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Wann sind Schwellungen allergisch Allergie hereditäres Angioödem HAE

Prof. Dr. med. habil. Bettina Wedi zur Frage Frage: Wann sind Schwellungen allergisch, wann handelt es sich um ein hereditäres Angioödem?

Wann sind Schwellungen allergisch, wann ein HAE?

Welche Therapieoptionen gibt es beim hereditären Angioödem?

Bei HAE-Patienten kommt es also darauf an, den C1-Inhibitor zu ersetzen oder die Wirkung des vermehrt vorhandenen Bradykinins zu blockieren. Dafür gibt es C1-INH-Präparate, die man einsetzen kann oder einen Bradykinin-Rezeptor-Antagonisten. Dabei handelt es sich um spezielle, relativ teure Präparate, die den HAE-Patienten helfen. Das ist bei HAE-Patienten ganz besonders wichtig, weil die Schwellungen ja lebensbedrohlich sein können.

Eine Attacke sollte beim hereditären Angioödem also schnellstmöglich behandelt werden, weil Lebensgefahr besteht?

Gerade wenn der Pharynx- und Larynx-Bereich betroffen ist und es zu einer akuten Schwellung der Kehlkopfschleimhaut kommt, kann dies für HAE-Patienten lebensbedrohlich sein. Es kommt immer wieder zu Todesfällen, weil die Ursache der Schwellung nicht richtig erkannt wird und weil deshalb nicht die richtigen Präparate eingesetzt werden. Diese Medikamente müssen frühzeitig zum Einsatz kommen, ansonsten ist es manchmal fast unmöglich, die Patienten künstlich zu beatmen. Dann ist eine Tracheotomie, ein Luftröhrenschnitt, oft die einzige Maßnahme, die bleibt – es kann also zu wirklich dramatischen Verläufen kommen.

Aufgrund dieser potenziellen Lebensgefahr ist es so wichtig, HAE-Patienten zu identifizieren. Die Patienten erhalten dann einen Notfallausweis und Notfallmedikamente, die sie stets mit sich führen müssen, damit man sie im Notfall schnell verabreichen kann. Auch das Krankenhaus in der Nähe des Wohnortes sollte diese Medikamente stets vorrätig haben, damit bei einer Attacke eine schnelle Behandlung gewährleistet ist.

Zu erwähnen ist in diesem Zusammenhang auch, dass viele Patienten mit HAE eine Attacke schon im Vorfeld bemerken. Man nennt das „Prodromi“ und gemeint ist damit ein Krankheitsgefühl bzw. ein Unwohlsein, von dem die Patienten wissen, dass es einer HAE-Attacke vorausgehen kann. Dies gibt den Patienten die Möglichkeit, die Medikamente so früh wie möglich einzusetzen, bevor es zu Schwellungen oder Bauchattacken kommt. Die Heim- bzw. Selbstbehandlung ist deshalb ein wichtiger Baustein bei der Therapie des hereditären Angioödems.

Gibt es beim hereditären Angioödem auch die Möglichkeit, Attacken zu verhindern und wann ist dies sinnvoll?

Treten bei einem Patienten lediglich Schwellungen an den Extremitäten, sprich an Armen und Beinen auf, die nicht lebensbedrohlich sind, würde man eine Prophylaxe nicht empfehlen.
Wenn HAE-Patienten jedoch unter sehr häufigen oder sehr schweren, lebensbedrohlichen Attacken leiden, wenn der Gesichtsbereich oder der Schleimhautbereich von Schwellungen betroffen ist, oder schwere Darmattacken auftreten und die Patienten in ihrer Lebensqualität stark belastet sind, ist auch eine Prophylaxe möglich. In diesen Fällen wird die Behandlung, je nach Schema und abgestimmt auf das individuelle Ansprechen des Patienten, zwei Mal pro Woche durchgeführt.

Ob prophylaktisch oder wenn Schwellungen akut auftreten: Die C1-Inhibitor-Präparate werden intravenös mit einem Volumen von ca. 10 bis 30 ml, gespritzt, die Therapie ist also relativ aufwendig. Es gibt die Möglichkeit, dass die Patienten eine Heim-Selbstbehandlung erlernen, damit sie umgehend mit einer Behandlung beginnen können, wenn sie die ersten Anzeichen bemerken.

Es gibt verschiedene Präparate, die zur Behandlung eines hereditären Angioödems eingesetzt werden können. Der genannte C1-Inhibitor ist ein zum Beispiel aus menschlichem Blutplasma gewonnenes Konzentrat und gilt als sehr sicher. Weiter gibt es ein rekombinant, das heißt künstlich hergestelltes C1-INH-Präparat und schließlich den nur zur Akutbehandlung zugelassenen Bradykininrezeptor-Antagonisten. Beim Bradykininrezeptor-Antagonisten handelt es sich um ein Molekül, das subkutan verabreicht wird.

Was empfehlen Sie Patienten, die unter Schwellungen leiden, die keine erkennbare Ursache haben?

Wenn es nur ein einziges Mal zu einer Schwellung gekommen ist, besteht noch kein Handlungsbedarf.

Wenn es aber wiederholt zu Schwellungen kommt ohne dass ein Triggerfaktor, also eine bestimmte Ursache, auszumachen ist oder Urtikaria vorliegt, sollte man den Hausarzt darauf ansprechen, oder je nachdem, wo sich die Beschwerden zeigen, den HNO-Arzt, den Dermatologen, den Gastroenterologen oder, bei Kindern, den Pädiater. Dort sollte man dann direkt nachfragen, ob ein hereditäres Angioödem vorliegen könnte, da der Arzt, wie gesagt, aufgrund der Seltenheit nicht immer an HAE als mögliche Ursache denkt.

Gibt es in der Familie bereits Mitglieder, die an Schwellungen leiden, liegt der Verdacht sehr nahe. Aber die Familiengeschichte muss nicht immer einen Hinweis geben. Man kann auch das erste Familienmitglied sein, das ein hereditäres Angioödem hat. Es empfiehlt sich aber grundsätzlich, auch die anderen Familienmitglieder zu untersuchen, wenn HAE diagnostiziert wurde.

Frau Prof. Wedi, herzlichen Dank für dieses Gespräch!

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