Mastozytose

Mastozytose – MCAS: was ist das?

Die Mastozytose ist eine seltene, genetisch bedingte Erkrankung, die aber nicht erblich ist. Mastozytose als Gruppe von Erkrankungen, beruht auf Mutationen, die zu Veränderungen an Mastzellen und erhöhten Mastzellzahlen führen. Schwere Formen der Mastozytose gehen auf andere Mutationen zurück als leichte Mastozytoseformen. In Einzelfällen ist keine Mutation nachweisbar. Hier sind die Ursachen für die Erkrankung bisher unbekannt.

Man unterscheidet zwischen der systemischen Mastozytose – hier treten die Mastzellen gehäuft in inneren Organen und Knochenmark auf – und der kutanen Mastozytose, bei der ausschließlich die Haut betroffen ist.

Allergie-Wiki: Mastozytose

Mastozytose – was muss man wissen?

Bei der Mastozytose handelt es sich um eine Erkrankung, bei der sich im Körper eine erhöhte Zahl an Mastzellen ansammelt. Was man über die Krankheit wissen sollte, erklärt Privatdozent Dr. Frank Siebenhaar im Video.

Mastozytose: Was ist das?; Privatdozent Dr. Frank Siebenhaar

Mastozytose und Mastzellenaktivierungssyndrom (MCAS) – was ist der Unterschied?

Bei einer Mastozytose handelt es sich um eine Erkrankung, bei der es durch Genmutationen zu Veränderungen von Mastzellen und einer erhöhten Anzahl an Mastzellen kommt. Doch es gibt auch Patienten, bei denen zwar keine genaue Diagnose gestellt werden kann, obwohl ein Zusammenhang mit Mastzellenerkrankungen angenommen wird. Für diese Patientengruppe, wurde das Konzept des Mastzellenaktivierungssyndrom entwickelt. Prof. Dr. Knut Brockow erklärt hierzu:

„Das Mastzellenaktivierungssyndrom (MCAS) ist keine etablierte Diagnose, sondern eher ein Konzept. Historisch gesehen entstand dieses Konzept, weil eine zunehmende Anzahl von Patienten mit Beschwerden in die Praxen kamen, die den Eindruck erweckten, von Mastzellen ausgelöst worden zu sein. Diese Patienten zeigten ähnliche Symptome wie bei allergischen Reaktionen, Anaphylaxieoder Mastozytose, eine eindeutige Diagnose für diese Erkrankungen konnte jedoch bei diesen Patienten nicht gestellt werden. Man vermutete jedoch, dass zumindest ein Zusammenhang mit Mastzellenerkrankungen bestand. Vor diesen Hintergrund haben die mit Mastzellerkrankungen befassten Experten die Notwendigkeit gesehen, eine wissenschaftlich nachprüfbare Einordung bzw. ein Konzept zu entwickeln, dass den „nicht diagnostizierbaren“ Beschwerden der Patienten Rechnung trägt. Im Zuge dessen wurde der Begriff „Mastzellenaktivierungssyndrom“ definiert. Zudem wurde versucht, alle Mastzellenerkrankungen im Hinblick auf die Mastzellenaktivierung in einer Klassifikation zu sortieren.“

Idiopathisches Mastzellen-Aktivierungssyndrom: Ein neues Krankheitsbild

Mastozytose – handelt es sich um eine lebenslange Erkrankung?

Zwar liegt einer Mastozytose in der Regel eine Genmutation zugrunde. Doch das bedeutet nicht unbedingt, dass die Krankheit lebenslang bestehen bleiben muss, wie PD Dr. Frank Siebenhaar im Video erklärt:

Mastozytose? Eine lebenslange Erkrankung?; PD Dr. Frank Siebenhaar

Welche Ursachen liegen einer Mastozytose zugrunde?

Mit „Mastozytose“ bezeichnet man eine Gruppe von Erkrankungen, bei denen es zu einer Veränderung von Mastzellen und deren Anzahl kommt. Diese Veränderungen beruhen auf Mutationen, sind also genetisch bedingt – allerdings ohne vererbt zu werden. Im Zusammenhang mit dem Auftreten von Symptomen bei Mastozytose, konnten sogenannte Mastzellaktivatoren identifiziert werden. Prof. Dr. med. Marcus Maurer erklärt:

