EoNet, Netzwerk Eosinophile Erkrankungen des Gastrointestinaltraktes

EoNet – das Netzwerk Eosinophile Erkrankungen des Gastrointestinaltraktes e. V.

EoNet ist ein Verein, der von Medizinern gegründet wurde. Das Gründungsteam besteht aus Gastroenterologen, die in Kliniken und spezialisierten Arztpraxen, sowohl in der Erwachsenenmedizin als auch in der Pädiatrie tätig sind. EoNet hat das Ziel, Informationen zu Eosinophilen Erkrankungen des Gastrointestinaltraktes bereitzustellen. Damit richtet sich EoNet zum einen an Patienten, die diese Diagnose bereits erhalten haben. EoNet möchte aber auch all jenen helfen, die oft schon seit Jahren unter gastrointestinalen Beschwerden leiden, ohne dass die Ursache gefunden wurde. Der Verein setzt sich deshalb für die Aufklärung von Bevölkerung und Fachkreisen über das Beschwerdebild der EGIDs sowie über aktuelle Diagnostik- und Therapiemöglichkeiten ein. Dadurch sollen Eosinophile Erkrankungen besser erkannt und therapiert werden. Den Betroffenen soll ermöglicht werden, ihre Erkrankung zu kennen und ihr Leben mit der Krankheit besser zu gestalten.

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Was sind EGIDs?

Eosinophile Erkrankungen des Gastrointestinaltraktes sind Erkrankungen, die mit chronisch-entzündlichen Veränderungen in den Schleimhäuten der Verdauungsorgane einhergehen. Sie sind gekennzeichnet durch eine erhöhte Anzahl sogenannter Eosinophilen in den Gewebeproben, die im Zuge der Diagnose entnommen werden.

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Krankheitsbilder

Eosinophile Ösophagitis: Speiseröhre

Eosinophile Gastritis: Magen

Eosinophile Enteritis: Dünndarm

Eosinophile Colitis: Dickdarm

EoNet Vorstand

1. Vorsitzender, Chefarzt, Zentrum für Innere Medizin, DIAKOVERE Friederikenstift, Hannover

Prof. Dr. med. habil.
Ahmed Madisch

Stv. Vorsitzender, geschäftsführender Oberarzt/Leiter Pädiatrische Gastroenterologie, Hepatologie, Endoskopie, Kinder- und Jugendklinik, Universitätsklinikum Erlangen

Prof. Dr. med.
André Hörning

Stv. Vorsitzender, Partner, Magen-Darm-Zentrum, Facharztzentrum Eppendorf, Hamburg

Prof. Dr. med.
Stephan Miehlke

Schatzmeisterin, leitende Oberärztin, Klinik für Gastroenterologie, Hepatologie, Infektiologie, Universitätsklinik Magdeburg

Priv.- Doz. Dr. med. habil.
Ulrike von Arnim

Schriftführer, Gastroenterologe, Gesundheitszentrum Starnberger See (MVZ)

Prof. Dr. med.
Martin Storr

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Eosinophile gastrointestinale Erkrankungen (EGIDs)
- wenn das Immunsystem im Verdauungstrakt überreagiert

Eosinophile gastrointestinale Erkrankungen – kurz EGIDs – sind seltene, chronische Erkrankungen des Verdauungssystems. Sie entstehen, wenn bestimmte Abwehrzellen des Immunsystems, sogenannte Eosinophile, in ungewöhnlich hoher Zahl in die Schleimhaut von Magen-Darm-Organen einwandern. Diese Zellen lösen dort Entzündungen aus, die zu unterschiedlichen Beschwerden führen können.

Was sind Eosinophile?

Eosinophile sind weiße Blutkörperchen, die normalerweise bei der Abwehr von Parasiten oder im Rahmen von allergischen Reaktionen aktiv sind. Bei EGIDs treten sie jedoch vermehrt im Verdauungstrakt auf – ohne dass eine Infektion vorliegt. Stattdessen reagieren sie auf bestimmte Nahrungsmittel oder Umweltfaktoren.

