Schwellungen? Wann ist es ein Angioödem? Mögliche Ursachen?

Eine Schwellung, z.B. an den Händen oder Füßen, kann viele Ursachen haben. Zu Schwellungen kommt es jedoch auch bei bestimmten Hauterkrankungen, z.B dem  Angioödem, das durch unterschiedliche Auslöser entstehen kann. MeinAllergiePortal sprach mit Privatdozentin Dr. med. Petra Staubach, Leiterin der Urtikaria und Angioödem-Sprechstunde der Hautklinik und Poliklinik der Universitätsmedizin Mainz und Referentin bei den Düsseldorfer Allergietagen über Schwellungen, mögliche Ursachen und was der Grund sein könnte.

Autor: Sabine Jossé M. A.

Interviewpartner: PD Dr. med. Petra Staubach 

Frau Privatdozentin Staubach, wann spricht man von einer „Schwellung“, wann von einem Angioödem und wann von Quaddeln?

Eine Schwellung beschreibt lediglich die Volumenzunahme eines Organs, d.h. wenn sich ein Gewebe ausdehnt. Hier gibt es verschiedene Ursachen z.B. bei Tumoren oder Einflussstauungen. Die Schnelligkeit der Umfangsvermehrung gibt uns hier Hinweise zur möglichen Ursache.

Dagegen ist ein Angioödem eine rasch auftretende, lokalisierte Schwellung der Haut bzw. der Schleimhaut und darunter liegender Schichten (Subkutis und Submukosa), die auf einer plötzlichen Erhöhung der Permeabilität, d.h. Durchlässigkeit, der Gefäßwände beruht. Ein Angioödem dauert in der Regel weniger als 72 Stunden.

Quaddeln, oder auch Urtikaria (von lat. Urtica = Brennnessel), Quaddelsucht oder Nesselfieber genannt, bezeichnen ein akutes oder chronisches Auftreten von egroßflächigen, d.h. mit einem Hautausschlag behafteten, oder lokalisierten, flüchtigen, juckenden Quaddeln (Urticae) und oder Angioödemen. Der Name Urtikaria kommt von der Brennnessel, der Urtica, weil die Haut aussieht, als sei man in eine Brennnessel gefallen.

Welche Mechanismen stecken hinter einem Angioödem das auch mit Quaddeln auftreten kann?

Die häufigste Untergruppe der Angioödeme sind die mastzellassoziierten Angioödeme. Hier werden Mastzellen, die wir im Körper unter anderem in der Haut und den Schleimhäuten haben, geärgert, und es kommt zum Auftreten von Quaddeln und/oder Angioödemen. Das klinische Bild unterscheidet sich, aber die Mechanismen sind die gleichen.

Bei bei den Symptomen sind die Mastzellen für die Quaddeln, Rötungen und den Juckreiz verantwortlich. Die Mastzellen werden geärgert und setzen viele Botenstoffe aus, unter anderem Histamin, und es kommt zu den Symptomen. Hier helfen Medikamentn wie Antihistaminika, manchmal auch hochdosiert, und, in Notfällen, bei schweren, akuten Attacken, auch mal kurzzeitig Kortison.  

Gibt es noch andere Angioödem Subtypen ?

Es gibt die oben erwähnten histamininduzierten oder auch mastzellabhängigen Angioödeme, die zusammen mit Quaddeln, aber auch ohne Quaddeln auftreten können. Die histamininduzierten Angioödeme sprechen gut auf Antihistaminika oder Kortison an.

Weiter gibt es die nicht-mastzellassoziierte Gruppe der Angioödeme. Dazu zählen die Bradykinin-induzierten Angioödeme, die zum einen vererbt werden können,   z.B. das Hereditäre Angioödem (HAE) oder erworbene Formen. Die nicht-mastzellassoziierten Angioödeme dauern häufig mehr als zwei Tage und sind vorwiegend bei den vererbten Formen mit Magen-Darm-Attacken vergesellschaftet, d.h. hier sind zusätzlich die inneren Organe betroffen. Bei den meisten vererbten Angioödemen fehlt ein Komplementfaktor im Blut.

Weiterhin sind Medikamente wie ACE-Hemmer als Auslöser der erworbenen nichtmastell-assoziierten Angioödeme zu nennen. Das tückische hier ist, dass die Angioödeme nicht nach der ersten Einnahme einer solchen Tablette sondern erst viel später auftreten können. Auf jeden Fall sind die Medikamente dannn sofort abzusetzen.

Wie man sich vorstellen kann hilft bei den nichtmastzell-assoziierten Angioödemen auch kein Antihistaminikum oder auch nicht Kortison. Es gibt je nach Ursache/Trigger andere Therapieoptionen. Entweder man kann bei den vererbten Angioödemen den Faktor injizieren, der den Patienten fehlt oder aber man kann über die Bradykininschiene Therapieoptionen anbieten, zum Beispiel mit einem sogenannten Bradykinin-B2-Rezeptor-Antagonisten, der dann off-label eingesetzt werden müsste.  

Dann gibt es eine Gruppe von Angioödemen, über die wir noch nicht so viel wissen, die sogenannten idiopathischen Angioödeme.

Kann man am klinischen Bild der Angioödeme die Ursache erkennen?

