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Hereditäre Fruktoseintoleranz HFI Kinder

Dr. troph. Carmen Rohde, Ernährungstherapeutin in der Klinik und Poliklinik für Kinder- und Jugendmedizin des Universitätsklinikums Leipzig

Hereditäre Fruktoseintoleranz bei Kindern: Symptome, Diagnose, Therapie

Die hereditäre Fruktoseintoleranz (HFI) ist eine sehr seltene Erkrankung, die sich von der deutlich häufigeren Fruktosemalabsorption unterscheidet. Allerdings wird die HFI bei Kindern nicht immer erkannt. Woran liegt das und welche Konsequenzen hat das? Wie unterscheiden sich HFI und Fruktosemalabsorption? Wie zeigen sich die Symptome? Wie sehen Diagnose und Therapie aus? MeinAllergiePortal sprach mit Dr. troph. Carmen Rohde, Ernährungstherapeutin in der Klinik und Poliklinik für Kinder- und Jugendmedizin des Universitätsklinikums Leipzig.

Autor: Sabine Jossé M. A.

Interviewpartner: Dr. troph. Carmen Rohde

Frau Dr. Rohde, was ist der Unterschied zwischen einer hereditären Fruktoseintoleranz, einer Fruktosemalabsorption und einer pollenassoziierten Unverträglichkeit von Obst?

Alle drei Erkrankungen haben gemeinsam, dass der Verzehr von Obst eingeschränkt oder nicht möglich ist. Allerdings unterscheiden sie sich grundlegend in ihrer Ursache und auch in ihrer Brisanz.

Bei der hereditäre Fruktoseintoleranz handelt es sich um eine vererbte Aktivitätsstörung der Fructaldolase B. Das ist ein Enzym, das überwiegend in der Leber vorkommt und beim Abbau der Fruktose beteiligt ist.

Bei der Fruktosemalabsorption wird nicht ausreichend von dem Transporter Glut 5 in der Darmschleimhaut gebildet, der notwendig ist, um die Fruktose aus dem Darm ins Blut zu transportieren.

Die pollenassoziierten Unverträglichkeit von Obst hat nichts mit der Fruktose im Obst zu tun. Hier handelt es sich um eine allergische Reaktion.

Wie unterscheiden sich die Symptome von HFI, Fruktosemalabsorption und einer pollenassoziierten Unverträglichkeit von Obst?

Die HFI wird oft im Säuglingsalter diagnostiziert. Die Symptome treten häufig mit dem Einführen von saccharosehaltiger Säuglingsmilch, Gemüse-/Obstbrei oder Saft auf. Es handelt sich um gastrointestinale Beschwerden und Unterzuckerung mit Übelkeit und Erbrechen. Bei weiterer Fruktosezufuhr kommt es zu Gedeih- und Leberfunktionsstörungen und Nierenschäden.

Die Beschwerden der Fruktosemalabsorption hingegen sind zwar unschön, aber völlig harmlos. Die nicht vom Darm aufgenommene Fruktose gelangt in den Dickdarm und verursacht meist Blähungen, Bauchschmerzen und Durchfall. Diese Symptome verschwinden bei Reduzierung der Fruktosezufuhr von allein.

Pollenassoziierte Unverträglichkeit von Obst äußert sich wie bei jeder anderen Nahrungsmittelallergie.

Welche Ursachen hat die HFI?

Die HFI ist genetisch bedingt und wird autosomal-rezessiv vererbt. Risikofaktoren spielen keine Rolle. Dennoch bleiben Betroffene gesund und ohne Symptome, so lange sie nur geringe Mengen von Fruktose aufnehmen. Meistens entwickeln die Patienten eine Aversion gegen süße Lebensmittel und verweigern diese, da kleinste Mengen schon Unwohlsein auslösen.

Welche Prozesse spielen sich bei einer hereditären Fruktoseintoleranz im Körper ab?

Wenn  Fruktose, Saccharose (unser normaler Haushaltszucker) und Sorbit (ein Zuckeraustauschstoff) mit der Nahrung aufgenommen werden, werden diese zu Fruktose-1-Phosphat umgebaut und unter gesunden Bedingungen mit Hilfe von Aldolase B weiter umgebaut und zu Traubenzucker (Glukose) und Glycogen.

Auf Grund des genetischen Defekts, ist nicht ausreichend Aldolase B vorhanden. Damit steigt die Konzentration von Fruktose-1-Phosphat an, die wiederum die Glukoseproduktion in der Leber behindert und lebensgefährliche Unterzuckerung des Patienten verursachen kann. Weiterhin wird die Harnsäureproduktion gesteigert und die Proteinsynthese blockiert. Beides wird für die Störungen der Darm-, Leber- und Nierenfunktion verantwortlich gemacht.

Woran liegt es, dass die hereditäre HFI bei Kindern nicht immer gleich erkannt wird? Welche Konsequenzen hat dies?

Wenn bei Säuglingen die Beikosteinführung nicht den Empfehlungen gemäß durchgeführt wird und die Beikost kaum Fruktose enthält, können diese Kinder unentdeckt bleiben. Schon kleine Diätfehler führen zu Unwohlsein. So entwickeln diese Kinder eine Aversion gegen Obst und sämtliche Süßigkeiten, meiden diese fruktosereichen Lebensmittel und zeigen keine Symptome.

So kann die HFI unentdeckt bleiben. Schäden an Leber und Niere entstehen nur, wenn zu viel Fructose verzehrt wird.

Wie erfolgt die Diagnose bei HFI?

Meistens werden diese Kinder im Alter von 4 bis 6 Monaten mit Einführung der Beikost beim Kinderarzt vorgestellt, da gastrointestinale Symptome und Zeichen einer Unterzuckerung auftreten. Die Diagnose kann nur durch eine Leberpunktion erfolgen.

Wie sieht die Therapie der hereditären Frktoseintoleranz aus?

Die Patienten benötigen die medizinische Betreuung eines speziell ausgebildeten Arztes und sollten unbedingt in ein Zentrum für angeborene Stoffwechselstörungen überwiesen werden!

Diätetisch ist eine fruktosearme Ernährung notwendig. 0,5 bis 2 g Fruktose am Tag sind tolerabel. Die Eltern bekommen Nährwerttabellen, die aufzeigen wieviel Fruktose/Sorbit/Saccharose in verschiedenen Lebensmitteln enthalten ist. Fruktose aus Getreideprodukten wird üblicher Weise nicht berücksichtigt, aber aus Gemüse. Obst und Süßigkeiten sind nicht möglich. Üblicher Weise verlangen diese Kinder nicht nach süßen Lebensmitteln. Süßstoffe und Traubenzucker, die anders verstoffwechselt werden, sind erlaubt. Die Patienten müssen Vitamine und Mineralstoffe ergänzen, da sie auf Grund der eingeschränkten Lebensmittelauswahl nicht in bedarfsdeckenden Mengen aufgenommen werden können.

Unter dieser Ernährungsweise entwickeln sich die Patienten normal und bleiben symptomfrei.

Frau Dr. Rohde, herzlichen Dank für dieses Interview!

Wichtiger Hinweis

Unsere Beiträge beinhalten lediglich allgemeine Informationen und Hinweise. Sie dienen nicht der Selbstdiagnose, Selbstbehandlung oder Selbstmedikation und ersetzen nicht den Arztbesuch. Die Beantwortung individueller Fragen durch unsere Experten ist leider nicht möglich.