„Die Mastozytose ist durch das Auftreten von Beschwerden gekennzeichnet, die durch die Aktivierung von Mastzellen ausgelöst werden. Bekannte Mastzellaktivatoren wie Allergene oder stressassoziierte Peptide sind deshalb bekannte Risikofaktoren für das Auftreten solcher Beschwerden. Auch äußere Reize, die auf die Haut auftreffen, wie Kälte oder Temperaturschwankungen, Sonnenlicht oder Reibung, führen zu einer Aktivierung von Mastzellen und sind deshalb Risikofaktoren bzw. Auslösefaktoren für die Beschwerden einer Mastozytose. Zu den stärksten bekannten auslösenden Signalen für das Auftreten von Mastozytose-Beschwerden gehören bestimmte Medikamente, unter anderem nicht-steroidale Antiphlogistika und Mastzell-aktivierende Substanzen (Narkotika, Kontrastmittel) sowie Bienen- und Wespengift bei sensibilisierten Patienten, das heißt Mastozytose-Patienten, die gegen die Gifte dieser Insekten allergisch sind.“

Mastozytose: Ursachen und Behandlung

Mastzellenaktivierungssyndrom (MCAS) und Ernährung – gibt es einen Zusammenhang?

Von einem Mastzellenaktivierungssyndrom (MCAS) spricht man bei Patienten, deren Symptome auf eine abnormale Mastzellenaktivierung zurückzuführen ist, bei denen sich jedoch keine Genmutationen nachweisen lassen. Die pathologische Mastzellenaktivierung kann unter anderem durch bestimmte Lebensmittel begünstigt werden.
Dipl. Ernährungswissenschaftlerin Ute Tischler-David:

„Bei Patienten mit einem Mastzellaktivierungssyndrom ( MCAS ) werden die Mastzellen in der Darmwand durch geringe Reize aktiviert und/oder die Darmwand weist eine höhere Anzahl an Mastzellen auf. Die Mastzellen liegen oft in der Nähe von Nervenendigungen des Darmnervensystems.
Bestandteile von Lebensmittel wie Peptide oder Lektine, aber auch Lebensmittelzusatzstoffe wie Konservierungsstoffe, Farbstoffe, Aromastoffe oder Verdickungsmittel, scharfe Gewürze und Alkohol können die Mastzellen aktivieren. Die Lebensmittel, welche die Mastzellen aktivieren, sind individuell sehr unterschiedlich und immer dosisabhängig.“

Zum zugrundeliegenden Mechanismus ergänzt sie:

„Mastzellen sind Teil unseres Immunsystems und besitzen sehr viele unterschiedliche Bindungsstellen. Stoffe, die solche Bindungsstellen besetzen können, aktivieren ab einer bestimmten Menge die Mastzellen. Diese schütten ihre Botenstoffe aus, zu denen das Histamin, aber auch viele andere Botenstoffe gehören. Diese Botenstoffe aktivieren unter anderem die Nerven des Darmnervengewebes.“

Mastzellen-Aktivierungssyndrom: Spielt Ernährung eine Rolle?

Mastozytose und Krebs – ist eine Chemotherapie unbedenklich?

Menschen die an Krebs erkranken, erhalten nicht selten eine Chemotherapie, also starke Medikamente in hohen Dosierungen. Medikamente können jedoch bei Mastozytose-Patienten zu den sogenannten Triggerfaktoren von Mastozytose-Beschwerden gehören. Eine Chemotherapie bei Mastozytose-Patienten ist dennoch möglich, so PD Dr. Frank Siebenhaar:

„Auf jeden Fall! Eine Erkrankung, die eine chemotherapeutische Behandlung erfordert, ist einer Mastozytose immer übergeordnet. Niemals sollte eine Mastozytose ein Hinderungsgrund sein, eine Chemotherapie zur Behandlung einer Krebserkrankung durchzuführen, die lebensrettend oder lebensverlängernd ist.
Übrigens: Arzneimittelreaktionen kommen bei Menschen mit Mastozytose nicht wesentlich häufiger vor, als bei anderen Menschen. Allerdings: Falls es bei Mastozytose-Patienten zu Reaktionen auf Medikamente kommt, können diese in einzelnen Fällen heftiger ausfallen.“

Chemotherapie bei Mastozytose: Kommt es immer zu Unverträglichkeiten?

Wie sehen die Symptome bei Mastozytose oder MCAS aus?

Die Symptome der Mastozytose unterscheiden sich, je nachdem ob es sich um eine kutane oder um ein systemische Mastozytose handelt.

Wie sehen die Symptome bei einer kutanen Mastozytose aus?

