Idiopathisches Mastzellenaktivierungssyndrom MCAS

Prof. Dr. Knut Brockow, Klinik u. Poliklinik für Dermatologie u. Allergologie am Biederstein, Technische Universität München zum Mastzellenaktivierungs-syndrom (MCAS)

Idiopathisches Mastzellen-Aktivierungssyndrom: Ein neues Krankheitsbild

Wie sieht das Konzept zum Mastzellenaktivierungssyndrom aus?

Die vor etwa vier Jahren entwickelte Klassifikation von Mastzellenerkrankungen, die mit  Mastzellenaktivierungssyndromen einhergehen, definiert drei Gruppen:

1. Das primäre Mastzellenaktivierungssyndrom, das sich durch eine klonale Expansion mutierter  überaktiver Mastzellen erklärt und sich als systemische oder kutane Mastozytose zeigt. Sind diese Kriterien nicht vollständig erfüllt, aber es erfolgte der Nachweis klonaler Mastzellen, spricht man von einem monoklonalen Mastzellenaktivierungssyndrom.

2. Das sekundäre Mastzellenaktivierungssyndrom liegt dann vor, wenn klare Auslöser einer Mastzellenaktivierung bekannt sind. Für das sekundäre Mastzellenaktivierungssyndrom  gibt es fest stehende Begriffe. Bei der Einordnung in die zweite Gruppe der Mastzellenerkrankungen handelt es sich also lediglich um eine Neusortierung. Beispiele für diese Gruppe der Mastzellenerkrankungen sind die physikalische Urtikaria oder die Kälteurtikaria. Auch Pollenallergien gehören zu den sekundären Mastzellenaktivierungssyndromen, denn beim Heuschnupfen treten typische Symptome auf, man findet Mastzellenmediatoren im Blutserum und gegen Mastzellen gerichtete Medikamente zeigen eine gute Wirkung.

3. Das tertiäre oder idiopathische Mastzellenaktivierungssyndrom bezeichnet die Mastzellenerkrankungen, deren Auslöser nicht bekannt sind. Zu dieser Gruppe gehört z.B. die chronische spontane Urtikaria, bei der man zwar weiß, dass Mastzellen aktiviert werden, aber nicht, wodurch. In diese Gruppe der idiopathischen Mastzellenaktivierungssyndrome fallen auch die gerade erwähnten Patienten, die die Diagnosekriterien bekannter Mastzellenerkrankungen nicht erfüllen. Bei diesen Patienten muss der Zusammenhang zwischen den Beschwerden und den Aktivitäten der Mastzellen jedoch ebenfalls klar nachgewiesen werden.

Heißt das, das tertiäre bzw. idiopathische Mastzellenaktivierungssyndrom ist eine Ausschlussdiagnose?

Man kann das idiopathische Mastzellenaktivierungssyndrom insofern als Ausschlussdiagnose bezeichnen, dass die Voraussetzung für die Diagnose ist, dass keine andere Erkrankung besteht, die die Symptomatik verursacht. Häufig sind die beschriebenen Symptome sehr, sehr unspezifisch und könnten auch durch eine Vielzahl anderer Erkrankungen hervorgerufen werden. Jedoch gibt es die bereits genannten drei Kriterien des Mastzellenaktivierungssyndroms. Wenn diese nicht alle erfüllt sind, kann diese Diagnose nicht gestellt werden.

Auch Histaminintoleranz ist eine Ausschlussdiagnose, gibt es eine Verbindung zum Mastzellenaktivierungssyndrom?

Die Histaminintoleranz kann eine ähnliche Symptomatik hervorrufen, gehört jedoch nicht zu den Mastzellenaktivierungssyndromen.

Bei der Aktivierung von Mastzellen wird der Botenstoff Histamin freigesetzt, der wiederum Symptome hervorrufen kann. Bei Histaminintoleranz wird nicht die Mastzelle aktiviert – sie ist in keiner Weise beteiligt. Vielmehr beschreibt Histaminintoleranz Patienten mit einer gesteigerten Empfindlichkeit gegenüber Histamin, das z.B. über die Ernährung zugeführt wird. Dadurch können zwar ähnliche Symptome entstehen, aber im Gegensatz zum Mastzellenaktivierungssyndrom gibt es bei der Histaminintoleranz einen klaren Auslöser, das Histamin. Daraus folgt, die Symptome treten nach Verzehr von histaminreichen Nahrungsmitteln auf, verschwinden aber wieder, wenn der Patient eine histaminarme Kost einhält. Zudem steht zur Diagnose von Histaminintoleranz ein Test zur Verfügung.

Wie häufig ist das idiopathische Mastzellenaktivierungssyndrom?

Genaue Zahlen gibt es nicht, aber man kann davon ausgehen, dass sie relativ häufig auftritt. Es gibt sehr viele Patienten mit entsprechenden Symptomen, die aber nicht eindeutig einer bestimmten Mastzellenerkrankung der beiden ersten Gruppen zugeordnet werden können.

Der Nachweis eines idiopathische Mastzellenaktivierungssyndroms gelingt allerdings bei deutlich weniger Patienten als erwartet. Viele dieser Patienten beschreiben eine Symptomatik, die passen könnte, bei manchen Patienten zeigen Antiallergika auch eine positive Wirkung, aber bei nur sehr wenigen Patienten lässt sich im akuten Anfall ein Anstieg der Mastzellmediatoren nachweisen.

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