Mastozytose Ursachen Therapie

Prof. Dr. med. Marcus Maurer, Oberarzt und stellvertretender Leiter des Allergie-Centrums-Charité und Direktor für Forschung an der Klinik für Dermatologie, Venerologie und Allergologie der Charité Universitätsmedizin in Berlin

Mastozytose: Ursachen und Behandlung

Die Mastozytose ist eine seltene Erkrankung, die durch eine Vermehrung der Mastzellen im Gewebe gekennzeichnet ist. Man unterscheidet zwischen der systemischen Mastozytose – hier treten die Mastzellen gehäuft in inneren Organen und Knochenmark auf – und der kutanen Mastozytose, bei der ausschließlich die Haut betroffen ist. Bei der kutanen Mastozytose, die vornehmlich bei Kindern vorkommt, klagen die Betroffenen über Hautveränderungen, wie Juckreiz, Schwellungen, Rötungen und Hitzegefühl. Die systemische Mastozytose kann sich durch Herz-Kreislauf-Symptome bis hin zu Anaphylaxie, Magen-Darm Probleme, Knochen und Muskelschmerzen, Kopfschmerzen und Abgeschlagenheit bemerkbar machen. Über die Ursachen der Erkrankung und über die neuesten Erkenntnisse zur Behandlung sprach MeinAllergiePortal mit Prof. Dr. med. Marcus Maurer, Oberarzt und stellvertretender Leiter des Allergie-Centrums-Charité und Direktor für Forschung an der Klinik für Dermatologie, Venerologie und Allergologie der Charité Universitätsmedizin in Berlin sowie mit Dr. Frank Siebenhaar, Leiter der Mastozytose-Sprechstunde des Mastozytose-Centrums der Charité über Ursachen und Behandlung.*

Herr Prof. Maurer, Herr Dr. Siebenhaar, welche Risikofaktoren begünstigen das Entstehen einer Mastozytose, bzw. gibt es begünstigende Kofaktoren?

Prof. Dr. Maurer: Mastozytose als Gruppe von Erkrankungen beruht auf Mutationen, die zu Veränderungen an Mastzellen und erhöhten Mastzellzahlen führen. Es ist damit eine genetisch bedingte, aber nicht vererbliche Erkrankung. In Einzelfällen ist bei Patienten mit Mastozytose keine Mutation nachweisbar. Hier sind die Ursachen bisher unbekannt. Risikofaktoren im eigentlichen Sinne - das heißt Umweltfaktoren, die das Auftreten oder den Verlauf einer Mastozytose verändern können – sind deshalb nicht bekannt und auch nicht als relevant anzunehmen.

Generell ist zu sagen, dass eine im Kindesalter entstandene Mastozytose mit hoher Wahrscheinlichkeit im weiteren Verlauf, das heißt bis zum Erwachsenwerden, abheilt, während im Erwachsenenalter entstehende Mastozytosen einen eher chronischen Verlauf zeigen.

Die Mastozytose ist durch das Auftreten von Beschwerden gekennzeichnet, die durch die Aktivierung von Mastzellen ausgelöst werden. Bekannte Mastzellaktivatoren wie Allergene oder stressassoziierte Peptide sind deshalb bekannte Risikofaktoren für das Auftreten solcher Beschwerden. Auch äußere Reize, die auf die Haut auftreffen, wie Kälte oder Temperaturschwankungen, Sonnenlicht oder Reibung, führen zu einer Aktivierung von Mastzellen und sind deshalb Risikofaktoren bzw. Auslösefaktoren für die Beschwerden einer Mastozytose. Zu den stärksten bekannten auslösenden Signalen für das Auftreten von Mastozytose-Beschwerden gehören bestimmte Medikamente, unter anderem nicht-steroidale Antiphlogistika und Mastzell-aktivierende Substanzen (Narkotika, Kontrastmittel) sowie Bienen- und Wespengift bei sensibilisierten Patienten, das heißt Mastozytose-Patienten, die gegen die Gifte dieser Insekten allergisch sind.

Die Mastozytose tritt in unterschiedlichen Schweregraden auf. Bestehen Zusammenhänge zwischen bestimmten Faktoren, z.B. genetisch oder umweltbedingt, und dem Schweregrad der Ausprägung?

