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Hereditäres Angioödem Attacken vermeiden

Prof. Dr. med. Markus Magerl zum Thema: Hereditäres Angioödem: Attacken von vornherein vermeiden?

Hereditäres Angioödem: Attacken von vornherein vermeiden?

Beim hereditären Angioödem (HAE) kann es zu Schwellungen am Kopf, im Rachenraum und an den Gliedmaßen kommen, aber auch Bauchattacken sind möglich. Die meisten Patienten bekommen eine Bedarfsmedikation, die sie dann einsetzen, wenn sich eine Attacke ankündigt. Für schwerer betroffene HAE-Patienten steht eine Langzeitprophylaxe zur Verfügung, die die Attacken von vornherein verhindern soll. Nun gibt es neue Therapiekonzepte, die möglicherweise weitere Möglichkeiten der Prävention eröffnen könnten. Im Rahmen der Fachkreise-Veranstaltung „Deutscher Allergiekongress 2019 (DAK)“, die vom 26. bis 28. September 2019 in Hannover stattfand, sprach MeinAllergiePortal mit Prof. Dr. med. Markus Magerl, Leiter klinische Studien am Allergie-Centrum-Charité in Berlin darüber, ob man beim hereditären Angioödem Attacken von vornherein vermeiden könnte.

Herr Prof. Magerl, für welche Patienten mit einem hereditären Angioödem kommt zurzeit eine Langzeitprophylaxe in Frage?

Bislang ist die Langzeitprophylaxe ausschließlich denjenigen HAE-Patienten vorbehalten:

  • die schwer betroffen sind
  • bei denen die Bedarfsmedikation keine ausreichende Symptomkontrolle erreicht
  • deren Lebensqualität durch die HAE-Attacken stark eingeschränkt ist

Mittlerweile hat man jedoch festgestellt, dass schwer betroffene Patienten unter einer gut wirksamen Langzeitprophylaxe eine hervorragende Krankheitskontrolle und eine ausgezeichnete Lebensqualität erreichen können. Somit kann es sein, dass die Patienten mit den weniger schweren Symptomen, die eine Bedarfsmedikation erhalten, einen höheren Leidensdruck haben, als die HAE-Patienten mit schwereren Symptomen, die deswegen eine Langzeitprophylaxe erhalten.

Heißt das, von einer Langzeitprophylaxe könnten auch Patienten mit weniger schweren Formen des hereditären Angioödems profitieren?

Die genannten Kriterien wurden zu einer Zeit entwickelt, als die aktuell verfügbaren Medikamente noch nicht zur Verfügung standen. Mittlerweile gibt es jedoch neue Therapien, so dass es sinnvoll ist, die bestehenden Kriterien zur Verordnung einer Langzeitprophylaxe auf den Prüfstand zu stellen.

 

Welche therapeutischen Möglichkeiten stehen zur Langzeitprophylaxe bei HAE zur Verfügung?

Bislang bestand der Goldstandard der Langzeitprophylaxe bei HAE in einer Substitution des C1-Inhibitors, das heißt des Proteins, das HAE-Patienten fehlt. Dabei handelt es sich um ein sicheres, spezifisch auf die Erkrankung angepasstes Medikament mit einer sehr guten Verträglichkeit. Der C1-Inhibitor wird zwei Mal pro Woche intravenös - in die Vene - verabreicht. Bei vielen Patienten konnten so die Beschwerden verringert und die Häufigkeit der Attacken reduziert werden – bei manchen Patienten sogar vollständig. Eine echte Beschwerdefreiheit konnte damit jedoch bei den meisten Patienten nicht erreicht werden. Kürzlich kam bei der C1-Inhibitor-Therapie das Konzept der subkutanen Gabe – unter die Haut - in einer höheren und damit auch wirksameren Dosierung hinzu. Auch hier erfolgt die Gabe zweimal wöchentlich. Für die Patienten ist die subkutane Gabe deutlich angenehmer, bei einer ausgezeichneten Wirksamkeit.

Seit kurzem steht zur Langzeitprophylaxe des hereditären Angioödems aber auch ein Biologikum zur Verfügung.

Wie sieht beim hereditären Angioödem die Langzeitprophylaxe mit einem Biologikum aus?

