Neue Therapie für EoE beim Kind

Von einer eosinophilen Ösophagitis, kurz EoE, sind zunehmend auch Kinder betroffen. Die Symptome der EoE können vielfältig sein und sind mit den bislang eingesetzten Therapien nicht immer leicht ohne Einschränkungen im alltäglichen Leben zu behandeln. Warum eine frühe Behandlung dennoch wichtig für die Prognose ist und welche Möglichkeiten die neue Biologika-Therapie bietet, besprach MeinAllergiePortal mit Prof. Dr. med. André Hörning, geschäftsführender Oberarzt und Leiter der Pädiatrischen Gastroenterologie, Hepatologie und Endoskopie an der Kinder- und Jugendklinik des Universitätsklinikums Erlangen.

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Autor: Prof. Dr. med. André Hörning

Interviewpartner: Sabine Jossé

Herr Prof. Hörning, was für eine Erkrankung ist EoE?

Die EoE ist eine chronisch-entzündliche Erkrankung des Ösophagus, also der Speiseröhre. Dabei kommt es zu einer Störung der Beweglichkeit der Speiseröhre, zu einer bindegewebigen Umwandlung, welche in vielen Fällen in eine Versteifung und Verengung der Speiseröhre münden kann. Die EoE ist eine allergische Erkrankung, die durch Nahrungsmittel ausgelöst werden kannallergische Erkrankung, die durch Nahrungsmittel ausgelöst werden kann. Sie ist durch eine Eosinophilie gekennzeichnet, einer Einwanderung von eosinophilen Zellen in die Schleimhaut der Speiseröhre. Eosinophile Zellen, auch als Eosinophile Granulozyten bezeichnet, können die Entzündung weiter entfachen und vervielfältigen. Sie gehören zu den weißen Blutkörperchen und spielen bei der Immunantwort eine wichtige Rolle. Zudem ist die EoE eine chronische, das heißt eine dauerhafte Erkrankung, die einer dauerhaften Therapie bedarf.

Was sind die Ursachen für eine EoE?

Voraussetzung dafür, dass Nahrungsmittelallergene eine allergische Reaktion an der Speiseröhre auslösen können, ist eine Barrierestörung der Ösophagus-Schleimhaut. Die Schleimhautbarriere wird damit „brüchiger”, so dass Nahrungsmittelallergene sie durchdringen können. Treffen die Allergene auf das Immunsystem kommt es zu einer allergischen Reaktion. Die EoE ist damit eine Art „Neurodermitis der Speiseröhre”, bei der eine gestörte Hautbarriere die Ursache der Erkrankung ist. Eine weitere Voraussetzung für das Entstehen einer EoE ist eine genetische Prädisposition, also eine erbliche familiäre Vorbelastung. Aber auch Belastungen aus der Umwelt könnten ein Grund für den sprunghaften Anstieg der EoE sein.

Welche Umweltfaktoren könnten zu einem vermehrten Auftreten der EoE führen?

Erstmals beschrieben wurden die Symptome der EoE zwischen 1985 und 1995 durch den englischen Chirurgen Stephen Edward und den Schweizer Gastroenterologen Alexander Straumann. Anfangs war allerdings die Genese, das heißt die Entstehung, der Erkrankung noch nicht bekannt, und erst mit der Zeit kristallisierte sich die allergische Ursache heraus. Seit damals hat sich die Zahl der EoE-Betroffenen in den Industrienationen deutlich erhöht, und dafür muss es einen Grund geben. So vermutet man zum Beispiel, dass Detergenzien, also Reinigungsmittel, wie sie unter anderem in Spülmaschinen eingesetzt werden, eine Ursache für diese Schäden an der Schleimhaut der Speiseröhre sein könnten. Dies bei Menschen, die durch eine genetische Disposition anfälliger sind. Diese Vermutung könnte durch Hinweise aus wissenschaftlichen Arbeiten von Doyle und Kollegen gestützt werden. Hier konnte man sehen, dass Proteine, die für die Verankerung der Epithelzellen, die Teil der Schleimhautbarriere der Speiseröhre sind, verantwortlich sind, durch Reinigungsmittel herunterreguliert werden.

Wie häufig tritt EoE bei Kindern auf?

Wenn man europäische EoE-Erkrankungszahlen auf die deutsche Bevölkerung überträgt, kann man bei Kindern und Jugendlichen von 500 bis 700 Erstdiagnosen pro Jahr ausgehen. Das bedeutet, dass in Deutschland geschätzt ca. 2.500 bis zu 5.000 Kinder und Jugendliche an EoE erkrankt sind. Allein an unserer Klinik behandeln wir aktuell über 70 Kinder mit EoE.

