Idiopathisches Mastzellenaktivierungssyndrom MCAS

Prof. Dr. Knut Brockow, Klinik u. Poliklinik für Dermatologie u. Allergologie am Biederstein, Technische Universität München zum Mastzellenaktivierungs-syndrom (MCAS)

Idiopathisches Mastzellen-Aktivierungssyndrom: Ein neues Krankheitsbild

Dann gibt es also auch Patienten, deren Symptome in keine Klassifizierungsgruppe fallen, obwohl sie entsprechende Symptome haben?

Es gibt Patienten, die in keine der drei Gruppen der Klassifikation von Mastzellenerkrankungen fallen. Dazu gehörte früher das erwähnte monoklonale Mastzellenaktivierungssyndrom, bei dem man eine KIT-Mutation nachgewiesen hat, aber die Patienten zeigen nicht die vollständigen Kriterien einer Mastozytose.  Inzwischen hat man für diese Patienten eine eigene Krankheitsdiagnose geschaffen. Die Erkrankung dieser Patienten liegt also zwischen der Mastozytose und dem Normalbefund.

Weiter gibt es Patienten, die zwar eine entsprechende Symptomatik zeigen, auf die jedoch die Kriterien des idiopathischen Mastzellenaktivierungssyndroms nicht ausreichend klar zutreffen. Bei diesen Patienten bleibt die Diagnose nach wie vor unklar.

Es ist durchaus möglich, dass Patienten an den aktuellen Kriterien des  Mastzellenaktivierungssyndroms scheitern, denn das Ziel der Klassifizierung war der Nachweis einer Mastzellenbeteiligung. In den Fällen, in denen dies nicht gelingt, gibt es keine 100prozentige Sicherheit. Möglicherweise sind auch in diesen Fällen die Mastzellen an der Entstehung der Symptomatik beteiligt, allein der Nachweis konnte nicht erbracht werden.

Gibt es Risikofaktoren für das idiopathische Mastzellenaktivierungssyndrom?

Hierzu gibt es nur wenige anerkannte Studien. In einer von Cem Akin in den USA durchgeführten Studie wurden Patienten untersucht, die den drei Kriterien für das idiopathische Mastzellenaktivierungssyndrom entsprachen. Sie hatten eine passende Symptomatik, es lag ein Anstieg der Mediatoren vor und unter Therapie trat eine Verbesserung der Symptome ein. Hier konnte man zeigen, dass viele dieser Patienten unter einer Urtikaria factitia litten, einer durch Kratzen induzierten Urtikaria. 1)

Welche Symptome können beim Mastzellenaktivierungssyndrom auftreten?

Die folgenden Symptome könnten auf eine Mastzellenaktivierungssyndrome (MCAS) hindeuten:

•    An der Haut:

     o    Auftreten einer plötzlichen kräftigen Rötung (Flush)

     o    Juckreiz

     o    Quaddelbildung

     o    Tiefe Quaddelbildung (Angioödem oder Quincke-Ödem)

•    An der Nase:

     o    Nasale Verstopfung

     o    Nasaler Juckreiz

•    An den Atemwegen:

o    Anschwellen der oberen Atemwege

o    Giemen

•    Systemisch:

     o    Kopfschmerzen

     o    Plötzlicher Blutdruckabfall

     o    Durchfall

Diese Symptome können sowohl zusammen, als auch einzeln auftreten. Prinzipiell ist ein einziges Symptom ausreichend, doch wenn zwei oder mehr Symptome auftreten, erhöht dies die Wahrscheinlichkeit, dass eine Mastzellenaktivierung vorliegt.

Aber: Auch für Mastozytose sind diese Symptome, zusammen mit den dafür typischen Hautveränderungen und Anaphylaxien, typisch.

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