Hereditäre Fruktoseintoleranz HFI Kinder

Dr. troph. Carmen Rohde, Ernährungstherapeutin in der Klinik und Poliklinik für Kinder- und Jugendmedizin des Universitätsklinikums Leipzig

Hereditäre Fruktoseintoleranz bei Kindern: Symptome, Diagnose, Therapie

Wie erfolgt die Diagnose bei HFI?

Meistens werden diese Kinder im Alter von 4 bis 6 Monaten mit Einführung der Beikost beim Kinderarzt vorgestellt, da gastrointestinale Symptome und Zeichen einer Unterzuckerung auftreten. Die Diagnose kann nur durch eine Leberpunktion erfolgen.

Wie sieht die Therapie der hereditären Frktoseintoleranz aus?

Die Patienten benötigen die medizinische Betreuung eines speziell ausgebildeten Arztes und sollten unbedingt in ein Zentrum für angeborene Stoffwechselstörungen überwiesen werden!

Diätetisch ist eine fruktosearme Ernährung notwendig. 0,5 bis 2 g Fruktose am Tag sind tolerabel. Die Eltern bekommen Nährwerttabellen, die aufzeigen wieviel Fruktose/Sorbit/Saccharose in verschiedenen Lebensmitteln enthalten ist. Fruktose aus Getreideprodukten wird üblicher Weise nicht berücksichtigt, aber aus Gemüse. Obst und Süßigkeiten sind nicht möglich. Üblicher Weise verlangen diese Kinder nicht nach süßen Lebensmitteln. Süßstoffe und Traubenzucker, die anders verstoffwechselt werden, sind erlaubt. Die Patienten müssen Vitamine und Mineralstoffe ergänzen, da sie auf Grund der eingeschränkten Lebensmittelauswahl nicht in bedarfsdeckenden Mengen aufgenommen werden können.

Unter dieser Ernährungsweise entwickeln sich die Patienten normal und bleiben symptomfrei.

Frau Dr. Rohde, herzlichen Dank für dieses Interview!

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