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Mastozytose – Osteopenie – Osteoporose

Dr. Frank Siebenhaar, Leiter der Mastozytose-Sprechstunde des Mastozytose-Centrums der Charité in Berlin

Mastozytose – Osteopenie – Osteoporose: Risiken für die Knochen?

Bei der systemischen Mastozytose, d.h. der Mastozytoseform, bei der es zu einem vermehrten Auftreten der Mastzellen im Knochenmark und in den inneren Organen kommt, kann es auch zu einer Osteopenie oder einer Osteoporose kommen. MeinAllergiePortal sprach mit Dr. Frank Siebenhaar, Leiter der Mastozytose-Sprechstunde des Mastozytose-Centrums der Charité in Berlin über die möglichen Risiken von Mastozytosepatienten, eine Knochenerkrankung zu entwickeln und wie man ihnen begegnen kann.

Autor: Sabine Jossé M.A.

Interviewpartner: Dr. Frank Siebenhaar

Herr Dr. Siebenhaar, bei welchen Formen der Mastozytose kann es zu welchen Knochenproblemen kommen?

Seit vielen Jahren beobachten wir, dass es bei Menschen mit einer Systemischen Mastozytose vermehrt und auch verfrüht zum Auftreten einer Osteopenie oder einer Osteoporose kommen kann.

Was ist der Unterschied zwischen einer Osteopenie und einer Osteoporose?

Eine Osteopenie bedeutet, dass der Mineralgehalt der Knochen unter dem normalen Altersdurchschnitt liegt, aber noch nicht die von der WHO definierten Kriterien einer Osteoporose erfüllt. Bei einer Osteoporose werden diese Kriterien erfüllt und die Osteporose zieht auch ein erhöhtes Frakturrisiko, ein Risiko für Knochenbrüche, nach sich. 

Ist die Mastozytose oder die Knochenerkrankung die Grunderkrankung?

Die Grunderkrankung ist die Mastozytose, die der Osteopenie oder Osteoporose vorausgeht. Die Gefahr einer Knochenerkrankung besteht bei allen Erwachsenen mit indolent systemischer Mastozytose.

Bei den weiter fortgeschrittenen Formen der Mastozytose, wie der aggressiven systemischen Mastozytose, sehen wir kein gehäuftes Auftreten der Osteoporose mehr. Dies liegt wahrscheinlich daran, dass es sich hierbei um unterschiedliche Krankheitsentitäten handelt. Die aggressive systemische Mastozytose entsteht nicht zwangsläufig aus einer indolent systemischen Mastozytose, sondern sie beginnt schon als aggressive Erkrankung. Die Veränderungen der Mastzellen bei dieser Form der Mastozytose sind so anders geartet als bei der indolent systemischen Mastozytose, dass es nicht zum typischen Auftreten der begleitenden Osteopenie kommt.

Führt eine Osteopenie immer zu einer Osteoporose?

Nicht jeder Patient mit Osteopenie entwickelt eine Osteoporose. Aber jeder Patient, der eine Osteoporose entwickelt, durchschreitet zuvor vorübergehend eine Phase der Osteopenie.

Eine Osteopenie sehen wir bei 50 bis 60 Prozent der erwachsenen Patienten – Kinder sind von begleitenden Knochenerkrankungen nicht betroffen. Das bedeutet, der Mineraliengehalt der Knochen ist bei diesen Patienten um einen gewissen Grad erniedrigt. Bei nur etwa 10 bis 20 Prozent der erwachsenen Patienten stellen wir eine manifeste Osteoporose fest.

Gibt es Zusammenhänge zwischen der Entwicklung von Knochenerkrankungen und dem Schweregrad der Mastozytose oder anderen Faktoren?  

Es sind eher die leichteren, nämlich die indolenten Formen der Mastozytose, die das Risiko einer Knochenerkrankung bergen und nicht die aggressiven Formen.

