Bauchattacken Nahrungsmittelallergie hereditäres Angioödem

Prof. Bettina Wedi zu den möglichen Ursachen von Bauchattacken - Nahrungsmittelallergie oder hereditäres Angioödem!

Bauchattacken: Nahrungsmittelallergie oder hereditäres Angioödem?

Wie kommt es, dass Ärzte bei Patienten mit Schwellungen oder Bauchattacken an das hereditäre Angioödem häufig nicht denken?

Das liegt daran, dass das hereditäre Angioödem eine seltene Erkrankung ist, die auch vielen Ärzten nicht bekannt ist. Viele Mediziner treffen nur ein einziges Mal in ihrer Laufbahn auf einen HAE-Patienten und dann ist es einfach nicht naheliegend, auf das hereditäre Angioödem zu untersuchen.

Für die betroffenen Patienten ist dies ein großes Problem. Erst in den letzten fünf Jahren wird die Erkrankung bekannter, auch deshalb, weil es heutzutage mehr Therapiemöglichkeiten gibt, die man früher in dieser Form nicht hatte.

Die wichtigste Maßnahme für eine effiziente Therapie ist also, zwischen den allergischen und den nicht allergischen Schwellungen zu unterscheiden bzw. die Bauchattacken richtig einzuordnen?

Die Diagnose ist ausschlaggebend für die Wahl der Therapie. Bei den histaminvermittelten Angioödemen, die allergische bzw. pseudoallergische Ursachen haben, oder im Zusammenhang mit einer Urtikaria auftreten, sprechen die Patienten gut auf eine antiallergische Therapie an. Kortison, Antihistaminika und im Zweifelsfall auch Adrenalin, wenn Schwellungen an der Mundschleimhaut oder Kreislaufreaktionen auftreten, wirken bei diesen Patienten sehr gut, insbesondere bei intravenöser Verabreichung.

Beim hereditären Angioödem bleiben diese Therapien jedoch wirkungslos, denn diese Angioödeme sind Bradykinin-vermittelt und beruhen auf einem C1-Inhibitor-Mangel.

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Wie wird das hereditäre Angioödem diagnostiziert?

Zunächst muss man daran denken. Bei wiederholten, unerklärlichen Bauchattacken und/oder Schwellungen, ohne Quaddelbildung sollte der behandelnde Arzt an die Möglichkeit eines hereditären Angioödems denken.

Zur Diagnose des hereditären Angioödems werden drei Blutwerte bestimmt:

  1. Die Aktivität des C-1-Inhibitors im Blutplasma
  2. Die Konzentration des C-1-Inhibitors im Blutplasma
  3. Die Complementkomponente C4

Zeigen sich Auffälligkeiten, spricht dies für die Diagnose: hereditäres Angioödem.

Eine erneute Bestimmung der genannten Werte wird in den Leitlinien empfohlen, um eine Fehlbestimmung durch weniger erfahrene Labore auszuschließen. Die genannten Untersuchungen sind sehr sicher.

Wie behandelt man das hereditäre Angioödem?

Man kann das hereditäre Angioödem sehr gut behandeln, indem man mit Hilfe von speziellen Konzentraten den C1-Inhibitor ersetztoder mit einem Bradykinin-Rezeptor-Antagonisten die Wirkung des vermehrt vorhandenen Bradykinins blockiert. Diese Präparate sind relativ teuer und nicht grundsätzlich verfügbar, man sollte sie also als HAE-Patient stets mit sich führen.

Viele Patienten merken im Voraus, wenn sich eine HAE-Attacke anbahnt, man nennt das „Prodromi“, und sie verspüren dann ein typisches Unwohlsein. Dadurch wird es möglich, die Medikamente sehr früh einzusetzen und eine Attacke oder Schwellungen zu verhindern. Die Heimbehandlung ist deshalb ein wichtiger Baustein, bei der Therapie der akuten Attacke und auch zur Prophylaxe des hereditären Angioödems.

Die Konzentrate werden mittels einer Spritze intravenös verabreicht, was relativ aufwendig ist, wenn es in einer Klinik durchgeführt werden muss. Die Patienten können jedoch erlernen, wie sie sich die Präparate in einer Heim-Selbstbehandlung selbst verabreichen können. Es gibt Dienste, die diese Patienten durch Schulungen unterstützen. So kann eine Attacke so schnell wie möglich behandelt werden, denn ist die Schwellung erst einmal aufgetreten, lässt sie sich so schnell nicht wieder rückgängig machen. Die Patienten sollten mit der Behandlung beginnen, wenn sie die ersten Anzeichen bemerken.

Frau Prof. Wedi, herzlichen Dank für dieses Gespräch!

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