Die neue Klassifikation der EGIDs

Die EGIDs werden heute nach dem Ort der Entzündung im Verdauungstrakt unterteilt. Die wichtigsten Formen sind:

• Eosinophile Ösophagitis (EoE) – betrifft die Speiseröhre
• Eosinophile Gastritis (EoG) – betrifft den Magen
• Eosinophile Enteritis (EoN) – betrifft den Dünndarm
• Eosinophile Kolitis (EoC) – betrifft den Dickdarm

Alle diese Erkrankungen gehören zur gleichen Gruppe, unterscheiden sich aber in ihren Symptomen und in der Behandlung. Die EoE ist die häufigste Form und inzwischen recht gut erforscht. Die anderen Formen sind deutlich seltener und oft schwieriger zu diagnostizieren.

Typische Beschwerden – abhängig vom Ort der Entzündung
Die Symptome hängen davon ab, welcher Abschnitt des Verdauungstrakts betroffen ist:

• EoE (Speiseröhre): Schluckbeschwerden, Steckenbleiben von Nahrung, Sodbrennen
• EoG (Magen): Magenschmerzen, Übelkeit, Völlegefühl, Appetitlosigkeit, Gewichtsverlust, Erbrechen
• EoN (Dünndarm): Bauchschmerzen, Durchfall, Übelkeit, Gewichtsverlust
• EoC (Dickdarm): Durchfall, Bauchkrämpfe, manchmal Blut im Stuhl

Bei Kindern können unspezifische Beschwerden wie Erbrechen, Gedeihstörungen oder Essverweigerung auftreten.

Was sind die Ursachen?

EGIDs entstehen durch eine fehlgeleitete Reaktion des Immunsystems. Genetische Veranlagung spielt eine Rolle, ebenso wie Umweltfaktoren. Häufig sind bestimmte Nahrungsmittel die Auslöser – zum Beispiel Kuhmilch, Weizen, Ei oder Soja. Auch Pollen und andere Allergene können eine Rolle spielen. EGIDs treten oft gemeinsam mit anderen allergischen Erkrankungen auf, z. B. Asthma, Neurodermitis oder Heuschnupfen.

Wie wird die Diagnose gestellt?

Die Diagnose ist manchmal schwierig, da die Symptome unspezifisch sind. Wichtige Schritte zur Abklärung sind:

• Eine Magenspiegelung oder Darmspiegelung mit Entnahme von ausreichend vielen Gewebeproben.
• Die Untersuchung der Proben unter dem Mikroskop (Histologie) – nachgewiesen werden vermehrt Eosinophile.
• Eventuell können Allergietests und Ernährungstagebücher zusätzliche Hinweise liefern.

Wie werden EGID behandelt?

Die Behandlung zielt darauf ab, die Entzündung zu lindern und die Beschwerden zu bessern. Dazu gehören:

• Diätmaßnahmen: Durch eine gezielte Eliminationsdiät, bei der mögliche Auslöser weggelassen werden, kann sich die Entzündung oft deutlich verbessern.
• Medikamente: Für die EGIDs gibt es mit Ausnahme der EoE derzeit keine arzneimittelzugelassenen Medikamente. Wirksam sind jedoch zum Beispiel Kortison-Präparate, lokal oder systemisch, moderne Biologika wie Dupilumab, vor allem bei EoE, sowie je nach Form Protonenpumpenhemmer oder Antihistaminika.

Leben mit EGID

EGIDs sind chronische Erkrankungen – sie begleiten Betroffene oft ein Leben lang. Mit der richtigen und frühzeitigen Diagnose, individueller Therapie und guter Betreuung lässt sich die Lebensqualität aber deutlich verbessern. Wichtig sind regelmäßige Kontrollen, eine enge Zusammenarbeit mit Spezialisten, zum Beispiel Allergologen, Gastroenterologen, und – vor allem – Geduld.

Autorin: Priv.-Doz. Dr. med. habil. Ulrike von Arnim

Eosinophile Ösophagitis: Speiseröhre

Was ist eine eosinophile Ösophagitis (EoE)?

Die eosinophile Ösophagitis, kurz: EoE, ist eine chronische, allergiebedingte Entzündung der Speiseröhre. Sie wird durch eine Fehlreaktion des Immunsystems, Th2-vermittelt, ausgelöst und führt dazu, dass die Speiseröhre nicht mehr richtig funktioniert und die Patientinnen und Patienten unter Schluckbeschwerden leiden. Unter dem Mikroskop sieht man eine deutliche Ansammlung von bestimmten Entzündungszellen, den sogenannten Eosinophilen.

Wie äußert sich die Erkrankung?