Bei dem Krankheitsbild der Mastozytose kommt es zu Veränderungen an Mastzellen und einer erhöhten Mastzellzahl. Bei der kutanen Mastozytose ist sowohl die Erkrankung, als auch die Symptomatik, ausschließlich auf die Haut begrenzt. Prof. Dr. Jürgen Grabbe:

„Zunächst findet man bei der kutanen Mastozytose sichtbare Hautveränderungen, bei Erwachsenen meist in Form kleiner rötlich-brauner Flecken. Zusätzlich kann es zu Juckreiz, Rötungen und Schwellungen kommen, entweder spontan oder ausgelöst durch mechanische oder andere Reize. Z.B. können das Abtrocknen nach dem Duschen, Kälte oder Hitze solche Beschwerden triggern. Auch stärkere körperliche Anstrengung oder Alkohol können bei der kutanen Mastozytose Probleme bereiten. Ob Nahrungsmittel zu den Triggerfaktoren der kutanen Mastozytose gehören ist umstritten. Pauschale Diäten sind nicht zu empfehlen, dies sollte individuell abgeklärt werden.

Typischerweise finden sich die Hautveränderungen bei der kutanen Mastozytose im Bauch- und Brustbereich und an den Oberschenkeln. Bei ausgeprägten Formen der kutanen Mastozytose kann die gesamte Haut betroffen sein.“

Kutane Mastozytose bei Erwachsenen: Symptome, Diagnose und Therapien

Was sind die Symptome bei der systemischen Mastozytose?

Bei der Mastozytose kommt es durch Genmutationen zu Veränderungen an Mastzellen und deren Anzahl. Betrifft die Krankheit ausschließlich die Haut, spricht man von einer kutanen Mastozytose. Im Gegensatz dazu steht die systemische Mastozytose, bei der die Mastzellen vermehrt in inneren Organen und dem Knochenmark auftreten. Die Symptome einer systemischen Mastozytose können daher vielfältig sein:

  • · Magen-Darm Probleme
  • · Knochen und Muskelschmerzen
  • · Osteoporose
  • · Kopfschmerzen
  • · Abgeschlagenheit
  • · Herz-Kreislauf-Symptome bis hin zu Anaphylaxie

Allergie-Wiki: Mastozytose

Welche Rolle spielen die Mastzellen bei den Symptomen der Mastozytose?

Welche Rolle die Mastzellen bei den typischen Mastozytose-Beschwerden spielen und welche Symptome sie auslösen können, erklärt Privatdozent Dr. Frank Siebenhaar im Video.

Mastozytose: Wie kommt es zu Beschwerden? Welche Rolle spielen die Mastzellen?; PD Dr. Frank Siebenhaar

Wie sehen die Symptome bei MCAS aus?

Wie Prof. Brockow sagt, könnten die folgenden Symptome auf eine Mastzellenaktivierungssyndrome (MCAS) hindeuten:

"• An der Haut:

  • Auftreten einer plötzlichen kräftigen Rötung (Flush)
  • Juckreiz
  • Quaddelbildung
  • Tiefe Quaddelbildung (Angioödem oder Quincke-Ödem)

• An der Nase:

  • Nasale Verstopfung
  • Nasaler Juckreiz

• An den Atemwegen:

  • Anschwellen der oberen Atemwege
  • Giemen

• Systemisch:

  • Kopfschmerzen
  • Plötzlicher Blutdruckabfall
  • Durchfall

Diese Symptome können sowohl zusammen, als auch einzeln auftreten. Prinzipiell ist ein einziges Symptom ausreichend, doch wenn zwei oder mehr Symptome auftreten, erhöht dies die Wahrscheinlichkeit, dass eine Mastzellenaktivierung vorliegt.
Aber: Auch für Mastozytose sind diese Symptome, zusammen mit den dafür typischen Hautveränderungen und Anaphylaxien, typisch."

Idiopathisches Mastzellen-Aktivierungssyndrom: Ein neues Krankheitsbild

Mastzellenaktivierungssysdrom (MCAS); Wann liegt es vor?

Da die Symptome bei MCAS sehr unspezifisch sind, hat man versucht, diese einzugrenzen, wie Prof. Brockow berichtet:

“Von einem Mastzellenaktivierungssyndrom spricht man dann, wenn immer wiederkehrende chronische Symptome auftreten, die mit einer Mastzellenaktivierung vereinbar sind.

Die Mastzellenaktivierung versucht man anhand von drei Kriterien einzugrenzen:

  • 1. Typische klinische Symptome.
  • 2. Ein Anstieg von Mastzellenbotenstoffen kann im Blut nachgewiesen werden, am häufigsten durch die Bestimmung des Serumtryptase-Wertes bei einem akuten Anfall.
  • 3. Gutes Ansprechen der Symptome auf eine Anti-Mastzellmediator-gerichtete Therapie, insbesondere auf H1-Antihistaminika.”

Die Klassifikation von Mastzellenerkrankungen, die mit Mastzellenaktivierungssyndromen einhergehen, definiert drei Gruppen:

"1. Das primäre Mastzellenaktivierungssyndrom, das sich durch eine klonale Expansion mutierter überaktiver Mastzellen erklärt und sich als systemische oder kutane Mastozytose zeigt. Sind diese Kriterien nicht vollständig erfüllt, aber es erfolgte der Nachweis klonaler Mastzellen, spricht man von einem monoklonalen Mastzellenaktivierungssyndrom.