An welchen Symptomen erkennt man eine EoE?

Zunächst ist es wichtig zu wissen, dass sich die EoE-Symptome von Kindern deutlich von denen der Jugendlichen und Erwachsenen unterscheiden. Bei Jugendlichen und Erwachsenen können Schluckbeschwerden, medizinisch Dysphagie, in Form von Schmerzen beim Schlucken oder Schluckstörungen auftreten. Das heißt, das Schlucken fällt schwer und muss oft durch Flüssigkeitsaufnahme erleichtert werden. Im akuten Fall kann es bei fester Nahrung zu einem sogenannten Steckenbleiben kommen, auch als Bolusobstruktion bezeichnet. Im schlimmsten Fall ist das Schlucken sogar völlig unmöglich, der schmerzhafte Steckenbleiber, auch Nahrungsbolus genannt, muss im Rahmen einer Spiegelung der Speiseröhre entfernt werden, und dabei sollte auch gleich die Diagnosestellung mittels Gewebsprobenentnahme erfolgen. Bei Kindern sieht das allerdings anders aus, denn je kleiner die Kinder, desto unterschiedlicher sind die Symptome der EoE.

An welchen Symptomen erkennt man, dass ein Kind eine EoE hat?

Im Alter von 6 bis 12 Jahren kann sich eine EoE bei Kindern durch Übelkeit, Erbrechen, unbestimmte Bauchschmerzen im Oberbauch oder auch Sodbrennen zeigen. Bei Schulkindern kann es aber bei trockener Nahrung oder Medikamenteneinnahme auch schon zu Schluckbeschwerden oder Steckenbleiben kommen. Bei kleineren Kindern im Alter von 1 bis 6 Jahren hingegen ist die Symptomatik einer EoE noch schwieriger zu erfassen. So zeigt sich die EoE in den ersten 2 Lebensjahren auch durch Nahrungsverweigerung, Erbrechen und Wachstumsstörungen, also durch unzureichendes Gedeihen. Bei Kleinkindern zwischen 3 und 5 Jahren kommt es bei EoE eher zu Erbrechen, Übelkeit und Bauchschmerzen. Es gibt aber auch typische Verhaltenswesen, an denen man bei Kindern eine EoE erkennen kann.

An welchen typischen Verhaltensweisen zeigt sich eine EoE beim Kind?

Wenn die EoE noch nicht diagnostiziert ist, entwickeln Kinder oft Adaptationsstrategien, das heißt, sie arrangieren sich mit der Erkrankung und versuchen, sie zu vertuschen. Dies äußert sich zum Beispiel darin, dass die Kinder sehr langsam essen, ewig kauen und dabei große Mengen trinken. Oft lehnen die Kinder dann auch trockenere, festere Nahrungsmittel ab und bevorzugen eher breiige Speisen. Wenn ein Kind diese Verhaltensweisen zeigt, sollten die Eltern hellhörig werden. Ärzte sollten angesichts solcher Verhaltensweisen auch dann aufmerksam werden, wenn sich das Kind wegen einer ganz anderen Erkrankung wie zum Beispiel Asthma oder Neurodermitis vorstellt, denn all diese Erkrankungen gehören zum atopischen, d.h. allergischen, Formenkreis und können gemeinsam auftreten.

Gibt es Erkrankungen mit ähnlichen Symptomen wie EoE?

Je nach Alter des Kindes können auch andere Erkrankungen Symptome verursachen, die auch bei der EoE auftreten können.

Bei kleinen Kindern kann in seltenen Fällen eine Achalasie, eine Fehlbildung der Speiseröhre, die Ursache für Erbrechen sein. Dann besteht beim Übergang der Speiseröhre zum Magen eine Verengung der Speiseröhre, die oft so ausgeprägt ist, dass nur noch Flüssigkeiten hindurchtransportiert werden können, aber keine festen Speisen.

Eine andere denkbare Erkrankung mit EoE-ähnlichen Symptomen wäre die gastroösophageale Refluxkrankheit (GERD). Reflux ist die häufigste Erkrankung der Speiseröhre bei Kindern und Erwachsenen, die EoE ist mittlerweile die zweithäufigste. Bei GERD kommt es zu einem Rückfluss des Mageninhaltes in die Speiseröhre, teilweise bis in die Lunge, so dass eine chronische rezidivierende, das heißt wiederkehrende, infektartige Lungenentzündung entstehen kann. Allerdings kann es bei einer EoE auch zusätzlich zu Sodbrennen kommen, wenn die Speiseröhre stark entzündet und versteift ist.

