Kutane Mastozytose

Prof. Dr. Jürgen Grabbe, Leiter Allergologie am Kantonsspital Aarau in der Schweiz

Kutane Mastozytose bei Erwachsenen: Symptome, Diagnose und Therapien

Wie erfolgt die Diagnose der kutanen Mastozytose bei Erwachsenen?

Bei Verdacht auf kutane Mastozytose ist die erste diagnostische Maßnahme die Auslösung des Darier‘- Zeichens. Dafür fährt man mit einem Holzspatel über die Haut, und wenn man dann beobachtet, dass die rötlich-braunen Flecken sich stärker röten und anschwellen, ist dies ein deutlicher Hinweis. Keine andere Erkrankung als die kutane Mastozytose zeigt eine solche Reaktion. Eine formale Bestätigung der Diagnose wäre eine Biopsie der Haut.

Um abzuklären, ob auch eine systemische Mastozytose vorliegt, würde man den Tryptasewert im Blut messen. Ist dieser hoch, wäre dies ein Hinweis auf eine systemische Erkrankung. Ab einem Tryptasewert von 20 µg/l ist die Wahrscheinlichkeit, eine Knochenmarksmastozytose vorzufinden, sehr hoch. Diese Diagnose würde dann durch eine Knochenmarksbiopsie abgesichert.       

Dabei wird auch eine Mutationsanalyse der Mastozytosezellen durchgeführt: Sie zeigen nämlich bei einem hohen Prozentsatz der Patienten eine bestimmte genetische Veränderung eines Rezeptors, die man im Knochenmark nachweisen kann. Neuerdings ist diese Mutationsanalyse auch an Blutzellen möglich. Diese Untersuchung kann manchen Patienten in Zukunft vielleicht die Knochenmarksbiopsie ersparen.

Wie erfolgt die Therapie bei der kutanen Mastozytose bei Erwachsenen?

Die Therapie der Symptome wie Juckreiz etc. ist relativ gut mit Hilfe von Antihistaminika oder Salben möglich, auch prophylaktisch.

Die rot-braunen Flecken zu therapieren ist deutlich schwieriger. Eine Möglichkeit wären  Lichttherapien wie PUVA- oder UV1-Bestrahlung. Bei diesen Therapien werden UVA-Strahlen genutzt, die tief in die Haut eindringen und die Mastzellen erreichen können. Manche Mastozytose-Patienten sprechen gut auf die Lichttherapie an und bleiben über Jahre weitgehend erscheinungsfrei. Bei anderen kommen die Hautveränderungen nach drei oder sechs Monaten wieder. Ein Teil der Patienten spricht gar nicht auf die Lichttherapie an.  

Weiter gibt es neue medikamentöse Therapieansätze für die systemische Mastozytose, die auch auf die kutane Mastozytose eine positive Wirkung haben. Diese Therapien basieren auf beispielsweise auf Thyrosinkinaseinhibitoren und schalten den mutierten Rezeptor der Mastozytosezelle ab. Diese Therapien gehen jedoch mit Nebenwirkungen einher, so dass man sie allein für die kutane Mastozytose nicht einsetzen würde.

Herr Prof. Grabbe, herzlichen Dank für dieses Gespräch!

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