2. Das sekundäre Mastzellenaktivierungssyndrom liegt dann vor, wenn klare Auslöser einer Mastzellenaktivierung bekannt sind. Für das sekundäre Mastzellenaktivierungssyndrom gibt es fest stehende Begriffe. Bei der Einordnung in die zweite Gruppe der Mastzellenerkrankungen handelt es sich also lediglich um eine Neusortierung. Beispiele für diese Gruppe der Mastzellenerkrankungen sind die physikalische Urtikaria oder die Kälteurtikaria. Auch Pollenallergien gehören zu den sekundären Mastzellenaktivierungssyndromen, denn beim Heuschnupfen treten typische Symptome auf, man findet Mastzellenmediatoren im Blutserum und gegen Mastzellen gerichtete Medikamente zeigen eine gute Wirkung.

3. Das tertiäre oder idiopathische Mastzellenaktivierungssyndrom bezeichnet die Mastzellenerkrankungen, deren Auslöser nicht bekannt sind. Zu dieser Gruppe gehört z.B. die chronische spontane Urtikaria, bei der man zwar weiß, dass Mastzellen aktiviert werden, aber nicht, wodurch. In diese Gruppe der idiopathischen Mastzellenaktivierungssyndrome fallen auch die gerade erwähnten Patienten, die die Diagnosekriterien bekannter Mastzellenerkrankungen nicht erfüllen. Bei diesen Patienten muss der Zusammenhang zwischen den Beschwerden und den Aktivitäten der Mastzellen jedoch ebenfalls klar nachgewiesen werden.“

Idiopathisches Mastzellen-Aktivierungssyndrom: Ein neues Krankheitsbild

Mastozytose & MCAS - können Begleiterkrankungen auftreten?

Bei Mastozytose und MCAS kommt es zu einer Veränderung an Mastzellen und deren Anzahl, beziehungsweise zu einer pathologischen Mastzellenaktivierung. Die Symptome können vielfältig sein, was die Frage nach möglichen Begleiterkrankungen aufwirft. Bei einer US-Studie mit mehr als 400 Mastozytose bzw. MCAS Patienten, gaben mehr als 50 Prozent der Befragten an, unter Unverträglichkeiten oder Allergien zu leiden. Zur Frage, ob es weitere häufige Begleiterkrankungen bei Patienten mit Mastozytose oder MCAS gibt, berichtet Prof. Dr. Ahmet Elmaagacli:

„Auch das hat man untersucht. In der Folgestudie2) der genannten Studie wurden 389 Patienten zu den sechs häufigsten Begleiterkrankungen befragt.

Die Häufigkeit dieser Erkrankungen stellt sich in abnehmender Häufigkeit bei den Studienteilnehmern wie folgt dar:

  • Knochenerkrankungen
  • Bluthochdruck
  • Hohe Cholesterinwerte
  • Krebserkrankungen
  • Erkrankungen der Herzkranzgefäße
  • Herzinfarkte

Lediglich Knochenerkrankungen, wie zum Beispiel Osteoporose oder Osteopenie, konnten insbesondere bei männlichen Mastozytose-Patienten häufiger festgestellt werden als bei Menschen, die nicht an Mastozytose leiden.“

Systemische Mastozytose & MCAS: Gibt es Begleiterkrankungen?

Systemische Mastozytose – wann können Knochenprobleme auftreten?

Bei einer systemischen Mastozytose, kann es aufgrund einer erhöhten Anzahl an Mastzellen zu Knochenerkrankungen wie Osteopenie oder Osteoporose kommen. Mastzellen produzieren Stoffe, die stimulierend auf den Knochenabbau wirken, und somit typischen Beschwerden verursachen. Dr. Frank Siebenhaar informiert:

„Am stärksten gefährdet ist immer die Wirbelsäule. Das liegt daran, dass die Wirbelkörper zu den am stärksten belasteten Knochen unseres Körpers gehören. Dementsprechend erkennt man die Osteoporose bei einer Untersuchung der Wirbelsäule meist deutlicher, als z.B. bei einer Untersuchung des Oberschenkelknochens – die Abnahme des Mineralgehalts tritt an den Wirbelkörpernhäufig deutlicher zutage als im Oberschenkelknochen.

