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Kutane Mastozytose

Prof. Dr. Jürgen Grabbe, Leiter Allergologie am Kantonsspital Aarau in der Schweiz

Kutane Mastozytose bei Erwachsenen: Symptome, Diagnose und Therapien

Bei Mastozytose geht es oft um die systemische Mastozytose, bei der die Mastzellen gehäuft in den inneren Organen und im Knochenmark auftreten. Es gibt aber auch eine ausschließlich kutane Mastozytose, bei der ausschließlich die Haut betroffen ist. Die Erkrankung ist deutlich seltener, bleibt aber auch manchmal unerkannt. MeinAllergiePortal sprach mit Prof. Dr. Jürgen Grabbe, Leiter Allergologie am Kantonsspital Aarau in der Schweiz, über die kutane Mastozytose, Symptome, Diagnose und Therapien.

Herr Prof. Grabbe, wie häufig kommt es bei erwachsenen Menschen zu einer kutanen Mastozytose?

Zur kutanen Mastozytose, d.h. zu einer Mastozytose, die sich ausschließlich auf die Haut beschränkt, gibt es nur unzureichendes Zahlenmaterial. Bei Erwachsenen ist sie sehr selten, denn die meisten Patienten haben eine kutane Mastozytose und zusätzlich eine systemische Mastozytose, d.h. im Knochenmarkt und gegebenenfalls in anderen Organen. Bei über 90 Prozent der Erwachsenen ist dies der Fall.

Die kutane Mastozytose zeigt sich aber ausschließlich an der Haut…

Wenn es sich tatsächlich ausschließlich um eine kutane Mastozytose handelt, zeigt sie sich ausschließlich an der Haut. In diesem Fall finden sich im Körper keinerlei weitere Manifestationen der Mastozytose.

Bei vielen scheinbar ausschließlich kutanen Mastozytosen wird man aber mit empfindlichen Untersuchungsmethoden sicher auch an anderen Stellen des Körpers, z.B. im Knochenmark, Anzeichen der Erkrankung finden.

Wie genau sehen die Symptome der kutanen Mastozytose aus und welche Triggerfaktoren gibt es?

Zunächst findet man bei der kutanen Mastozytose sichtbare Hautveränderungen, bei Erwachsenen meist in Form kleiner rötlich-brauner Flecken. Zusätzlich kann es zu Juckreiz, Rötungen und Schwellungen kommen, entweder spontan oder ausgelöst durch mechanische oder andere Reize. Z.B. können das Abtrocknen nach dem Duschen, Kälte oder Hitze solche Beschwerden triggern. Auch stärkere körperliche Anstrengung oder Alkohol können bei der kutanen Mastozytose Probleme bereiten. Ob Nahrungsmittel zu den Triggerfaktoren der kutanen Mastozytose gehören ist umstritten. Pauschale Diäten sind nicht zu empfehlen, dies sollte individuell abgeklärt werden.  

Typischerweise finden sich die Hautveränderungen bei der kutanen Mastozytose im Bauch- und Brustbereich und an den Oberschenkeln. Bei ausgeprägten Formen der kutanen Mastozytose kann die gesamte Haut betroffen sein.

Gibt es Erkrankungen, die mit der kutanen Mastozytose einhergehen können?

Bei der ausschließlich kutanen Mastozytose gibt es keine Komorbiditäten.

Bei der systemischen Mastozytose hingegen, kann es bei einem kleineren Teil der Patienten gleichzeitig mit der Mastozytose oder später zu hämatologischen Erkrankungen, wie z.B. einer Leukämie oder einem myelodysplastischen Syndrom  kommen.


Gibt es Erkenntnisse darüber, ob bei der kutanen Mastozytose beim Erwachsenen eher die schweren oder die leichten Mastozytoseformen überwiegen?

Der Schweregrad der kutanen Mastozytose ist abhängig vom subjektiven Empfinden.