Innerhalb der Gruppe der indolent systemischen Mastozytosen oder der kutanen Mastozytosen gibt es keinerlei korrelierende Faktoren. Ob die Patienten eine Osteopenie oder eine Osteoporose entwickeln ist unabhängig vom Alter, der Höhe des Tryptasewertes im Blutes oder den Knochenmarkbefunden, die wir im Zuge der Diagnose der Mastozytose erheben.

Auch die Anzahl der Beschwerden oder das Vorhandensein mediatorassoziierter Beschwerden, wie z.B. Magen-Darm-Beschwerden, starke Hautbeschwerden oder Anaphylaxien spielen keine Rolle.

Wäre die Osteoporose – im Zusammenhang mit der Mastozytose - eine altersabhängige Erkrankung, müssten die Patienten in dieser Gruppe durchschnittlich älter sein, als diejenigen in der Gruppe der Osteopenie-Patienten, dies ist jedoch nicht der Fall.

Ebenso lässt sich nicht vorhersagen, welcher Patient eine Osteopenie oder eine Osteoporose entwickelt. Und auch eine Prognose in Bezug auf die Frage, ob sich eine vorhandene Osteopenie zur Osteoporose entwickelt oder ob es bei der Osteopenie bleibt, ohne dass sich diese verschlimmert, lässt sich heute mit den uns zur Verfügung stehenden Daten nicht sicher erstellen.

Welche Mechanismen stecken dahinter, dass eine Mastozytose in manchen Fällen von einer Osteopenie oder einer Osteoporose begleitet wird?

Es gibt Forschungsergebnisse, die zeigen, dass Mastzellen Mediatoren produzieren, auf die die knochenabbauenden Zellen, die Osteoklasten, mit einer erhöhten Aktivierung reagieren.

Das bedeutet konkret: Je mehr Mastzellen man im Körper hat, desto mehr knochenabbauende Signale können produziert werden. Je mehr knochenabbauende Signale produziert werden, desto aktiver sind die knochenabbauenden Zellen und desto stärker wird der Mineraliengehalt der Knochen angegriffen.

Letztendlich kommt es hier zu einem Ungleichgewicht, denn wir haben sowohl knochenabbauende als auch knochenaufbauende Zellen, die im Normalfall dafür sorgen, dass der Mineralgehalt unserer Knochen konstant bleibt – der Kalziumhaushalt verschiebt sich lediglich innerhalb enger Grenzen.

Das Störfeuer der Mastzellen führt dazu, dass sich ein Ungleichgewicht zugunsten der knochenabbauenden Zellen entwickelt. Es wird also mehr an Knochenmasse abgebaut, als gleichzeitig wieder aufgebaut werden kann. Ab einem gewissen Punkt können die knochenaufbauenden Zellen dies nicht mehr kompensieren und es kommt zur Osteopenie bzw. schlimmstenfalls zur Osteoporose.

Diese Mechanismen sind noch hypothetisch, d.h. sie konnten noch nicht mit 100prozentiger Sicherheit nachgewiesen werden. Man konnte aber im Blut von Mastozytose-Patienten einige Signale nachweisen, von denen man weiß, dass sie von Mastzellen produziert werden können und dass sie die knochenabbauenden Zellen aktivieren. Man geht deshalb davon aus, dass dies den pathologischen Zusammenhang abbildet.

Wann im Verlauf der Mastozytose kommt es üblicherweise zu einer Osteoporose oder anderen Knochenproblemen? Kann man sagen, wie hoch das prozentuale Risiko ist?

Im Mittel sehen wir die Osteoporose bei Patienten mit Mastozytose gehäuft im Alter ab dem 50. Lebensjahr. Diese Beobachtung ist allerdings nicht auf den Verlauf der Erkrankung zurückzuführen und man kann nicht sagen, dass das Risiko, an Osteoporose zu erkranken, für Mastozytose-Patienten mit zunehmendem Alter steigt.

Zum einen besteht die Mastozytose bei den von uns beobachteten Patienten über 50 Jahren unterschiedlich lang. Dann gibt es noch andere Faktoren, die dabei eine Rolle spielen. Z.B. steigt das Risiko für eine Osteoporose im höheren Lebensalter unabhängig von der Mastozytose, insbesondere bei Frauen auf Grund der abnehmenden Östrogenaktivität.