Die typische Fraktur eines Patienten mit Osteoporose ist deshalb die Wirbelkörperdeckenfraktur. Man muss sich die Wirbelkörper vorstellen wie einen Turm aus kleinen Bauklötzchen, die gegenseitig einen hohen Druck aufeinander ausüben. Lässt der Widerstand eines dieser "Bauklötzchen" aufgrund einer geringeren Knochendichte nach, kann dies zu einer Zertrümmerung des Wirbelkörpers führen. Bei einem Röhrenknochen wie dem Oberschenkelknochen ist dies nicht so leicht möglich.“

Mastozytose – Osteopenie – Osteoporose: Risiken für die Knochen?

Mastozytose, Osteopenie & Osteoporose – gibt es einen Zusammenhang?

Bei einer Mastozytose-Erkrankung kann es zu Knochenerkrankungen, wie Osteopenie oder Osteoporose, kommen. Wie häufig dies auftritt und wie die Symptome aussehen, erklärt Dr. Frank Siebenhaar im Video.

Mastozytose – Osteopenie – Osteoporose!; Dr. Frank Siebenhaar

Wie wird die Diagnose „Mastozytose“ oder „MCAS“ gestellt?

Bei der Diagnose einer Mastozytose muss man unterscheiden, ob es sich um eine kutane, also ausschließlich die Haut betreffenden Mastozytose, handelt, oder um eine systemische Mastozytose, bei der auch innere Organe und das Knochenmark von der Krankheit betroffen sind. Zu den Diagnoseverfahren erklärt Prof. Dr. Jürgen Grabbe:

„Bei Verdacht auf kutane Mastozytose ist die erste diagnostische Maßnahme die Auslösung des Darier‘- Zeichens. Dafür fährt man mit einem Holzspatel über die Haut, und wenn man dann beobachtet, dass die rötlich-braunen Flecken sich stärker röten und anschwellen, ist dies ein deutlicher Hinweis. Keine andere Erkrankung als die kutane Mastozytose zeigt eine solche Reaktion. Eine formale Bestätigung der Diagnose wäre eine Biopsie der Haut.

Um abzuklären, ob auch eine systemische Mastozytose vorliegt, würde man den Tryptasewert im Blut messen. Ist dieser hoch, wäre dies ein Hinweis auf eine systemische Erkrankung. Ab einem Tryptasewert von 20 µg/l ist die Wahrscheinlichkeit, eine Knochenmarksmastozytose vorzufinden, sehr hoch. Diese Diagnose würde dann durch eine Knochenmarksbiopsie abgesichert.

Dabei wird auch eine Mutationsanalyse der Mastozytosezellen durchgeführt: Sie zeigen nämlich bei einem hohen Prozentsatz der Patienten eine bestimmte genetische Veränderung eines Rezeptors, die man im Knochenmark nachweisen kann. Neuerdings ist diese Mutationsanalyse auch an Blutzellen möglich. Diese Untersuchung kann manchen Patienten in Zukunft vielleicht die Knochenmarksbiopsie ersparen.“

Mastozytose bei Erwachsenen: Symptome, Diagnose und Therapien

Wie sich die kutane und die systemische Mastozytose unterscheiden, was man unter dem Darier-Zeichen versteht, und warum der Tryptasewert im Blut bei der Diagnose hilfreich ist, erklärt Dr. Frank Siebenhaar im Video.

Diagnose bei der kutanen und systemischen Mastozytose!; PD Dr. Frank Siebenhaar

Systemische Mastozytose – was sagt der Tryptasewert aus?

Was die Tryptase ist, wann der Tryptasewert erhöht sein kann, und in welchem Zusammenhang er zu den Mastzellen steht, erklärt Prof. Dr. med. Franziska Ruëff im Video.

Tryptase, was ist das? Was sagt der Tryptasewert aus?; Prof. Dr. med. Franziska Ruëff

Wie erfolgt die Diagnose von MCAS?

Eine “harte” Diagnose ist bei MCAS nicht möglich. Prof. Knut Brockow führt aus:

„Man kann das idiopathische Mastzellenaktivierungssyndrom insofern als Ausschlussdiagnose bezeichnen, dass die Voraussetzung für die Diagnose ist, dass keine andere Erkrankung besteht, die die Symptomatik verursacht. Häufig sind die beschriebenen Symptome sehr, sehr unspezifisch und könnten auch durch eine Vielzahl anderer Erkrankungen hervorgerufen werden. Jedoch gibt es die bereits genannten drei Kriterien des Mastzellenaktivierungssyndroms. Wenn diese nicht alle erfüllt sind, kann diese Diagnose nicht gestellt werden.“

Idiopathisches Mastzellen-Aktivierungssyndrom: Ein neues Krankheitsbild

Mastzellenaktivierungssyndrom (MCAS) – wie kann die Erkrankung schneller diagnostiziert werden?