Es gibt durchaus Patienten, die auch leichtere Hautveränderungen der kutanen Mastozytose, beispielsweise im Sommer, als sehr unangenehm empfinden. Für andere Patienten wiederum sind auch schwerere optische Ausprägungen der kutanen Mastozytose kosmetisch weniger belastend.

Die kutane Mastozytose im Erwachsenenalter nimmt eher einen chronischen Verlauf, ist auch eine spontane Heilung möglich?

Spontane Heilungen sind möglich, aber sehr selten. Oft hält die kutane Mastozytose über Jahre, manchmal auch über Jahrzehnte, an. Dabei kann sich das Krankheitsbild verschlimmern, gleichbleiben, oder abschwächen – alles ist möglich.  

Oft hört man von Patienten die Klage, die Erkrankung sei spät erkannt worden, woran liegt das?

Das Krankheitsbild „Kutane Mastozytose“ ist außerhalb des Dermatologenkreises nicht sehr bekannt. Bei manchen meiner Patienten hielt man die Hauterscheinungen z.B. für Muttermale.

Außerdem können die Veränderungen bei der kutanen Mastozytose auch sehr diskret auftreten und deshalb leicht übersehen werden.


Wie erfolgt die Diagnose der kutanen Mastozytose bei Erwachsenen?

Bei Verdacht auf kutane Mastozytose ist die erste diagnostische Maßnahme die Auslösung des Darier‘- Zeichens. Dafür fährt man mit einem Holzspatel über die Haut, und wenn man dann beobachtet, dass die rötlich-braunen Flecken sich stärker röten und anschwellen, ist dies ein deutlicher Hinweis. Keine andere Erkrankung als die kutane Mastozytose zeigt eine solche Reaktion. Eine formale Bestätigung der Diagnose wäre eine Biopsie der Haut.

Um abzuklären, ob auch eine systemische Mastozytose vorliegt, würde man den Tryptasewert im Blut messen. Ist dieser hoch, wäre dies ein Hinweis auf eine systemische Erkrankung. Ab einem Tryptasewert von 20 µg/l ist die Wahrscheinlichkeit, eine Knochenmarksmastozytose vorzufinden, sehr hoch. Diese Diagnose würde dann durch eine Knochenmarksbiopsie abgesichert.       

Dabei wird auch eine Mutationsanalyse der Mastozytosezellen durchgeführt: Sie zeigen nämlich bei einem hohen Prozentsatz der Patienten eine bestimmte genetische Veränderung eines Rezeptors, die man im Knochenmark nachweisen kann. Neuerdings ist diese Mutationsanalyse auch an Blutzellen möglich. Diese Untersuchung kann manchen Patienten in Zukunft vielleicht die Knochenmarksbiopsie ersparen.

Wie erfolgt die Therapie bei der kutanen Mastozytose bei Erwachsenen?

Die Therapie der Symptome wie Juckreiz etc. ist relativ gut mit Hilfe von Antihistaminika oder Salben möglich, auch prophylaktisch.

Die rot-braunen Flecken zu therapieren ist deutlich schwieriger. Eine Möglichkeit wären  Lichttherapien wie PUVA- oder UV1-Bestrahlung. Bei diesen Therapien werden UVA-Strahlen genutzt, die tief in die Haut eindringen und die Mastzellen erreichen können. Manche Mastozytose-Patienten sprechen gut auf die Lichttherapie an und bleiben über Jahre weitgehend erscheinungsfrei. Bei anderen kommen die Hautveränderungen nach drei oder sechs Monaten wieder. Ein Teil der Patienten spricht gar nicht auf die Lichttherapie an.  

Weiter gibt es neue medikamentöse Therapieansätze für die systemische Mastozytose, die auch auf die kutane Mastozytose eine positive Wirkung haben. Diese Therapien basieren auf beispielsweise auf Thyrosinkinaseinhibitoren und schalten den mutierten Rezeptor der Mastozytosezelle ab. Diese Therapien gehen jedoch mit Nebenwirkungen einher, so dass man sie allein für die kutane Mastozytose nicht einsetzen würde.

Herr Prof. Grabbe, herzlichen Dank für dieses Gespräch!