Zunächst zum Mechanismus hinter der Erkrankung HAE: Kallikrein ist ein Enzym, dessen Aktivität normalerweise durch den sogenannten „C1-Inhibitor“ kontrolliert und reguliert wird. So wird sichergestellt, dass nur sehr geringe Mengen des für die Angioödeme verantwortlichen Stoffes „Bradykinin“ produziert werden. Fehlt der C1-Inhibitor, wie dies bei HAE-Patienten der Fall ist, kommt es zu einer erhöhten Bradykinin-Produktion und dadurch zu den für HAE typischen Schwellungen.

Nun zum Biologikum: Dabei handelt es sich um einen Antikörper, der das Kallikrein hemmt. Man erzeugt so den gleichen Effekt, wie mit dem C1-Inhibitor, das heißt, man unterbricht den Kreislauf, der zu einer erhöhten Bradykinin-Produktion führt, aber an einer anderen Stelle.

Im Vergleich zum C1-Inhibitor hat das Biologikum den Vorteil, dass es eine recht lange Halbwertzeit von ca. zwei bis drei Wochen hat. So lässt sich das Kallikrein sehr zuverlässig mittelfristig hemmen und damit auch die Produktion von Bradykinin. Das heißt, die Behandlung wird für den Patienten angenehmer, weil sie seltener nötig ist. Hinweise auf eine kurz-, mittel oder langfristige Gefährdung der Patienten gibt es zurzeit nicht.

Für welche Patientengruppen mit einem hereditären Angioödem kommt das neue Biologikum in Frage?

Der neue Antikörper kommt grundsätzlich für alle Patienten in Frage, bei denen eine Langzeitprophylaxe entsprechend der eingangs besprochenen Kriterien angezeigt ist.

Allerdings gibt es für diese Therapie noch keine Langzeiterfahrungen, dafür ist die Therapie noch zu neu. Deshalb sollten schwangere Patientinnen bzw. Patientinnen, die eine Schwangerschaft anstreben, oder Kinder unter 12 Jahren noch nicht mit dem Biologikum behandelt werden. Hier würde man auf die Langzeitprophylaxe mit dem C1-Inhibitor zurückgreifen. Für den Großteil der Patienten, bei denen eine Langzeitprophylaxe angezeigt ist, käme der neue Antikörper aber potenziell in Frage. Das Medikament ist in Deutschland für Erwachsene und Jugendliche ab 12 Jahren zugelassen.

Was sollten HAE-Patienten noch über die Unterschiede zwischen „Bedarfsmedikation“ und „Langzeitprophylaxe“ wissen?

Zur Bedarfsmedikation beim hereditären Angioödem: Eine Bedarfsmedikation setzt voraus, dass ein Bedarf entstanden sein muss, bevor entsprechende Maßnahmen ergriffen werden können. Erst wenn eine Attacke beginnt, kommt die Bedarfsmedikation zum Einsatz, denn sie soll das Fortschreiten der Attacke stoppen und so den Schweregrad reduzieren bzw. den Verlauf „abkürzen“. Das Auftreten der Attacke verhindert man mit der Bedarfsmedikation allerdings nicht. Ebenso verhindert man mit der Bedarfsmedikation nicht, dass es zu erneuten HAE-Attacken kommt. Sie treten immer wieder auf und wann das der Fall ist, ist nicht vorhersehbar. Deshalb bedeutet eine Bedarfsbehandlung für den HAE-Patienten, dass er immer mit der nächsten Attacke rechnen muss. Nur wenn er den Beginn der nächsten Attacke rechtzeitig bemerkt, kann er die Bedarfsmedikation einsetzen. Dadurch entsteht eine Unsicherheit, die die Patienten erheblich belastet und sich negativ auf die Lebensqualität auswirkt.

Nun zur Langzeitprophylaxe bei HAE: Im Vergleich zur Bedarfsmedikation geht es bei der Langzeitprophylaxe darum, von vornherein zu verhindern, dass es überhaupt zu einer HAE-Attacke kommt. Eine prophylaktische Therapie, die tatsächlich zu einer weitestgehenden Beschwerdefreiheit führt und die die Patienten vom Warten auf die nächste Attacke erlöst, wäre ein großer Fortschritt in der Therapie des HAE.

Herr Prof. Magerl, herzlichen Dank für dieses Gespräch!

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