Prof. Dr. Maurer: Die Mastozytose tritt generell als reine Hauterkrankung auf, bei der Mastzellen in der Haut, nicht aber in anderen Organen vermehrt sind oder als systemische Erkrankung, bei der in mehreren Organen vermehrt Mastzellen vorliegen. Die Beschwerden und das klinische Bild der verschiedenen Mastozytoseformen ist deshalb sehr unterschiedlich, davon abhängig, welche Mastozytoseform vorliegt. Es ist bekannt, dass schwere Mastozytoseformen durch andere Mutationen bedingt werden als leichte Mastozytoseformen.


Bei der Behandlung von Allergien ist meist die Meidung der auslösenden Faktoren die erste Maßnahme. Welche Auslöser spielen bei der Mastozytose eine Rolle? Was empfehlen Sie Ihren Patienten?

pd frank siebenhaar charitee berlin zu mastozytose dr frank siebenhaar leiter der mastozytose sprechstunde des mastozytose centrums der charite in berlinDr. Siebenhaar: Es ist bekannt, dass viele verschiedene Faktoren bei Mastozytosepatienten zur Auslösung von Beschwerden führen können. Hierzu zählen physikalische Reize, die in der Haut zur Aktivierung von Mastzellen führen, z. B. Kälte, Wärme, Reibung, Sonnenlicht oder Druck. Auch Stress ist ein gut bekannter Auslöser von Mastozytose-Beschwerden. Das Auftreten von Beschwerden und die Relevanz von auslösenden Faktoren sind individuell sehr unterschiedlich. Nicht alle bekannten auslösenden Faktoren sind bei allen Mastozytosepatienten relevant. Im Gegenteil ist es so, dass viele Patienten keine Beschwerden haben oder dass deren Beschwerden nicht durch spezifische Auslöser hervorgerufen werden, sondern gewissermaßen spontan auftreten. Wenn Patienten sehen, dass bestimmte Faktoren mit dem Auftreten von Beschwerden assoziiert sind, dann ist das in der Regel auf einen oder wenige Faktoren beschränkt und wir raten unseren Patienten, diesen relevanten Faktor im täglichen Leben so weit wie möglich zu vermeiden.

Welche Medikamente bzw. Maßnahmen stehen aktuell zur Behandlung zur Verfügung?

Dr. Siebenhaar: Die Mastozytose ist nach wie vor nicht heilbar. Im Gegensatz dazu lässt sich bei den meisten Patienten das Auftreten von Beschwerden verhindern bzw. auftretende Beschwerden gut behandeln. Die häufigsten Beschwerden bei Mastozytosepatienten entstehen an der Haut sowie im Gastrointestinaltrakt und an den Atemwegen. Zum Schutz vor Hautbeschwerden bei Mastozytose kann mit Antihistaminika gearbeitet werden und bei vielen Patienten hat sich eine topische, das heißt eine Creme-Therapie mit Cromoglykat bewährt. Cromoglykat kann auch bei Darmbeschwerden eingesetzt werden. Für schwer verlaufende Mastozytoseformen stehen bisher nicht zugelassene aber sehr wirksame Medikamente zur Kontrolle von Beschwerden und Mastzellanzahl zur Verfügung.

Gibt es aktuell Forschungsprojekte bzgl. neuer Wirkstoffe oder neuer Einsatzgebiete von Wirkstoffen zur Behandlung der Mastozytose? Wenn ja, welche und ab wann stehen sie zur Verfügung?

Prof. Dr. Maurer: Derzeit werden zahlreiche verschiedene Medikamente auf Wirksamkeit bei Mastozytose geprüft. Wir selbst haben vor kurzem die erste doppelblind Placebo-kontrollierte Studie mit einem Antihistaminikum bei Mastozytose durchgeführt und zeigen können, dass die Lebensqualität von Patienten unter einer solchen Therapie erheblich verbessert ist. Darüber hinaus gibt es weitere Medikamente, vornehmlich solche, die in den Aktivierungsprozess von Mastzellen eingreifen, die sich in klinischer Prüfung befinden.

Herr Prof. Maurer, Herr Dr. Siebenhaar, herzlichen Dank für dieses Interview!

Quelle:

*Leitlinien Dermatologie: Mastozytose, AWMF online, http://www.awmf.org/leitlinien/detail/ll/013-058.html

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