Wichtig zu erwähnen ist allerdings, dass die mastozytoseerkrankten Männer statistisch geringfügig gefährdeter sind, eine Osteoporose mit erhöhtem Frakturrisiko zu erwerben, als Frauen mit Mastozytose. Das heißt, dass das Osteoporose-Risiko für Männer mit Mastozytose insgesamt deutlich steigt, denn "normalerweise" sind es die Frauen, die ein höheres Osteoporoserisiko haben.

Tritt eine begleitende Knochenerkrankung nur bei Erwachsenen auf oder ist sie auch bei Kindern möglich?

Bei Kindern mit Mastozytose haben wir Osteoporose noch nicht beobachtet, denn bei Kindern sehen wir meist die isolierten Formen der Hautmastozytose.

Erwähnenswert in diesem Zusammenhang sind auch die Formen der idiopathischen Osteoporose. Mit idiopathischer Osteoporose bezeichnet man jene Formen der Osteoporose, bei denen man die Ursache nicht ermitteln kann. Bei nicht wenigen unserer Patienten hat sich gezeigt, dass ihre Osteoporose auf eine Mastozytose als Grunderkrankung zurückgeführt werden konnte. Bei diesen Patienten war die Mastozytose zunächst nicht bekannt, denn die Symptomatik der Osteoporose stand im Vordergrund. Deshalb ist es bei Patienten mit einer idiopathischen Osteoporose sinnvoll, auch an eine zu Grunde liegende Mastozytose zu denken.

Wird bei einer systemischen Mastozytose routinemäßig die Knochendichte überprüft?

Zumindest in Deutschland gibt es die Empfehlung, die Knochendichte bei allen erwachsenen Patienten mit einer Mastozytose zu bestimmen, um einen Basiswert zu bekommen. Ergibt sich aus dieser Untersuchung ein auffälliger Befund, wird man eine entsprechende Behandlung beginnen und regelmäßige Kontrollen durchführen. Der Abstand der Kontrollen zur Überprüfung der Therapie ergibt sich aus dem Schweregrad der Osteoporose und der Art der Therapie. Sind die Werte normal oder besteht eine Osteopenie, die als solche nicht behandelt werden muss, wird man diesen Befund alle zwei Jahre überprüfen.

Treten die Knochenerkrankungen bei Mastozytose an bestimmten Knochen besonders häufig auf?

Am stärksten gefährdet ist immer die Wirbelsäule. Das liegt daran, dass die Wirbelkörper zu den am stärksten belasteten Knochen unseres Körpers gehören. Dementsprechend erkennt man die Osteoporose bei einer Untersuchung der Wirbelsäule meist deutlicher, als z.B. bei einer Untersuchung des Oberschenkelknochens – die Abnahme des Mineralgehalts tritt an den Wirbelkörpernhäufig deutlicher zutage als im Oberschenkelknochen.

Die typische Fraktur eines Patienten mit Osteoporose ist deshalb die Wirbelkörperdeckenfraktur. Man muss sich die Wirbelkörper vorstellen wie einen Turm aus kleinen Bauklötzchen, die gegenseitig einen hohen Druck aufeinander ausüben. Lässt der Widerstand eines dieser "Bauklötzchen" aufgrund einer geringeren Knochendichte nach, kann dies zu einer Zertrümmerung des Wirbelkörpers führen. Bei einem Röhrenknochen wie dem Oberschenkelknochen ist dies nicht so leicht möglich.

Wie wird die Knochendichte ermittelt?

Es gibt zwei gängige Verfahren zur Bestimmung der Knochendichte. Zum einen gibt es die DEXA-Methode (Englisch für: Dual-Energy X-ray Absorptiometry), die am häufigsten verwendet wird. Hier werden konventionelle Röntgenverfahren, aber mit zwei Röntgenquellen, eingesetzt. Durch den Strahlengang dieser Untersuchung kann man sehr genau den Mineraliengehalt bzw. den Kalziumgehalt der Knochen ermitteln. Eine Untersuchung der Knochendichte am Wirbelkörper ist deshalb deutlich sensitiver als am Oberschenkelknochen. Deshalb ist bei Patienten, bei denen ein massiver Verdacht auf eine Osteoporose besteht, eine Untersuchung der Wirbelkörper sinnvoll – hier bestehen die größten Risiken.

