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Schwellungen Kopf-Hals-Bereich hereditäres Angioödem

PD Dr. med. Jens Greve, Oberarzt der Klinik für Hals-Nasen-Ohrenheilkunde, Kopf- und Halschirurgie am Universitätsklinikum Ulm zu Schwellungen im Kopf-Hals-Bereich!

Schwellungen im Kopf-Hals-Bereich: Ursache, Therapie, Notfallmaßnahmen

Könnten Sie die drei Typen des hereditären Angioödems nochmals definieren?

Herr Dr. Greve: Der Typ I des hereditären Angioödems ist der häufigste Typ. Bei diesen Patienten ist der C1-Esterase-Inhibitor sowohl in der Konzentration als auch in der Funktion erniedrigt.

Beim selteneren Typ II des hereditären Angioödems ist die Konzentration des C1-Esterase-Inhibitors normal bzw. sie kann sogar erhöht sein, aber die Funktion ist eingeschränkt.

Beim Typ III des hereditären Angioödems, dem seltensten Typ, der erst seit ca. 10 bis 12 Jahren bekannt ist, ist das Serpin, d.h. der C1-Esterase-Inhibitor sowohl in der Konzentration als auch in der Aktivität normal. Anhand der Familienanamnese, d.h. anhand der Tatsache, dass es Familienmitglieder gibt, bei denen diese Schwellungen ebenfalls aufgetreten sind und anhand der Tatsache, dass die für den Typ I und II zugelassenen Medikamente wirken, wird die Diagnose gestellt. Ein Teil dieser Patienten hat eine Mutation in einem Gerinnungsfaktor-Gen, was man mit Hilfe einer Genanalyse untersuchen kann.

Sie hatten erwähnt, dass Bradykinin-vermittelte Angioödeme häufig nicht erkannt werden, bedeutet dies, die Schwellungen werden mit Kortison und Antihistaminika behandelt, obwohl diese Therapie nicht wirkt?

Herr Dr. Greve: In unserer Klinik gibt es für solche Fälle ein Standardverfahren. Häufig kommen Patienten mit Schwellungen zu uns, nachdem der Notarzt bereits Kortison und Antihistaminika verabreicht hat. Wenn wir daraufhin feststellen, dass die Schwellung nicht zurückgeht und noch weiter progredient ist, das heißt, noch weiter zunimmt, ist dies bereits ein Anhaltspunkt für ein Bradykinin-vermitteltes Angioödem, sodass wir dementsprechend behandeln.

Wie groß ist das Zeitfenster, das bei Schwellungen an so kritischen Stellen wie dem Kopf-Hals-Bereich zur Verfügung steht?

Herr Dr. Greve: Das kommt auf die vorhandene Infrastruktur an. In einer HNO-Klinik, die im Notfall auf eine Intensivstation zurückgreifen kann und wo die Behandler wissen, wie man einen Atemweg sichert, ist das Zeitfenster sicher größer, als in einem weniger erfahrenen Umfeld. Es kann lebensrettend sein, bei einem Patienten mit Schwellungen im Kopf-Hals-Bereich frühzeitig eine Atemwegssicherung durchzuführen, das heißt, man intubiert.

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Können sich Angioödeme von Mal zu Mal steigern?

Herr Dr. Greve: Das ist sehr unterschiedlich, es gibt schwere und leichte Angioödeme und wiederholt auftretende Schwellungen müssen nicht unbedingt stärker ausgeprägt sein. Das bedeutet jedoch auch, dass leichte Angioödeme nicht zwangsläufig leicht bleiben müssen, wenn sie erneut auftreten.

Frau Dr. Hahn: Hier spielt auch die Lokalisation eine Rolle. Im Kopf-Hals-Bereich hat man grundsätzlich weniger Platz als bei einer Schwellung, z.B. am Arm, die keine akute Lebensbedrohung darstellt. Eine Einschränkung der Lebensqualität bringen Schwellungen immer mit sich, aber im Kopf-Hals-Bereich kann ein Zentimeter mehr lebensbedrohlich sein.

Welche Triggerfaktoren kennt man für Schwellungen bzw. Angioödeme?

Frau Dr. Hahn: Bei den Bradykinin-induzierten Angioödemen und gerade beim hereditären Angioödem kann sowohl positiver als auch negativer Stress die Schwellungen auslösen.

Auch medizinische Eingriffe bzw. mechanische Manipulationen jeglicher Art können eine Schwellung auslösen. Deshalb sollten Patienten mit hereditärem Angioödem vor zahnärztlichen Behandlungen und Eingriffen auf jeden Fall eine Kurzzeitprophylaxe durchführen, weil Schwellungen hierbei recht wahrscheinlich sind. In diesem gefährlichen Bereich gilt es, eine Schwellung von vornherein zu verhindern.

Hormonelle Faktoren können ebenfalls schwellungsauslösend wirken. Bei Frauen kann es deshalb angeraten sein, die Pille dementsprechend auszuwählen.

Bei den Mastzell-vermittelten Angioödemen, die mit einer Urtikaria einhergehen, gibt es verschiedene Auslöser, z.B. die druckinduzierte Urtikaria oder die kälteinduzierte Urtikaria. Das heißt, bei Druck oder Kälte an der Haut kommt es zu Quaddeln bzw. manchmal auch zu Angioödemen. Hinzu kommt die idiopathische Form, die immer wieder spontan auftritt und deren Auslöser unbekannt ist. Bei den allergischen Varianten ist das jeweilige Allergen der Triggerfaktor. Bei all diesen Formen der Urtikaria kann es auch im Kopf-Hals-Bereich zu Schwellungen kommen.

Sind Tätowierungen bei Angioödemen möglich?

Herr Dr. Greve: Dafür, dass der Farbstoff, der unter die Haut gespritzt wird, Schwellungen auslösen könnte, gibt es keine Anhaltspunkte. Jegliche Verletzung der Haut kann jedoch dazu führen, dass ein Angioödem auftritt.

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