Die Symptome hängen vom Alter ab:

Bei Säuglingen und Kleinkindern: eher unspezifisch, zum Beispiel Gedeihstörungen, Erbrechen oder Essverweigerung.

Bei älteren Kindern, Jugendlichen und Erwachsenen: Schluckbeschwerden (Dysphagie), Sodbrennen, Aufstoßen von Speisebrei (Regurgitation) oder das Steckenbleiben von Nahrung (Bolusobstruktion).

Die Erkrankung kann die Lebensqualität stark beeinträchtigen, wird aber oft erst spät erkannt.

Was sind die Ursachen?

EoE entsteht durch ein Zusammenspiel aus genetischer Veranlagung und Umweltfaktoren. Die Schleimhaut der Speiseröhre ist dabei besonders empfindlich. Auslöser der Entzündung sind meist Allergene – also Stoffe, auf die das Immunsystem überreagiert. Dazu gehören vor allem Bestandteile von Lebensmitteln wie Kuhmilch, Weizen und Ei, aber auch Pollen aus der Luft. Häufig treten gleichzeitig andere allergische Erkrankungen auf, zum Beispiel Heuschnupfen, Asthma oder Neurodermitis.

Wie wird die Diagnose gestellt?

Um EoE sicher zu diagnostizieren, sind zwei Dinge notwendig:

1. Typische Beschwerden wie Schluckstörungen oder Steckenbleiben von Speisen in der Speiseröhre, besonders bei Erwachsenen.

2. Der Nachweis von mehr als 15 Eosinophilen pro Gesichtsfeld im Gewebe der Speiseröhre – sichtbar unter dem Mikroskop nach einer Magenspiegelung mit Gewebeprobe.

Wie wird EoE behandelt?

Die Behandlungsmöglichkeiten umfassen:

1. Medikamente:

Topische Kortikosteroide (TCS) – sie werden geschluckt und wirken direkt an der Speiseröhre.

Dupilumab – ein modernes, gezielt wirkendes Medikament (zugelassen ab 1 Jahr und ≥15 kg Körpergewicht).

Protonenpumpeninhibitoren (PPI) – vor allem bei Kindern.

2. Ernährungstherapie:

Durch eine sogenannte Eliminationsdiät, bei der potenzielle Auslöser wie Kuhmilch, Weizen oder Ei weggelassen werden, kann bei vielen Patienten eine Besserung erreichen.

3. Endoskopische Dehnung (Dilatation):

Bei Verengungen der Speiseröhre (Strikturen), die trotz Behandlung Beschwerden machen, kann eine endoskopische Erweiterung notwendig sein – oft in Kombination mit einer weiteren TCS-Therapie.

Autor: Prof. Dr. med. André Hörning

Eosinophile Gastritis: Magen

Was ist eosinophile Gastritis?

Eosinophile Gastritis ist eine seltene Entzündung der Magenschleimhaut, bei der sich zu viele eosinophile Zellen im Magen ansammeln. Eosinophile sind eine Art weißer Blutkörperchen, die normalerweise bei Allergien oder Infektionen eine Rolle spielen.

Was sind die Symptome der eosinophilen Gastritis?

Die Symptome können variieren, aber häufig treten auf:

• Magenschmerzen oder Unwohlsein
• Übelkeit oder Erbrechen
• Völlegefühl nach dem Essen
• Appetitlosigkeit
• Gewichtsverlust in manchen Fällen

Was verursacht eosinophile Gastritis?

Die genaue Ursache ist noch nicht vollständig geklärt. Es wird angenommen, dass Allergien, bestimmte Nahrungsmittel oder andere Reize eine Rolle spielen können. Manchmal tritt die Erkrankung auch im Zusammenhang mit anderen allergischen Erkrankungen auf.

Wie wird die Diagnose „eosinophile Gastritis“ gestellt?

Der Arzt wird wahrscheinlich eine Magenspiegelung (Gastroskopie) durchführen und eine Gewebeprobe (Biopsie) entnehmen. Im Labor wird dann geprüft, ob sich zu viele eosinophile Zellen im Magen befinden.

Wie wird eosinophile Gastritis behandelt?

