliegt, denn man weiß nie, wann die erste Schwellungsattacke auftritt.  

Frau Dr. Martinez Saguer, herzlichen Dank für dieses Gespräch!

 

Quellen:

1)    Martinez-Saguer I, Rusicke E, Aygören-Pürsün E, Heller C, Klingebiel T, Kreuz W., Characterization of acute hereditary angioedema attacks during pregnancy and breast-feeding and their treatment with C1 inhibitor concentrate, Am J Obstet Gynecol. 2010 Aug;203(2):131.e1-7. doi: 10.1016/j.ajog.2010.03.003. Epub 2010 May 14.

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