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Familiäre Kälteurtikaria

Prof. Dr. Franziska Ruëff von der Klinik und Poliklinik für Dermatologie und Allergologie an der Ludwig-Maximilians-Universität in München zur familiären Kälteurtikaria!

Familiäre Kälteurtikaria, eine seltene autoinflammatorische Erkrankung!

Eine klassische Kälteurtikaria ist erworben, d.h. sie besteht nicht von Geburt an. Es gibt aber auch eine familiäre Form der Kälteurtikaria, die zu den autoinflammatorischen Erkrankungen zählt. Ursache und Symptome unterscheiden sich deutlich. Darüber sprach MeinAllergiePortal mit Prof. Dr. Franziska Ruëff von der Klinik und Poliklinik für Dermatologie und Allergologie an der Ludwig-Maximilians-Universität in München.

Autor: Sabine Jossé M. A.

Interviewpartner: Prof. Dr. Franziska Ruëff

Frau Prof. Ruëff, was ist eine familiäre Kälteurtikaria?

Eine familiäre bzw. autoinflammatorische Kälteurtikaria ist eine sehr, sehr seltene Erkrankung. Im Gegensatz zur regulären Kälteurtikaria beginnt die Erkrankung sehr viel früher im Leben. Die familiäre Kälteurtikaria ist eine autoinflammatorische Erkrankung, was nicht mit einer Autoimmunerkrankung zu verwechseln ist.

Was ist der Unterschied zwischen Autoimmunerkrankungen und autoinflammatorischen Erkrankungen?

Bei Autoimmunerkrankungen kommt es durch zu einer aktiven Fehlleistung des körpereigenen Immunsystems zu einer Schädigung von eigenen Geweben.  Zwar gibt es eine erbliche Veranlagung für bestimmte Autoimmunerkrankungen, z.B. Psoriasis oder Rheuma, aber eigentlich handelt es sich bei der Autoimmunerkrankung typischer Weise um eine erworbene Erkrankung.

Im Gegensatz dazu sind Autoinflammationssyndrome angeboren. Es kann zwar vorkommen, dass sich die autoinflammatorische Erkrankung nicht von Geburt an manifestiert. Dies liegt dann jedoch daran, die auslösenden Kofaktoren erst späterer auf den Organismus einwirken. Die Besonderheit bei autoinflammatorischen Erkrankungen ist, dass es bei Entzündungen, Heilvorgängen oder Abwehrmechanismen nicht zum normalen Abschluss der jeweiligen Entzündungsprozesse kommt. Die normalen An- und Abschaltprozesse funktionieren hier einfach nicht und es kommt zu verstärkten Entzündungsprozessen.

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Wie unterscheidet sich die familiäre Kälturtikaria von der klassischen Form der Kälteurtikaria?

Während bei der klassischen Kälteurtikaria ein juckender Nesselausschlag der Haut oder auch der Schleimhäute relativ rasch nach Kältekontakt und vorwiegend an den Kontaktstellen zu Kälte auftritt, kommt es bei der familiären Kälteurtikaria zu einem größeren Spektrum an Beschwerden, für die Kältekontakte – auch der Verzehr kalter Speisen oder Getränke - ein wichtiger Auslöser sind. Zu den Beschwerden gehört ebenfalls ein meist nicht juckender nesselartiger Hautausschlag, weiter Fieber, Schüttelfrost, Abgeschlagenheit, Bindehautreizung, Gelenk-, Glieder- und Kopfschmerzen. Die betroffenen Patienten fühlen sich richtig krank. Während bei familiärer Kälturtikaria die Symptome in den ersten Lebensmonaten einsetzen, tritt die klassische Kälteurtikaria erst später auf. Auch der Zeitablauf ist unterschiedlich: bei der familiären Kälteurtikaria treten Beschwerden erst Stunden nach der Kälteexposition auf und sie halten auch länger an.

Gibt es noch weitere Symptome oder Komorbiditäten?

Wenn autoinflammatorische Erkrankungen nicht rechtzeitig diagnostiziert werden, kann es zu einer Ablagerungskrankheit, der Amyloidose, kommen. Dabei wird ein fehlerhaft gebildetes Eiweiß an verschiedenen Körperstellen abgelagert und stört die normale Funktion von Zellen und Geweben. Bei der familiären Kälteurtikaria scheint das im Gegensatz zu anderen autoinflammatorischen Erkrankungen kaum vorzukommen.

Wie diagnostiziert man autoinflammatorische Erkrankungen?

Autoinflammatorische Erkrankungen werden wohl auch heute noch lange übersehen – an seltene Erkrankungen wird eben oft nicht gleich gedacht. Ein Hinweis geben bestimmte erhöhte Entzündungswerte. Heute kann man genetische Untersuchungen vornehmen und damit die Krankheiten zuordnen.

An welchem Merkmal erkennt man eine angeborene autoinflammatorische Kälteurtikaria?

Das wichtigste ist, an diese sehr seltene Erkrankung überhaupt erst mal zu denken. Hinweisend sind Krankheitsschübe wie bei Infekten nach Kälteexposition im ersten Lebensjahr.

Wie behandelt man eine familiäre Kälteurtikaria?

Da ein Gendefekt ursächlich ist, ist keine Heilung von der Veranlagung möglich. Die wichtigste Maßnahme ist, Kältereize, die bekanntermaßen Anfälle provozieren, zu vermeiden. Es gibt heute auch einige Medikamente (Interleukin-1-Antagonisten), mit denen die überschießend gebildeten Entzündungsbotenstoffe antagonisiert werden können. Da die familiäre Kälteurtikaria in Vergleich zu anderen Autoinflammationssyndromen günstiger verläuft, werden solche Medikamente hier eher nicht zum Einsatz kommen.

Frau Prof. Ruëff, herzlichen Dank für dieses Gespräch!

Wichtiger Hinweis

Unsere Beiträge beinhalten lediglich allgemeine Informationen und Hinweise. Sie dienen nicht der Selbstdiagnose, Selbstbehandlung oder Selbstmedikation und ersetzen nicht den Arztbesuch. Die Beantwortung individueller Fragen durch unsere Experten ist leider nicht möglich.