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Schwellungen Kopf-Hals-Bereich hereditäres Angioödem

PD Dr. med. Jens Greve, Oberarzt der Klinik für Hals-Nasen-Ohrenheilkunde, Kopf- und Halschirurgie am Universitätsklinikum Ulm zu Schwellungen im Kopf-Hals-Bereich!

Schwellungen im Kopf-Hals-Bereich: Ursache, Therapie, Notfallmaßnahmen

Gibt es bei Mastzell-vermittelten und Bradykinin-vermittelten Schwellungen Unterschiede im Hinblick auf die Gefährlichkeit?

Frau Dr. Hahn: Bei Schwellungen kommt es auf die Lokalisation an, das heißt, auf die Körperstelle an der die Schwellung manifestiert ist. Befindet sich eine Schwellung im Bereich der oberen Schluck-Atem-Straße, insbesondere im Bereich des Kehlkopfes, ist die Schwellung immer gefährlich. Der Grund hierfür ist, dass der Verlauf der Schwellung nicht vorhersehbar ist und fortschreiten kann.

Etwas ungefährlicher, aber dennoch auch sehr gefährlich, sind die Mastzell-vermittelten Schwellungen. Das liegt daran, dass von ärztlicher Seite bei Schwellungen grundsätzlich Kortison und Antihistaminika eingesetzt werden, um die Schwellung zum Abklingen zu bringen. Das ist die übliche und auch schnell verfügbare Therapie. Die Mastzell-vermittelten Schwellungen sprechen auf diese Therapie an und die Schwellungen gehen zurück.

Herr Dr. Greve: Ebenso gefährlich, wenn nicht noch gefährlicher, sind die Bradykinin-vermittelten Schwellungen, sei es die medikamenteninduzierten Schwellungen oder das hereditäre Angioödem. Der Grund: Diese Formen der Schwellungen treten deutlich seltener auf, werden häufig nicht erkannt und dementsprechend auch häufig nicht richtig therapiert. Gefährlicher sind die Bradykinin-vermittelten Schwellungen also nicht per se, sondern deshalb, weil die Gefahr besteht, dass sie nicht erkannt werden und wie Histamin-vermittelten Schwellungen behandelt werden. Auf diese Therapie sprechen die Bradykinin-vermittelten Schwellungen jedoch nicht oder nur unzureichend an.

Als ein mögliches Begleitsymptom von Schwellungen hatten Sie eine Urtikaria genannt, gibt es weitere Begleitsymptome, die die unterschiedlichen Angioödem-Formen unterscheiden?

Herr Dr. Greve: Das urtikarielle, Mastzell-vermittelte Angioödem kann sich von den anderen Schwellungsformen dadurch unterscheiden, dass es bei der Urtikaria in der Regel zu Quaddelbildung und Juckreiz kommt. Häufig hatten die Patienten in der Vergangenheit bereits nesselsuchtartige Beschwerden, sodass sich die Diagnose aus der Anamnese ergibt.

Beim Bradykinin-vermittelten Angioödem hingegen kommt es weder zu Quaddelbildung noch zu Juckreiz, sondern ausschließlich zu Schwellungen. Aufgrund des großen Flüssigkeitsvolumens im Gewebe kann es bei Bradykinin-vermittelten Schwellungen auch zu Spannungsschmerz kommen und häufig dauern diese Schwellungen recht lange an, unbehandelt bis zu 72 Stunden, das heißt ca. zwei bis drei Tage.

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Betroffene berichten häufig, dass die Schwellungen bereits zurückgegangen sind, bis ein Arzttermin möglich ist…

Herr Dr. Greve: Dieses Problem trägt dazu bei, dass es oft schwierig ist, die Diagnose zu sichern, denn am besten ist es immer, der Arzt kann das Angioödem sehen. Glücklicherweise besitzen aber die meisten Menschen ein Smartphone, sodass die Patienten ein Bild machen und in die Sprechstunde mitbringen können. Wir raten unseren Patienten aber grundsätzlich, bei einer Schwellung im Kopf-Hals-Bereich sofort in die Notfallambulanz zu kommen, die 24 Stunden am Tag verfügbar ist.

Wie wird die Diagnose Mastzell-vermitteltes oder Bradykinin-vermitteltes Angioödem gestellt?

Frau Dr. Hahn: Es gibt keinen Schnelltest zur Unterscheidung von Mastzell-vermittelten oder Bradykinin-vermittelten Schwellungen. In einer akuten Situation muss die Diagnose über die Anamnese gestellt werden, bzw. aufgrund der Patientenhistorie.

Die verschiedenen Formen der Angioödeme sind sehr leicht zu verwechseln. Abgesehen vom Juckreiz und der Quaddelbildung gibt es keine klinischen Hinweise auf die unterschiedlichen Formen. Gerade beim hereditären Angioödem weiß man, dass oft auch der Magen-Darm-Trakt betroffen ist, sodass es zu keiner sichtbaren Schwellung kommt. Die Anamnese, das heißt das Abklären der Vorgeschichte des Patienten und der eventuellen Medikamenteneinnahme, ist bei der Diagnose am Wichtigsten.

Ein weiteres Diagnosetool, das wir häufig empfehlen, ist das Führen eines Schwellungstagebuches. Das Schwellungstagebuch soll dabei helfen, die Triggerfaktoren zu ermitteln, z.B. ob die Symptome nach dem Konsum gewisser Nahrungsmittel auftreten.

Gibt es für das hereditäre Angioödem auch eine Labordiagnose?

Herr Dr. Greve: Bei allen Patienten mit Schwellungen, bei denen der Verdacht besteht, dass ein hereditäres Angioödem vorliegt, wird ein Bluttest auf ein Serpin, den C1-Esterase-Inhibitor, durchgeführt. Dabei untersuchen wir sowohl ob der C1-Esterase-Inhibitor überhaupt in ausreichender Konzentration vorhanden ist, als auch den Aktivitätslevel des Serpins. Durch diesen Bluttest lässt sich eindeutig nachweisen, ob ein hereditäres Angioödem vom Typ I oder Typ II besteht. Häufig werden die Patienten an spezialisierte Zentren überwiesen. Im akuten Fall steht dieser Test leider nicht zur Verfügung, da die Untersuchung des Blutes eine gewisse Zeit in Anspruch nimmt.

Eine dritte Form des hereditären Angioödems ist mit diesem Test nicht diagnostizierbar, weil diese Form mit einem normalen C1-Esterase-Inhibitor–Wert einhergeht. Hier wird die Diagnose anhand der Familienanamnese erstellt und dadurch, dass die Medikamente, die für das hereditäre Angioödem vom Typ I und II zugelassen sind, auch bei dieser dritten Form wirken.

Wichtig ist bei diesem Bluttest auf das hereditäre Angioödem jedoch auch die korrekte Durchführung. Oft wird nur die Konzentration des C1-Esterase-Inhibitors bestimmt. Beim hereditären Angioödem vom Typ II ist die C1-Esterase-Inhibitor-Konzentration jedoch normal oder sogar erhöht, das Serpin „funktioniert“ aber nicht. Deshalb ist es zur vollständigen Diagnostik wichtig, nicht nur das Vorhandensein des Serpins zu überprüfen, sondern auch dessen Aktivitätslevel. Es kommt durchaus vor, dass den Patienten fälschlicherweise gesagt wird „Sie haben kein hereditäres Angioödem“, weil die Diagnose nicht vollständig war.

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