Die Behandlung hängt von der Schwere der Erkrankung ab. Mögliche Maßnahmen sind:

• Medikamente gegen Entzündungen oder Allergien
• Vermeidung bestimmter Nahrungsmittel, die Allergien auslösen könnten
• In manchen Fällen können Kortikosteroide verschrieben werden, um die Entzündung zu reduzieren

Autor: Prof. Dr. med. Ahmed Madisch

Eosinophile Enteritis: Dünndarm

Was ist eosinophile Enteritis?

Eosinophile Enteritis ist eine seltene Erkrankung, bei der sich im Dünndarm zu viele eosinophile Zellen, eine Art weißer Blutkörperchen, ansammeln. Diese Entzündung kann den Darm reizen und zu verschiedenen Beschwerden führen.

Was sind die Symptome der eosinophilen Enteritis?

• Bauchschmerzen oder Unwohlsein
• Durchfall oder manchmal Verstopfung
• Übelkeit oder Erbrechen
• Gewichtsverlust
• Völlegefühl oder Blähungen

Ursachen der eosinophilen Enteritis

Die genaue Ursache ist noch nicht vollständig geklärt. Es wird vermutet, dass allergische Reaktionen oder bestimmte Nahrungsmittel eine Rolle spielen können. Manchmal tritt die Erkrankung auch im Zusammenhang mit anderen allergischen Erkrankungen auf.

Wie wird die Diagnose „eosinophile Enteritis“gestellt?

Der Arzt wird wahrscheinlich eine Darmspiegelung (Koloskopie) durchführen und Gewebeproben entnehmen. Im Labor wird geprüft, ob sich zu viele eosinophile Zellen im Darm befinden.

Behandlungsmöglichkeiten der eosinophilen Enteritis:

• Medikamente, die die Entzündung hemmen, wie Kortikosteroide
• Vermeidung von Nahrungsmitteln, die allergische Reaktionen auslösen könnten
• In manchen Fällen kann eine spezielle Diät empfohlen werden

Autor: Prof. Dr. med. Ahmed Madisch

Eosinophile Kolitis: Dickdarm

Einleitung

Das Spektrum der eosinophilen Erkrankungen des Gastrointestinaltraktes (EGID) umfasst mehrere Entitäten, wobei jedes Organ des Magen-Darm-Traktes Ausgangspunkt einer eosinophilen Erkrankung sein kann. Innerhalb der eosinophilen Erkrankungen des Gastrointestinaltrakts (EGID) unterscheidet man die primären Formen (eosinophile Ösophagitis, eosinophile Gastritis, eosinophile Gastroenteritis/Kolitis) und sekundäre Formen, die infolge anderer Systemerkrankungen (z. B. Hypereosinophiles Syndrom, Autoimmunerkrankungen, Morbus Crohn, Zöliakie), gastrointestinaler Infektionen (z. B. parasitär) oder medikamenten-assoziiert auftreten können. Den primären Formen ist gemeinsam, daß sie nur diagnostiziert werden, wenn die sekundären Formen ausgeschlossen sind. Die EGID sind seltene Erkrankungen. Die Häufigkeit der einzelnen Entitäten schwankt in der Literatur und liegt - basierend auf einer Datenbank mit Fällen von 2009 bis 2011 und einem Patientenalter zwischen 0 und 64 Jahren - bei 6,3/100.000 für die eosinophile Gastritis, 8,4/100.000 für die eosinophile Gastroenteritis und 3,3/100.000 für eosinophile Kolitis, wobei in über 30 % der Fälle eine allergische Komorbidität besteht. Beide Geschlechter sind etwa gleich häufig betroffen. Alle Altersgruppen können betroffen sein, wobei das mediane Erkrankungsalter um das 40. Lebensjahr liegt.

Was ist die eosinophile Kolitis?

Die eosinophile Kolitis ist eine entzündliche Erkrankung des Dickdarms (Kolon), bei der sich eine erhöhte Anzahl von eosinophilen Granulozyten (eine Art weißer Blutkörperchen) in der Darmwand ansammelt. Diese Entzündung führt zu verschiedenen Beschwerden.

Schmerzen, Durchfall, Blut im Stuhl: Wann ist es eine Eosinophile Kolitis?

Schmerzen, Durchfall, Blut im Stuhl - diese Symptome können beim Reizdarm auftreten, aber auch bei der #Eosinophilen #Kolitis, die zu den #EGID gehört. Im Video erklärt Prof. Dr. med. Martin Storr wie...