Auch die Symptome der Zöliakie wie zum Beispiel Übelkeit, Erbrechen, unbestimmte Bauchschmerzen, Verstopfung, Durchfälle und Eisenmangelanämie, also eine eisenbedingte Blutarmut, können denen einer EoE ähneln.

Ähnlichkeiten gibt es auch bei den Symptomen des Morbus Crohn, einer chronisch entzündlichen Darmerkrankung. Dabei kann es zu Bauchbeschwerden, Durchfällen mit oder ohne begleitende Gedeihstörungen kommen. Morbus Crohn führt nicht nur zu einer Entzündung im Endstück des Dünndarms, einer sogenannten Ileitis terminalis und/oder des Dickdarms. Vielmehr kann der Morbus Crohn auch den gesamten Gastrontestinaltrakt, vom After bis zur Mundhöhle, und damit auch die Speiseröhre befallen. Es kommt dann zu einer chronischen Entzündung, die sich anfänglich, wenn man den Morbus Crohn zu einem sehr frühen Zeitpunkt diagnostiziert, auch als Eosinophilie äußern kann.

Für all diese Erkrankungen gilt jedoch, dass sich sich histologisch deutlich von einer EoE unterscheiden. Zu einer Verwechslung kommt es daher nur selten.

Wie erfolgt bei Kindern die Diagnosestellung einer EoE?

Man diagnostiziert eine EoE durch eine Endoskopie, die in einer Klinik durchgeführt wird – je früher, desto besser. Bei dieser Untersuchung der Speiseröhre entnimmt man mindestens jeweils 2 Gewebsproben in 3 „Etagen” der Speiseröhre, also insgesamt an mindestens 6 verschiedenen Stellen. Nur so stellt man sicher, dass man mit der Biopsie die potenziell vorhandenen Eosinophilie-Herde in der Speiseröhre histologisch erfasst. Diese Gewebsproben werden dann im Labor unter dem Mikroskop untersucht und die Eosinophilen Zellen ausgezählt. Die Diagnose EoE gilt als gestellt, wenn in den Gewebeproben der Nachweis einer bestimmten Anzahl von Eosinophilen Zellen unter dem Mikroskop erbracht wurde, denn normalerweise sollte man im Gewebe der Speiseröhre keine eosinophilen Zellen finden.

Warum ist eine frühzeitige Diagnose wichtig?

Die frühzeitige Diagnose einer EoE ist bei Kindern ganz besonders wichtig, denn je früher man eine lebenslange chronische Erkrankung erkennt, desto früher kann man sie behandeln. Dabei gilt es auch, durch entsprechende Präventivmaßnahmen ein weiteres Fortschreiten der EoE zu verhindern, denn ohne Therapie kann es bei der EoE zu einer dauerhaften Verengung der Speiseröhre kommen. Wird hingegen frühzeitig behandelt, kann die Motilität, die Beweglichkeit der Speiseröhre, wieder völlig hergestellt werden. Damit wird ein beschwerdefreies, im Idealfall einschränkungsfreies Leben möglich. Ein weiterer wichtiger Vorteil einer möglichst frühen EoE-Diagnose ist, dass damit das körperliche Gedeihen des Kindes sichergestellt werden kann. Das betrifft sowohl die Gewichtsentwicklung als auch das Längenwachstum des Kindes, denn unter einer unerkannten EoE kann es zu Störungen des Wachstums kommen. Zudem bedeutet eine frühe Diagnose und Therapie der EoE auch eine Verbesserung der Lebensqualität und eine uneingeschränkte psychomotorische und vor allem soziale Entwicklung.

Wer ist der richtige Arzt oder die richtige Ärztin, um die Diagnose einer EoE bei Kindern zu stellen?

Bei Verdacht auf eine EoE sollten die Eltern sich an eine Kindergastroenterologen oder eine Kindergastroenterologin wenden.

Ab wann sollten denn die Eltern einen Kindergastroenterologen oder eine Kindergastroenterologin aufsuchen?