Menschen mit Mastzellenaktivierungssyndrom (MCAS) haben häufig einen langen Beschwerdeweg hinter sich, da die Erkrankung oft erst spät diagnostiziert wird. MCAS Hope e.V. möchte das nicht länger hinnehmen und setzt sich aktiv für eine bessere und schnellere Diagnostik der Erkrankung ein. Jean-Pierre Klöcker:

„Nun stellt sich die Frage: Warum wird der Erkrankung „Mastzellaktivierungssyndrom“ in der Diagnostik keine Beachtung geschenkt bzw. warum kennen sie nur einige wenige Spezialisten? Der Hauptgrund für dieses Dilemma ist, dass die Krankheit hier bei uns in Deutschland bislang keinen ICD-10-Code besitzt (zur Erklärung: Mit einem ICD-10-Code werden Erkrankungen international statistisch klassifiziert). Für einen Laien übersetzt bedeutet das: In der Welt der Medizin existiert das Mastzellaktivierungssyndrom hierzulande offiziell überhaupt nicht! Diese Tatsache verschlechtert die Versorgungssituation der Betroffenen immens, da viele Ärzte noch nie von der Krankheit gehört haben, Krankenkassen die teilweise äußerst kostspieligen, aber notwendigen Therapien nicht abrechnen können und neue Medikamente für eine Erkrankung, die es offiziell gar nicht gibt, keine Zulassung erhalten können.

Unser Ziel ist es, all diese Dinge zu ändern! Das Mastzellaktivierungssyndrom braucht auch hier in Deutschland dringend einen eigenständigen ICD-10-Code. Um dies zu erreichen, wollen wir den MCAS-Patienten ein Gesicht geben, den Bekanntheitsgrad der Erkrankung unter den Ärzten und in unserer Gesellschaft erhöhen und schlussendlich dafür sorgen, dass die Betroffenen zukünftig adäquat therapiert werden und langfristig eine bessere Lebensqualität erhalten.“

Menschen mit Mastzellaktivierungssyndrom

Wie wird eine Mastozytose oder eine MCAS behandelt?

Die Therapie der Mastozytose unterscheidet sich, je nachdem, ob die kutane oder systemische Form vorliegt. Die Therapie des Mastzellaktivierungssyndroms ist schwierig.

Wie wird eine Mastozytose behandelt?

Symptome und Beschwerden bei Mastozytosepatienten, können durch viele verschiedene Faktoren ausgelöst werden. Hierzu zählen sowohl physikalische Reize, als auch emotionaler Stress, wobei die auslösenden Faktoren sehr individuell sein können. Wenn bestimmte Faktoren mit einer Verschlimmerung der Beschwerden assoziiert werden können, gehört es zur Therapie, den entsprechenden Stressor möglichst zu vermeiden. Das ist wichtig, da die Krankheit nach wie vor nicht heilbar ist, wie Dr. Frank Siebenhaar berichtet:

„Die Mastozytose ist nach wie vor nicht heilbar. Im Gegensatz dazu lässt sich bei den meisten Patienten das Auftreten von Beschwerden verhindern bzw. auftretende Beschwerden gut behandeln. Die häufigsten Beschwerden bei Mastozytosepatienten entstehen an der Haut sowie im Gastrointestinaltrakt und an den Atemwegen. Zum Schutz vor Hautbeschwerden bei Mastozytose kann mit Antihistaminika gearbeitet werden und bei vielen Patienten hat sich eine topische, das heißt eine Creme-Therapie mit Cromoglykat bewährt. Cromoglykat kann auch bei Darmbeschwerden eingesetzt werden. Für schwer verlaufende Mastozytoseformen stehen bisher nicht zugelassene aber sehr wirksame Medikamente zur Kontrolle von Beschwerden und Mastzellanzahl zur Verfügung.“

Mastozytose: Ursachen und Behandlung

Mastozytose – könnte Waldbaden bei der Therapie helfen?

Bei chronischen Erkrankungen, scheint die Psyche eine wichtige Rolle zu spielen. So scheint der Erfolg von Behandlungsmaßnahmen nicht nur von den Maßnahmen selbst, sondern auch von der Psyche der Patienten abhängig zu sein. Je ausgeglichener der Patient ist, desto besser schlagen die Therapien an. Waldbaden setzt an diesem Punkt an. Es soll zur Entspannung der Patienten führen und könnte sich so positiv auf die Behandlung der Mastozytose auswirken. Waltraud Schinhofen:

