Idiopathisches Mastzellenaktivierungssyndrom MCAS

Prof. Dr. Knut Brockow, Klinik u. Poliklinik für Dermatologie u. Allergologie am Biederstein, Technische Universität München zum Mastzellenaktivierungs-syndrom (MCAS)

Idiopathisches Mastzellen-Aktivierungssyndrom: Ein neues Krankheitsbild

Sie hatten ja bereits erläutert, dass das Mastzellenaktivierungssyndrom (MCAS) eine Ausschlussdiagnose ist…

Dass MCAS zunächst eine Ausschlussdiagnose ist, bedeutet nicht, dass sämtliche anderen Erkrankungen ausgeschlossen werden müssen, bevor die Diagnose  Mastzellenaktivierungssyndrom gestellt werden kann.

Wenn man direkt auf ein Mastzellenaktivierungssyndrom (MCAS) untersucht, würde zunächst ein Abgleich der Symptome erfolgen. Ergibt sich dann unter antiallergischen Medikamenten, Antihistaminika oder Cromoglicinsäure, eine deutliche oder vollständige Verbesserung der klinischen Symptomatik, würde man untersuchen, ob es in einer stark symptomatischen Phase oder während eines Anfalls zu einem Anstieg der Mastzellmediatoren bzw. der Tryptase im Blutserum kommt. Wenn während einer solchen Episode der Mastzellenmediator Tryptase um 20 Prozent des Basalwertes, d.h. des Ausgangswertes, + 2 ng/ml ansteigen sollte, ist die Diagnose Mastzellenaktivierungssyndrom gestellt, ohne dass zuvor andere Erkrankungen ausgeschlossen werden müssen.

Die Blutabnahmen zur Bestimmung der Tryptasewerte sind allerdings sehr aufwändig, weil zum einen eine Blutabnahme im Normalzustand und dann eine weitere Blutabnahme während eines Anfalls oder einer stark symptomatischen Episode erfolgen sollte. Das bedeutet, der Patient muss in der akuten Phase rechtzeitig einen Arzt zur Blutabnahme aufsuchen. Gelingt der Nachweis nicht, muss der Vorgang wiederholt werden.

Gelingt dies nicht, müssen tatsächlich zuerst eine Mastozytose und dann das Vorliegen von Allergien ausgeschlossen werden. Fallen diese Tests negativ aus, kann kein Mastzellenaktivierungssyndrom bestätigt werden.   

Auch bei Anaphylaxie spielt ein erhöhter Tryptasewert eine Rolle, gibt es einen Zusammenhang mit dem Mastzellenaktivierungssyndrom?

Die Anaphylaxie ist eine extrem starke Mastzellenaktivierung, sozusagen der „Prototyp“ der Mastzellenaktivierung. Dabei steigt der Tryptasewert an, sodass der Tryptasewert als Indikator einer Anaphylaxie gilt. Auch hier wird der Basalwert mit dem Wert unter einer Episode gemessen, aber der relevante Faktor ist der sich daraus ergebende Anstieg des Tryptasewertes. Die Therapie gegen Mastzellen ist wirksam. Insofern ist die Anaphylaxie eine Form des Mastzellaktivierungssyndroms.

Auch Mastozytose-Patienten haben einen erhöhten Tryptasewert, weshalb dieser als Hinweis auf eine Mastozytose und als Indikation für eine abschließende Diagnose durch eine Knochenmarksbiopsie gilt.

Es gibt aber auch eine Mastozytose-unabhängige Korrelation zwischen Tryptase und Anaphylaxie. Menschen, die über eine höhere Anzahl von Mastzellen verfügen, entwickeln häufig schwerere Anaphylaxien als Menschen mit weniger Mastzellen. Der Tryptase-Basalwert gilt deshalb als eine Art Indikator für die Gesamtmastzellen im Körper. So besteht z.B. bei Insektengift-Anaphylaktikern mit erhöhten basalen Mastzellen-Tryptasewerten im Blut ein erhöhtes Risiko für schwere Anaphylaxien.

Welche Therapien sind beim Mastzellenaktivierungssyndrom möglich?

Ziel der Therapie des Mastzellenaktivierungssyndroms ist es, den Effekt der überaktivierten Mastzellen zu bremsen. Zur Verfügung stehen hierfür Histaminrezeptorblocker oder Blocker der Mastzellenausschüttung, die Cromoglicinsäure. Cromoglicinsäure wird auch bei Mastozytose-Patienten eingesetzt.

Wichtig zu wissen ist, dass der Einsatz von Cromoglicinsäure nicht sinnvoll ist, wenn der Anfall bereits seinen Lauf genommen hat. Hingegen erreichen viele Patienten eine deutliche Verbesserung der Symptomatik, wenn die Cromoglicinsäure durchgängig präventiv und in ausreichend hoher Dosis eingenommen wird. Auch bei Antihistaminika hat sich dies gezeigt.

Eine weitere Möglichkeit wären Leukotrienrezeptor-Antagonisten und kurzfristig, keinesfalls über einen längeren Zeitraum, Kortikosteroide.

Herr Prof. Brockow, herzlichen Dank für dieses Gespräch!

Quellen:
1) Hamilton M.J., Hornick J.L., Akin C., Castells M.C., Greenberger N.J.. Mast cell activation syndrome: a newly recognized disorder with systemic clinical manifestations, J Allergy Clin Immunol. 2011 Jul;128(1):147-152.e2. doi: 10.1016/j.jaci.2011.04.037. Epub 2011 May 28

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