Grundsätzlich ist in Deutschland die Betreuung durch die niedergelassenen Kinder- und Jugendmediziner sehr gut. Dies gelingt aufgrund der empfohlenen Vorsorgeuntersuchungen, die von den meisten Eltern auch wahrgenommen werden. Dabei wird der behandelnde Kinderarzt die Anzeichen einer EoE erkennen und an den gastroenterologisch tätigen Kinder- und Jugendarzt überweisen. Meist sind diese Spezialisten in Kliniken angesiedelt, aber es gibt auch niedergelassene Kindergastroenterologen, die das Erkrankungsbild ebenfalls diagnostizieren und spezifisch beraten können. Die Entnahme der Gewebeproben findet jedoch, wie gesagt, immer in einer Klinik statt.

Wie wird die EoE bei Kindern behandelt und wie wirksam sind diese Therapieoptionen?

Zur Therapie der EoE bei Kindern stehen die folgenden klassischen Therapieoptionen zur Verfügung:

• Diät
• Protonenpumpenhemmer (PPI)
• Budesonid (Kortison)
• Neu zugelassen: Biologika (spezifische Anti-Körper-Therapie)

Alle Therapien zur Behandlung der EoE bei Kindern sind wirksam, allerdings hängt deren Einsatz auch vom Alter der Kinder ab.

Diät zur Behandlung der EoE bei Kindern

Elementarnahrung zur Therapie von Säuglingen mit EoE

Bei Säuglingen bietet sich die Elementarnahrung zur Therapie einer EoE an. Das ist eine Formulanahrung, die auf Aminosäuren basiert und keinerlei allergenes Potenzial aufweist. Die Heilungsraten sind mit 90 Prozent sehr hoch, vorausgesetzt die Eltern halten sich streng an diese Diät. Wichtig ist hier die Begleitung durch eine Ernährungsfachkraft, die sicherstellt, dass die zugeführte Menge dieser vollbilanzierten Spezialnahrung ausreicht und es nicht zu Energiedefiziten bzw. Defiziten bei Eiweiß, Fetten, Vitaminen sowie Mikro- und Makronährstoffen kommt. Der Nachweis für den Erfolg der Behandlung wird durch die histologische Remission erbracht. Das bedeutet, dass man bei einer Entnahme von Gewebsproben im Idealfalle keine Eosinophilen Zellen mehr findet bzw. der Grenzwert unterschritten wird.

6-Food Eliminationsdiät zur Therapie von Kleinkindern mit EoE

Eine Elementarnahrung ist für größere Kinder geschmacklich eher nicht akzeptabel, selbst wenn man sie auch zur Zubereitung von Backwaren einsetzen kann. Hier würde man eine Eliminationsdiät bevorzugen, bei der in Europa die 6 häufigsten Nahrungsmittelallergene für eine gewisse Zeit aus der Nahrung eliminiert werden. Am häufigsten, in etwa 50 Prozent der Fälle, ist das Protein der Kuhmilch das auslösende Allergen der EoE, gefolgt von den Proteinen in Weizen, Hühnerei, Soja, Nüssen, sowie Fisch und Meeresfrüchten. Da bei den Kindern Nüsse sowie Fisch und Meeresfrüchte meist keine große Rolle im Speiseplan spielen, kann sich die Eliminationsdiät oft auf den Verzicht auf Milch, Weizen, Hühnerei und Soja beschränken. Findet man nach dem Verzicht auf 4 oder 6 Lebensmittel keine Eosinophilen im Gewebe der Speisröhre, beginnt nach und die Wiedereinführung der bislang gemiedenen Lebensmittel, jeweils über 8 Wochen. Danach wird der Erfolg der Diät jeweils durch eine Endoskopie kontrolliert, bis der oder die EoE-Auslöser - oft sind es 2 oder 3 - gefunden sind. Diese Auslöser sind dann lebenslang zu meiden, aber das erfordert Disziplin und schränkt die Lebensqualität im Alltag ein.

Protonenpumpenhemmer (PPI) zur Therapie von größeren Kindern und Jugendlichen mit EoE

Auch durch die Behandlung mit Protonenpumpenhemmern kommt es in 30 bis 50 Prozent der Fälle zu einer histologischen und auch symptomatischen Remission. Die Behandlung ist primär nicht mit einer Diät verbunden, sie ist relativ nebenwirkungsarm kommt für die Behandlung der EoE bei größeren Kindern in Frage. PPI sind allerdings für die Behandlung der EoE nicht zugelassen und müssen deshalb off-label, das heißt ohne Therapiezulassung für diese Erkrankung, eingesetzt werden.