„Ein großes Problem von Mastozytose-Patienten ist die Vielfalt der Probleme. Die Erkrankung kann nahezu jedes Organ und Gewebe betreffen. Viele Erkrankte sind massiv in ihrer Lebensqualität eingeschränkt, nicht selten bis zur Invalidität. Es gibt nicht DIE Therapie, die allen gleich gut hilft. Mein Eindruck ist, dass die medikamentöse Behandlung die Mastozytose-Symptome in vielen Fällen nicht vollständig kontrollieren kann. Dies führt zu Ohnmachtsgefühlen, Resignation und starkem Stress bei den Betroffenen. Unbestritten ist, dass bei Mastozytose Stress in jeglicher Form als starker Trigger gilt, was direkt zur Degranulation der Mastzellen führen kann. Durch das Waldbaden haben die Mastozytose-Patienten aber ein Mittel, Stress abzubauen, an der Hand, das jeder, unabhängig vom körperlichen Zustand, zusätzlich zur medikamentösen Therapie nutzen kann. Hierdurch wird die Eigenverantwortung und Gesundheitskompetenz der von Mastozytose Betroffenen gestärkt. Das halte ich für einen ganz wesentlichen Effekt, gerade unter dem Aspekt der nicht immer zufriedenstellenden medikamentösen Therapie. Zudem scheint es nach der aktuellen Studienlage auch eine direkte Beeinflussung des Immunsystems zu geben, was sich gerade bei Patienten mit Mastozytose positiv auswirken kann.“

Mastozytose-Patienten: Könnte Waldbaden helfen?

Mastozytose – wo bekommt man Unterstützung und Informationen?

Die Diagnose Mastozytose, wird häufig erst nach langer Zeit gestellt. Steht die Diagnose, müssen die Patienten erst einmal lernen, mit der Erkrankung umzugehen. Für Informationen und Unterstützung, können sich Patienten an „Mastozytose Initiative Selbsthilfe Netzwerk e.V.“ wenden. Die 1. Vorsitzende des Vereins, Andrea König:

„Der größte Bedarf an Informationen und Unterstützung besteht im Rahmen der Diagnosestellung. Hier ist für die Patienten wichtig zu wissen, welche Untersuchungen sie brauchen. Es besteht die Möglichkeit, dies mit uns zu besprechen bzw. sich rück zu versichern. Auch ist es wichtig, dass der Patient seinen histopathologischen Befund lesen kann, wenn er eine Knochenmarkbiopsie erhalten hat. Viele Jahre haben wir vollkommen falsche Befunde erhalten, weil die Biopsien nicht korrekt, d.h. nicht analog zu den WHO Kriterien, durchgeführt worden sind. Gerne unterstützen wir die Patienten hierbei.

Im Anschluss an die Diagnose ergeben sich Fragen in Bezug auf die Behandlung der Mastozytose. Leider ist die Behandlung nur unzureichend möglich. Aber auch hier stehen wir dem Patienten beratend zur Seite, mithilfe aktueller Publikationen.
Zum Teil erfordert es eine intensivere Begleitung von Familien und Angehörigen, wenn ein Patient stärker an Mastozytose erkrankt ist, und er nicht mehr lange leben wird.„

Mastozytose Initiative, Selbsthilfe Netzwerk: Support & Informationen!

Mastozytose e.V. – Hilfe und Tipps für Patienten und deren Angehörige

Nach der Diagnose Mastozytose, sind viele Patienten und deren Angehörige unsicher und überfordert. Um mit der Erkrankung richtig umgehen zu können, relevante Informationen zu erhalten, und sich mit anderen Betroffenen auszutauschen, kann der Selbsthilfe-Verein Mastozytose e.V. helfen. Der Verein bietet, neben wichtigen Informationen auf der Website, auch regionale Stammtische an, wie Waltraud Schinhofen berichtet:

„Das Angebot an Stammtischen wird sehr unterschiedlich angenommen. In einigen Städten hat es Stammtische gegeben, die nach einiger Zeit wieder eingeschlafen sind. In anderen Städten wiederum wird das Angebot gut angenommen. Bei den Gesprächen geht es inhaltlich um Einschränkungen im täglichen Leben und dem Bedürfnis, Neues über die medizinischen Aspekte zu erfahren.

Es hat sich gezeigt, dass für den Austausch von Erkrankten und Angehörigen die jährlich stattfindende Fachtagung in Fulda von größerer Bedeutung ist. Diese wird von uns organisiert und besteht in der Regel aus 2 bis 3 Fachvorträgen von Ärzten und anderem Spezialisten rund um das Thema Leben mit Mastozytose und einer Mastzellaktivierungserkrankung. Hier besteht zum einem die Möglichkeit zur Informationen direkt von Spezialisten, sozusagen aus erster Hand und dem Austausch von Betroffenen und Angehörigen. Dieser Termin wird sehr rege angenommen. Gerade auch die Möglichkeit des Kontaktes von Angehörigen untereinander ist wichtig, da ja auch deren Leben durch die Erkrankung Einschränkungen unterliegt. Bei dieser Veranstaltung treffen Menschen aus der ganzen Bundesrepublik aufeinander. Hier entstehen auch neue Kontakte und Freundschaften untereinander, die unabhängig von den Vereinsaktivitäten gepflegt werden.“

Mastozytose e.V. – Unterstützung für Betroffene und deren Angehörige!

