Hereditäre Fruktoseintoleranz HFI Kinder

Dr. troph. Carmen Rohde, Ernährungstherapeutin in der Klinik und Poliklinik für Kinder- und Jugendmedizin des Universitätsklinikums Leipzig

Hereditäre Fruktoseintoleranz bei Kindern: Symptome, Diagnose, Therapie

Welche Ursachen hat die HFI?

Die HFI ist genetisch bedingt und wird autosomal-rezessiv vererbt. Risikofaktoren spielen keine Rolle. Dennoch bleiben Betroffene gesund und ohne Symptome, so lange sie nur geringe Mengen von Fruktose aufnehmen. Meistens entwickeln die Patienten eine Aversion gegen süße Lebensmittel und verweigern diese, da kleinste Mengen schon Unwohlsein auslösen.

Welche Prozesse spielen sich bei einer hereditären Fruktoseintoleranz im Körper ab?

Wenn  Fruktose, Saccharose (unser normaler Haushaltszucker) und Sorbit (ein Zuckeraustauschstoff) mit der Nahrung aufgenommen werden, werden diese zu Fruktose-1-Phosphat umgebaut und unter gesunden Bedingungen mit Hilfe von Aldolase B weiter umgebaut und zu Traubenzucker (Glukose) und Glycogen.

Auf Grund des genetischen Defekts, ist nicht ausreichend Aldolase B vorhanden. Damit steigt die Konzentration von Fruktose-1-Phosphat an, die wiederum die Glukoseproduktion in der Leber behindert und lebensgefährliche Unterzuckerung des Patienten verursachen kann. Weiterhin wird die Harnsäureproduktion gesteigert und die Proteinsynthese blockiert. Beides wird für die Störungen der Darm-, Leber- und Nierenfunktion verantwortlich gemacht.

Woran liegt es, dass die hereditäre HFI bei Kindern nicht immer gleich erkannt wird? Welche Konsequenzen hat dies?

Wenn bei Säuglingen die Beikosteinführung nicht den Empfehlungen gemäß durchgeführt wird und die Beikost kaum Fruktose enthält, können diese Kinder unentdeckt bleiben. Schon kleine Diätfehler führen zu Unwohlsein. So entwickeln diese Kinder eine Aversion gegen Obst und sämtliche Süßigkeiten, meiden diese fruktosereichen Lebensmittel und zeigen keine Symptome.

So kann die HFI unentdeckt bleiben. Schäden an Leber und Niere entstehen nur, wenn zu viel Fructose verzehrt wird.

Diese Website verwendet Cookies. Mit der Nutzung dieser Dienste erklärst du dich damit einverstanden, dass Cookies verwendet werden.