Alternativ hierzu gibt es das Verfahren der quantitativen CT, d.h. eine Computertomographie. 

Wie sieht die Therapie bei der die Mastozytose begleitenden Knochenerkrankung aus, jeweils bei Osteopenie und Osteoporose? Und: Lässt sich das Fortschreiten der Osteoporose so aufhalten?

Die Therapie der Knochenerkrankung bei der Mastozytose hängt von der Ausprägung der Erkrankung ab. Die Osteopenie, die wir, wie gesagt, bei den meisten Patienten finden, ist überwachungsbedürftig jedoch nicht in allen Fällen therapiebedürftig, zumindest so lange sie noch nicht in eine Osteoporose übergegangen ist.

Leichte Formen der Osteoporose kann man leicht durch die Gabe von Kalzium und Vitamin D behandeln. Vitamin D ist eines der wichtigsten Signale zur Einlagerung von Kalzium in den Knochen.   

Bei den meisten Mastozytose-Patienten reicht dies aus, um die Erkrankung zu stabilisieren. Mit der Behandlung will man erreichen, dass der Mineraliengehalt der Knochen wieder ansteigt und keine erhöhte Frakturgefahr mehr besteht – man kann eine leichte Osteoporose also rückgängig machen.

Bei schwerer betroffenen Patienten reicht diese Behandlung nicht aus. Hier kommen Medikamente zum Einsatz, die meist zur Gruppe der sogenannten Biphosphonate gehören, einer Medikamentengruppe, die durch einen bestimmten Mechanismus dem vermehrten Knochenabbau entgegenwirken.

Ausschlaggebend für die Art der Behandlung ist die individuelle Situation des Patienten und Ziel der Behandlung ist, die Knochen so weit zu stabilisieren, dass die Frakturgefahr gebannt ist.

Kann ein Patient mit Mastozytose der Osteoporose und anderen Knochenproblemen vorbeugen, indem er sich sehr kalziumreich ernährt und möglichst viel in die Sonne geht, um Vitamin D zu produzieren?

In westlichen Ländern herrscht in der Regel eine ausgewogene Ernährung vor. Eine noch kalziumreichere Ernährung wäre deshalb allein nicht sinnvoll.

Anders sieht es beim Vitamin D aus. In nördlichen Gefilden herrscht grundsätzlich ein leichtes Defizit an Vitamin D, insbesondere im Winter. Für gesunde Menschen stellt dies jedoch klinisch kein großes Problem dar. Für Menschen mit Osteoporose ist der Vitamin D Mangel jedoch ein zusätzlicher Negativfaktor, den es auszugleichen gilt. Einen Mangel an Vitamin D mit Sonnenbädern und Solariumsbesuchen auszugleichen, ist jedoch nicht empfehlenswert. Zum einen bergen die Sonnenstrahlen andere, bekannte Risiken für die Haut und zum anderen würde man die benötigten Mengen an Vitamin D bei einer bestehenden Osteoporose so nicht erreichen.

Es ist auch nicht sinnvoll präventiv Kalzium und Vitamin D zuzuführen, ohne dass eine Osteoporose besteht, denn der Knochen nimmt nur die benötigte Kalziummenge auf und baut überschüssiges Kalzium über die Nieren ab. Es gibt Hinweise darauf, dass Menschen, die über einen gewissen Zeitraum übermäßig Kalzium zuführen, auf Dauer ein erhöhtes Risiko für Nierenerkrankungen, wie z.B. Nierensteine, Funktionsstörungen, Kalziumoxalate etc. haben. Der erste Schritt sollte deshalb immer eine Untersuchung der Knochendichte sein.

Herr Dr. Siebenhaar, herzlichen Dank für dieses Gespräch!

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