Mastozytose – wie kann man den Informationsfluss zur Erkrankung verbessern?

Mastozytose ist eine seltene Erkrankung, was dazu beiträgt, dass das Wissen in der Bevölkerung und Informationen über die Erkrankung eher spärlich sind. Für Betroffene und deren Angehörige, kann daher eine verlässliche Informationsquelle und Tipps zum Umgang mit einer Mastozytose sehr hilfreich sein. Nicole Hegemann vom Mastozytose Selbsthilfe Netzwerk wünscht sich:

„Eine bessere Vernetzung unter den Gruppen wäre äußerst wünschenswert. Ich vergleiche das gerne mit dem Fußball. Für die Zukunft erhoffe ich mir eine bundesweite Organisation mit regionalen Selbsthilfegruppen. So könnte man erstens die Betroffenen schneller erreichen und zweitens die Informationen schneller bereitstellen. Die Organisation würde sich intensiv um die Informationen von Mediziner und Forschern kümmern und diese so schnell wie möglich an die Regionalgruppen weitergeben. Hierdurch könnten die Betroffenen in Zukunft vermehrt eine adäquate Behandlung erhalten.

Umgekehrt ist Aufklärung für Ärzte durch Betroffene genauso wichtig. Dass es zum Thema seltene Erkrankungen mehr Fortbildung für Ärzte geben sollte, ist unbestritten. Die Mediziner dürfen sich nicht scheuen, etwas dazuzulernen.

Ebenso sollten die Behandlungsleitfäden überarbeitet werden. Behandelnde Ärzte sollten über die erforderlichen Untersuchungen und möglichen Therapien bei Mastozytosepatienten Bescheid wissen und untereinander vernetzt sein. Dass jeder Patient sehr individuell auf Medikamente und diverse mögliche Trigger reagiert, lässt die Betreuung zu einer regelrechten Herausforderung werden.“

Mastozytose Selbsthilfe Netzwerk: Informationen und Tipps!

MCAS: Wie sieht die Therapie aus?

Wie Prof. Brockow erklärt, stehen bei MCAS einige Therapieoptionen zur Verfügung:

„Ziel der Therapie des Mastzellenaktivierungssyndroms ist es, den Effekt der überaktivierten Mastzellen zu bremsen. Zur Verfügung stehen hierfür Histaminrezeptorblocker oder Blocker der Mastzellenausschüttung, die Cromoglicinsäure. Cromoglicinsäure wird auch bei Mastozytose-Patienten eingesetzt.

Wichtig zu wissen ist, dass der Einsatz von Cromoglicinsäure nicht sinnvoll ist, wenn der Anfall bereits seinen Lauf genommen hat. Hingegen erreichen viele Patienten eine deutliche Verbesserung der Symptomatik, wenn die Cromoglicinsäure durchgängig präventiv und in ausreichend hoher Dosis eingenommen wird. Auch bei Antihistaminika hat sich dies gezeigt.

Eine weitere Möglichkeit wären Leukotrienrezeptor-Antagonisten und kurzfristig, keinesfalls über einen längeren Zeitraum, Kortikosteroide.“

Idiopathisches Mastzellen-Aktivierungssyndrom: Ein neues Krankheitsbild

Wo gibt es Informationen zu der Mastzellaktivierungserkrankung?

Wenn Menschen die Diagnose Mastzellenaktivierungserkrankung erhalten, kann das sehr belastend sein. Sowohl für sie selbst, als auch für die Angehörigen. Das liegt zum einen daran, dass die Erkrankung eher unbekannt ist, und zum anderen, dass es keine heilende Therapie gibt. Daher sind Informationen und Tipps zum Umgang mit der Erkrankung sehr wichtig. Heinz Lamprecht von www.mastzellaktivierung.info erklärt:

„Wir versuchen, möglichst umfassend über das Thema zu informieren. Man findet sowohl wissenschaftliche Hintergründe über den Krankheitsmechanismus, die Diagnose und die Therapie, wie auch Ratschläge für Betroffene, wie man mit der Krankheit umgehen und möglichst viel Lebensqualität zurückgewinnen kann. Über eine gut strukturierte Seitennavigation, Querverweise und Zusammenfassungen soll in der Informationsflut das Gesuchte trotzdem auffindbar und übersichtlich dargestellt sein.“

Neue Website zu systemischen Mastzellaktivierungserkrankungen (MCAD)