Ursachen und Auslöser

Die genaue Ursache ist nicht vollständig geklärt, aber es wird angenommen, dass allergische Reaktionen oder Unverträglichkeiten eine Rolle spielen. Oft besteht ein Zusammenhang mit Nahrungsmittelallergien oder -empfindlichkeiten.

Symptome der eosinophilen Kolitis

Das klinische Erscheinungsbild ist variabel und kann abdominelle Schmerzen, Diarrhö mit/ohne Blutbeimengungen, Malabsorptionszeichen, intestinale Obstruktion und Aszites beinhalten. Auch wenn einige Patienten keine Erhöhung der Eosinophilen im Blut aufweisen, so zeigen 80 % mindestens eine milde Erhöhung.

Diagnosesicherung der Eosinophilen Kolitis

Als diagnostische Kriterien gelten das Vorhandensein gastrointestinaler Symptome, der Nachweis einer Gewebseosinophilie im Kolon und der Ausschluss anderer System- oder Infektionserkrankungen.

Die endoskopischen bzw. bildgebenden Befunde sind ebenfalls variabel und unspezifisch. Das endoskopische Befundspektrum reicht von einem normalen Befund über ein Erythem der Schleimhaut bis hin zu Erosionen, Ulcerationen und entzündlichen Polypen. In der Bildgebung sind Wandverdickungen im Gastrointestinaltrakt typisch, Lymphknotenvergrößerungen und Aszites können vorkommen.

Aufgrund der unspezifischen bildgebenden Befunde gelingt die Diagnose der eosinophilen Kolitis nur über eine Biopsieentnahme. Die Verteilung und Erhöhung der Eosinophilen variiert in den einzelnen Abschnitten des Gastrointestinaltraktes. Bei der Erhöhung der Eosinophilen gilt ein Cut-off-Wert von 15 Eosinophile pro Gesichtsfeld, obwohl validierte Untersuchungen aus definierten populationsbasierten Patientengruppen für diesen Grenzwert fehlen.

Behandlung

Mit systemischen Steroiden ist in den meisten Fällen eine Remission zu erreichen. Eine orale Prednisolondosis von 20 bis 40 mg über 2 Wochen kann bei einer Vielzahl von Patienten Remissionen erzielen, gleichwohl bei einigen Patienten höhere Dosen erforderlich sind. Einige Fallberichte deuten auf eine gute Wirksamkeit von Budesonid 3 bis 9 mg bei eosinophiler Kolitis hin. In Einzelfällen wurden auch Immunsuppressiva wie Anti-TNF-Alpha, Omalizumab als Anti-IgE-Ak, Mepolizumab als Interleukin-5-Blocker sowie Montelukast als wirksam beschrieben. Mehr als die Hälfte der Patienten zeigt einen chronischen Verlauf. Als Risikofaktoren für einen rezidivierenden Verlauf gelten periphere Eosinophile > 500/mm³ und ein initialer Steroidbedarf. Kontrollierte Studien zur medikamentösen Behandlung der EGID fehlen.

Eliminations- bzw. Elementardiäten werden bei der eosinophilen Kolitis ebenfalls empfohlen, wobei die Six-Food-Eliminationsdiät nicht nur bei der eosinophilen Ösophagitis, sondern auch bei den anderen Entitäten der EGID erfolgreich sein kann, wobei allerdings kontrollierte Studien fehlen.

Literatur:

1. Dellon ES, Gonsalves N, Abonia JP, et al. International Consensus Recommendations for Eosinophilic Gastrointestinal Disease Nomenclature. Clin Gastroenterol Hepatol. 2022; 20:2474-2484

2. MM Walker, M Potter, NJ Talley. Eosinophilic gastroenteritis and other eosinophilic gut diseases distal tot he oesophagus. Lancet Gastroenterol Hepatol 2018; 3: 271-80.

3. Mansoor E, Saleh MA, Cooper GS. Prevalence of eosinophilic gastroenteritis and colitis in a population-based study, from 2012 to 2017. Clin Gastroenterol Hepatol 2017; 15: 1733–41.

4. Turner KO, Sinkre RA, Neumann WL, Genta RM. Primary colonic eosinophilia and eosinophilic colitis in adults. Am J Surg Pathol 2017; 41: 225–33.

Autor: Prof. Dr. med. Ahmed Madisch

Liste der EoE-Zentren

Baden-Württemberg