Budesonid – Kortison zur Therapie von Kindern und Jugendlichen mit EoE

Auch Kortison in Form von Tabletten ist ein effektives Medikament zur Behandlung der EoE, bei dem es keiner Diät bedarf. Zwar ist das Medikament nur für Erwachsene zugelassen, Budesonid kann aber auch bei Jugendlichen, ebenfalls mit einer Sondergenehmigung, angewendet werden. Das Medikament basiert auf einer Schmelztablettengalenik, das heißt bei Kontakt mit Speichel schäumt das Budesonid-haltige Kortison-Präparat, und es entsteht ein geleeartiger Schaum. Dieser benetzt beim Schluckvorgang die Schleimhaut der Speiseröhre, unterbricht so die Immunreaktion und behandelt damit die Entzündung. Für kleinere Kinder kann man eine Budesonid-haltige Lösung in jeweils altersgerechten Konzentrationen individuell in der Apotheke anfertigen lassen. Allerdings sind diese Mixturen nur 14 Tage haltbar.

Es gibt aber seit kurzem ein neues Medikament zur Behandlung der EoE bei Kindern.

Welche neuen Entwicklungen gibt es bei der Behandlung von EoE bei Kindern?

Seit kurzem gibt es eine Biologika-Therapie zur Behandlung von Kindern und Jugendlichen mit EoE, die angewendet werden kann, wenn die vorgenannten Therapien nicht helfen oder nicht in Betracht kommen. Die Biologika-Therapie ist die einzige EoE-Therapie, die für Kinder und Jugendliche unter 18 Jahren und für Säuglinge ab einem Jahr und ab einem Gewicht von 15 kg zugelassen ist. Es ist keine zusätzliche Diät erforderlich. Biologika sind eine hocheffektive Substanzklasse, die bei vielen allergischen Erkrankungen bereits seit langem eingesetzt werden. Diese Therapie greift bei EoE spezifisch in die Immunreaktion ein, indem es die Aktivierung der Zellen, die bei der EoE die allergische Immunreaktion auslösen, von vornherein unterbindet.

Wichtig ist: Für alle Therapien gilt, dass der Therapieverlauf bei den Kindern regelmäßig kontrolliert werden muss.

Warum ist es wichtig die Therapie der EoE kontinuierlich zu überwachen?

EoE ist eine chronische Erkrankung und deshalb müssen die Betroffenen langfristig betreut werden. Besonderen Stellenwert hat unter anderem die Transition vom Kinderarzt zum Erwachsenenarzt, die möglichst reibungslos erfolgen sollte. Insofern ist es sinnvoll, dass die Betroffenen aus der pädiatrischen Gastroenterologie heraus dauerhaft mitbetreut werden. Gegebenenfalls sollte auch eine kinderpsychiatrische Betreuung veranlasst werden. Ferner sollte die Therapie alle 1 bis 2 Jahre durch Endoskopien überwacht und gegebenenfalls angepasst werden. Das gilt auch für Patienten, die in Remission sind. All das sind wichtige Aspekte, die eine langfristig gute Betreuung der Betroffenen gewährleistet.

Was empfehlen Sie Eltern, die sich über die neue EoE-Therapie für ihr Kind informieren wollen?

Eine erste Kontaktadresse stellt die GPGE dar, die Gesellschaft für pädiatrische Gastroenterologie und Ernährung e. V., die die Kindergastroenterologen in Deutschland und Österreich repräsentiert. Auf der Webseite findet man eine Landkarte mit den Adressen spezialisierter Ärzte und Zentren, man kann aber auch die Geschäftsstelle der GPGE direkt ansprechen.

Welche Anlaufstellen haben Eltern von Kindern mit EoE, wenn diese sich mit anderen Betroffenen austauschen möchten?

Eine gute Adresse für Anfragen und Empfehlungen jeder Art ist die Selbsthilfeorganisation KEKS e. V., die ihren Fokus auf Erkrankungen der Speiseröhre gesetzt hat. Hier wird auch der Erfahrungsaustausch unter Betroffenen organisiert und ein regelmäßiger online Stammtisch angeboten.

Empfehlenswert ist auch der Patienten- und Ärztetag zu EoE, welchen wir vor wenigen Jahren gegründet haben und der jedes Jahr im April stattfindet, online und in Präsenz vor Ort. Die nächste Veranstaltung findet mit Beteiligung von Experten aus der internistischen Gastroenterologie am 09. Mai 2025 in Regensburg statt, die Web-Seite für genauere Informationen zum Programm und für die Anmeldung wird in Kürze veröffentlicht. Hier können sich sowohl Patienten als auch Ärzte über die neusten Erkenntnisse zur EoE informieren und austauschen.

Herr Prof. Hörning, herzlichen Dank für dieses Gespräch!

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