Allein aufgrund des klinischen Bildes die Ursache für die Angioödeme zu erkennen ist schwierig. Erst aufgrund der Angaben der Patienten bei der sogenannten Anamnese klärt sich das Bild. Wenn die Patienten z.B. berichten, dass die Angioödeme stets länger als drei bis vier Tage auftreten, häufig von Magen-Darm-Symptomen begleitet sind und mit einem ausgeprägten Krankheitsgefühl einhergehen, und wenn die Erkrankung weder auf Antihistaminika noch auf Kortison anspricht, könnten dies Hinweise auf ein nicht-mastzellassoziiertes Angioödem sein. Diese Gruppe der Angioödeme ist jedoch seltener. Eine wichtige Frage bei de rAnamnese ist jedoch auch die Frage, welche Medikamente der Patient einnimmt.

Welche Rolle spielen Medikamente beim Auftreten von Angioödemen?

Wir wissen mittlerweile, dass ACE-Hemmer, d.h. bestimmte Blutdruck-Medikamente, Bradykinin-induzierte Angioödeme auslösen können. Häufig treten diese nicht-mastzellassoziierten Angioödeme nur im Gesichtsbereich auf, und es kann auch zu Zungenschwellungen und Lippenschwellungen kommen, aber so gut wie nie zu Magen-Darm-Attacken.

Oft wundern sich die Patienten dann und berichten, dass sie ein bestimmtes Blutdruck-Medikament schon seit langem einnehmen und in letzter Zeit keine neuen Medikamente eingenommen haben. Es ist typisch, dass ACE-Hemmer über Monate und Jahre eingenommen werden können, ohne dass etwas passiert, und dennoch können sich plötzlich Angioödeme entwickeln. Beim Absetzen dauert es dann auch manchmal einige Wochen, bis die Angioödeme völlig sistieren.

Gibt es Alternativen zu ACE-Hemmern, wenn Patienten aufgrund dessen Angioödeme entwickeln?

Natürlich gibt es gerade in Europa unzählige Alternativen, z.B. Kalziumantagonisten, und deshalb empfiehlt sich eine Umstellung, die mit dem behandelnden Kardiologen oder Internisten abgestimmt werden muss. Wichtig ist dabei, nicht auf benachbarte Wirkstoffgruppen zuzugreifen, die ebenfalls Angioödeme auslösen könnten. Wir empfehlen in diesen Fällen eine Ausschlussliste mit Medikamenten, auf die man nicht umstellen sollte, z.B. andere ACE-Hemmer oder AT1-Antagonisten. Welches Medikament dann letztendlich für den jeweiligen Patienten geeignet ist, muss der Spezialist entscheiden.

Welche anderen Arten von Schwellungen können auftreten, wo und aus welchen Gründen?

Es gibt eine ganze Reihe von Schwellungen, die harmlos sind und diese können überall dort auftreten, wo es zu einer Volumenzunahme kommen kann.

Schwellungen können aus verschiedenen Gründen auftreten, ein Beispiel sind Schwellungen, die von Insektenstichen verursacht wurden.  

Generell kann eine Volumenzunahme aufgrund einer Verengung des Abflusses in den nachfolgenden Gebieten zu Schwellungen führen, z.B. durch eine Thrombose oder Embolie, wobei es hier zur langsamen Zunahme des Gewebes kommt. Auch durch Gewebevermehrung bei Tumoren kann es durch eine Abflussstauung  zu Schwellungen an Armen und Beinen kommen.

Es gibt aber auch Schwellungen, die durch einen Infekt nach einer Verletzung verursacht werden, d.h. es kommt zu einer Entzündung. Durch die infizierte Wunde sammelt sich Wasser an, d.h. eine Schwellung, die meist überwärmt ist, rot wird, weh tut und gegebenenfalls auch mit Fieber einhergehen kann. Es handelt sich dann um eine Wundrose, auch Erysipel genannt. Schwellungen, die aufgrund einer Wundrose oder Stauung entstanden sind, halten länger als 3 bis 4 Tage an.

Was sollte man zu den Therapieoptionen von Angioödemen wissen?

Zur Therapie eines Angioödems ist es wichtig, zunächst die Ursache zu bestimmen und in eine der drei genannten Kategorien einzuordnen. Ein Mastzellen-vermitteltes Angioödem wird, wie gesagt, mit Antihsitaminika und/oder Kortison behandelt, während ein Bradykinin-vermitteltes Angioödem niemals mit diesen Medikamenten therapiert würde, weil es nicht ansprechen würde. Eine Schwellung im Halsbereich kann bis zum Erstickungstod führen, es ist deshalb unverzichtbar die Ursache für die Schwellungen, d.h. den Pathomechanismus zu erkennen, damit man entsprechend schnell erforlgreich behandeln kann.

Wann sollte der Patient bei Schwellungen einen Spezialisten aufsuchen?

Bei Angioödemen ist es grundsätzlich wichtig eine Notfallmedikation zuhause zu haben. Weiterhin hängt es von der Lokalisation der Schwellungen ab. Ist z.B. der Handrücken erstmals von einer kleinen Schwellung betroffen, ist der unmittelbare Gang zum Arzt vielleicht noch nicht angezeigt. Ist der Hals- oder Kopfbereich betroffen, würde ich beim ersten Auftreten eines Angioödems schon empfehlen, einen Spezialisten aufzusuchen,

Frau Privatdozentin Staubach, herzlichen Dank für dieses Gespräch!