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Schwellungen Kopf-Hals-Bereich hereditäres Angioödem

PD Dr. med. Jens Greve, Oberarzt der Klinik für Hals-Nasen-Ohrenheilkunde, Kopf- und Halschirurgie am Universitätsklinikum Ulm zu Schwellungen im Kopf-Hals-Bereich!

Schwellungen im Kopf-Hals-Bereich: Ursache, Therapie, Notfallmaßnahmen

Kommen wir zur Therapie des hereditären Angioödems, welche Möglichkeiten gibt es?

Frau Dr. Hahn: Im Grunde ist die Therapie des hereditären Angioödems Typ I und II relativ einfach - man verabreicht einen C1-Esterase-Inhibitor oder verhindert die Wirkung des Bradykinins an seinem Rezeptor. Das Problem liegt in der Zulassung, da der C1-Esterase-Inhibitor und der Bradykinin-B2-Rezeptorantagonist nur für das hereditäre Angioödem vom Typ I und II zugelassen ist, während der Typ III oft eine Verdachtsdiagnose bleibt. Das bedeutet, die Therapie des hereditären Angioödems vom Typ III erfolgt off-label.

Ein ähnliches Problem besteht bei den Bradykinin-vermittelten Schwellungen bzw. den ACE-Hemmer-induzierten Angioödemen, die als Nebenwirkung von Medikamenten auftreten können. Auch hier gibt es keine kausal zugelassene Therapie, sodass die Behandlung ebenfalls off-label erfolgt. Es hat sich jedoch gezeigt, auch in Studien, dass die Therapie sehr gut wirkt.

Wie genau erfolgt die Therapie der Angioödeme im Akutfall?

Frau Dr. Hahn: In einer Notfallsituation therapieren wir auch ACE-Hemmer-induzierte Angioödeme zunächst intravenös mit Antihistaminika und Kortisonderivaten, d.h. meist ist dies im Vorfeld schon durch den behandelnden Notarzt geschehen. Wenn wir sehen, dass die Schwellung daraufhin nicht zurückgeht, was beim ACE-induzierten Angioödem klassischerweise der Fall ist, verabreichen wir den Patienten entweder Icatibant, den Bradykinin-2-Rezeptorantagonist, oder ein C1-Esterase-Inhibitor-Konzentrat intravenös. Beide Therapien wirken sehr gut.

Und wie sieht die Therapie der Schwellungen in der Dauerbehandlung aus?

Frau Dr. Hahn: Bei den ACE-Hemmer-induzierten Schwellungen braucht man insofern keine Dauerbehandlung, weil die Patienten diese ACE-Hemmer dringend absetzen sollten. Wenn das auslösende Medikament nicht mehr eingenommen wird, sollten keine Schwellungen mehr auftreten.

Herr Dr. Greve: Beim hereditären Angioödem gibt es für die schwer betroffenen Patienten, bei denen sehr häufig Schwellungen auftreten, prophylaktische Therapien. Zugelassen in Deutschland ist, wie besprochen, der C1-Esterase-Inhibitor, der zur Dauerbehandlung ebenfalls intravenös verabreicht wird. Gerade kommen aber auch weitere Therapien auf den Markt, so wurde in den USA gerade der C1-Esterase-Inhibitor als subkutane Therapie zugelassen. In der Entwicklung sind auch Therapien in Tablettenform, diese Studien sind jedoch noch nicht abgeschlossen, sodass man noch nicht absehen kann, wann eine Zulassung erfolgen könnte.

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An welchen Facharzt soll man sich bei Schwellungen im Bereich der oberen Atemwege wenden bzw. wann sollte man den Notarzt rufen?

Frau Dr. Hahn: Bei Schwellungen im Kopf-Hals-Bereich ist der wichtigste Faktor, dass der Arzt aufgesucht wird, zu dem der Anfahrtsweg am kürzesten ist. Zwar sind interdisziplinäre Notaufnahmen und Fachkliniken, beispielsweise HNO-Kliniken, auf Atemwegssicherung spezialisiert, aber wenn diese weit entfernt sind, ist es wichtiger, dass man so schnell wie möglich in ärztliche Betreuung kommt. Auch allgemeininternistische Notaufnahmen haben Antihistaminika und Kortison immer vorrätig. Im Zweifelsfall ist der Notarzt zu rufen, das ist allemal besser, als mit einer Schwellung im Kopf-Hals-Bereich eine Stunde allein im Auto in eine Klinik zu fahren.

Gibt es Angaben, die der Patient bei unklarer Ursache der Schwellungen machen kann, um die Diagnose zu erleichtern?

Frau Dr. Hahn: Der Patient kann angeben, ob eine solche Schwellung in der Vergangenheit bereits bei ihm aufgetreten ist bzw. ob es ein Erstereignis gibt, ob Verwandte ebenfalls von Schwellungen betroffen sind oder ob er selbst ein auslösendes Ereignis definieren kann. Sind beim Patienten bereits mehrfach Angioödeme aufgetreten, ist, wie besprochen, ein Schwellungstagebuch hilfreich, denn so gewinnt der behandelnde Arzt einen guten Überblick.

Schwierig sind in diesem Zusammenhang allerdings die ACE-Hemmer induzierten Angioödeme. Zwar kommt es häufig bereits in den ersten Wochen nach Ersteinnahme der ACE-Hemmer zu Schwellungen, theoretisch ist es jedoch auch möglich, dass es erst Jahre nach der Ersteinnahme erstmals zu einer Schwellung kommt. Der zeitliche Zusammenhang ist dann sehr schwer herzustellen.

Welche Sofortmaßnahmen kann der Patient selbst einleiten?

Frau Dr. Hahn: Patienten mit bekannter Allergie oder Patienten mit Schwellungen unklarer Genese verordnen wir ein Notfallset, das selbst angewendet werden kann. Es besteht aus einem Antihistaminikum und einem Kortisonderivat in flüssiger Form, das schnell getrunken werden kann. Für Patienten mit hereditärem Angioödem ist von Vorteil, dass die Anti-Bradykinin-Medikation größtenteils auch für die Heimselbsttherpie zugelassen ist. Hier ist es wichtig, dass die Patienten selbst, aber auch die Angehörigen in der Verabreichung der Medikamente geschult sind.

Frau Dr. Hahn, Herr Dr. Greve, herzlichen Dank für dieses Gespräch!

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