Hereditäre Fruktoseintoleranz (HFI)

Allgemein

Die Hereditäre Fruktoseintoleranz – kurz HFI genannt - ist eine seltene, autosomal rezessiv vererbte Stoffwechselerkrankung, bei der eine Störung des Fruchtzuckerstoffwechsels vorliegt.

Durch einen genetischen Defekt besteht bei den Betroffenen ein Aktivitätsverlust des Enzyms Fructose-1-Phosphat-Aldolase B. Dieses Enzym hat die Aufgabe, Fruktose im Körper abzubauen und findet sich in Leber, Niere und Dünndarmschleimhaut.

Durch den Defekt kommt es zur Anhäufung von Fruktose-1-Phosphat in der Leber, welches toxisch wirkt und für die Symptome der Erkrankung verantwortlich ist. Durch diese Anhäufung ist u.a. die Verstoffwechselung von Glukose gestört, was zu Hypoglykämie (Unterzuckerung) führen kann.

Die Betroffenen dürfen keine Fruktose, kein Sorbit (Zuckeralkohol der Fruktose) und keine Zucker, die Fruktose enthalten (z.B. Saccharose/Haushaltszucker) essen, sonst kann es bei Nichteinhalten der Diät im schlimmsten Fall zu einem Leberversagen kommen.

Im Kleinkindalter entwickeln betroffene Kinder oft eine Abneigung gegen Süßes und Obst. Durch diese instinktive Ablehnung bleibt eine Heriditäre Fruktoseintoleranz (HFI) nicht selten bis ins Erwachsenenalter unbemerkt! Eine vollständige Elimination von Fruktose ist jedoch ohne Diagnosestellung und genaue Diätanweisungen kaum möglich.

Die Hereditäre Fruktoseintoleranz (HFI) tritt bei einem von 20.000 Neugeborenen auf. In Deutschland leben ca. 4000 – 4500 Menschen mit dieser Krankheit.

Die ersten Symptome treten meistens in den ersten Lebensmonaten auf, wenn ein Säugling durch Zufüttern von Beikost mit fruktosehaltiger Nahrung in Kontakt kommt.

Fruktose findet sich in folgenden Lebensmitteln:

  • Obst und Gemüse und daraus hergestellte Säfte
  • Haushaltszucker (Saccharose)
  • Inulin (ein Polysaccharid aus Fruktose, das u.a. in Artischocken, Pastinaken und Topinambur vorkommt)
  • Sorbit (Alkoholform der Fruktose, die oft als Zuckeraustauschstoff Verwendung findet unter der E-Nummer E420)
  • Honig
  • Invertzucker (Gemisch aus Glukose und Fruktose)
  • Ketschup, Mayonnaise, Essig
  • alle Süßigkeiten inkl. Schokolade, Kuchen, Gebäck, Eis, Marzipan
  • zuckerhaltige Getränke wie Cola und Limonaden
  • Alkohol
  • Milchprodukte mit zugesetztem Zucker
  • Müslis, Cornflakes und Nüsse
  • Brot und Backwaren mit oben aufgezählten Zuckerarten
  • Fertigprodukte und Konserven, die oben aufgezählte Zuckerarten enthalten

Die Hereditäre Fruktoseintoleranz (HFI) darf nicht mit der sehr viel häufiger vorkommenden Fruktosemalabsorption verwechselt werden. Sowohl die Diagnostik als auch die Therapie unterscheiden sich erheblich voneinander. In den Medien und auch der Medizin werden die Begriffe nicht sauber voneinander getrennt. Häufig wird die Fruktosemalabsorption als Fruktoseintoleranz bezeichnet.

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Symptome

Hinweisend, aber nicht beweisend für die Hereditäre Fruktoseintoleranz (HFI) sind häufige Hypoglykämien, Lethargie, Übelkeit, Erbrechen und Durchfall.

Als laborchemische Marker sind eine Erhöhung der Transaminasen (Hinweis auf Leberschädigung) und die Erniedrigung des Quickwertes zu nennen.

Im Urin kann sich eine Proteinurie zeigen (übermäßige Ausscheidung von Protein über den Urin als Hinweis auf eine fortschreitende Nierenerkrankung).

Bei fortschreitender Fruktosezufuhr entwickelt sich eine Leberinsuffizienz mit Hepatomegalie (abnorme Vergrößerung der Leber) und Ikterus, auch ein akutes Leberversagen mit Koma ist möglich. Neben der Leberfunktionsstörung mit Gerinnungsstörung und Störung der Syntheseleistungen kommt es zu einer Nierenfunktionsstörung und zur Gedeihstörung.

Diagnose

Heutzutage erfolgt die Diagnose über die Untersuchung des für die Aldolase B zuständigen Gens auf Mutationen. Nach dem Stellen der Verdachtsdiagnose für die HFI wird die DNA des Patienten sowie der Eltern und Geschwister auf das Vorkommen der 3 häufigsten Mutationen untersucht. Die DNA kann einfach aus dem Blut isoliert werden.

Die Diagnose kann auch durch den Nachweis des Enzymdefektes im Biopsiematerial in Leber, Nieren oder Dünndarm erfolgen.

Der früher verwendete Fruktosetoleranztest sollte bei Verdacht auf eine Heriditäre Fruktoseintoleranz (HFI) nicht mehr durchgeführt werden, da er zu schweren Stoffwechselentgleisungen führen kann.

Therapie

Die einzig mögliche Therapie bei der Hereditären Fruktoseintoleranz (HFI) besteht im absoluten Verzicht von Fruchtzucker, im Alltag ist dies jedoch schwer realisierbar.

Fruchtzucker ist, neben natürlichen Quellen wie Obst und Gemüse, auch in fast allen industriell hergestellten Lebensmitteln enthalten, sei es als Geschmacksverstärker oder als Konservierungsmittel.

Auch bei Diät- und Diabetiker-Lebensmittel ist Vorsicht geboten. Diese enthalten meistens Sorbit, welches im Körper in Fruktose umgewandelt wird. Die meisten Fertigprodukte sind für Menschen mit einer Hereditären Fruktoseintoleranz (HFI) tabu. Um sicher zu sein, dass ein Produkt keine Fruktose enthält, müssen die Inhaltsstoffe gut studiert werden. In Zweifelsfällen kann bei den Herstellern eine Analyse angefordert werden.

Folgende Lebensmittel sind bei der Hereditären Fruktoseintoleranz verboten:

  • Zucker
    • Fruchtzucker, Oligofruktose, Polyfruktose, Haushaltszucker (Saccharose) in jeder Form, Inulin, Sorbit, Honig, Invertzucker, Rübensirup, Ahornsirup, Agavensirup, Obstkraut z.B. Apfel- und Birnenkraut
    • Süßigkeiten aller Art (inkl. Schokolade und Marzipan)
  • Obst
    • jegliches frisches und verarbeitetes Obst (u.a. Kompott und Marmelade)
    • Ausnahme: Rhabarber und Zitronen in kleinen Mengen
  • Gemüse
    • alle fruktosereichen Gemüsesorten > 0,8 g Fruktose pro 100 g
  • Getreide und Getreideprodukte
    • alle Vollkornprodukte, Müslimischungen, Kleie und Keime, Toast, Zwieback u.ä.
    • In Vollkornprodukten ist der Anteil an Fruktose höher als in ausgemahlenen Produkten
  • Fleisch und Fisch
    • Pökel- und Aspikzubereitungen, Brathering, Dosenfisch in Soße
  • Getränke
    • Fruchtsäfte, Limonaden, Cola, Alkohol (Wein, Sekt, Liköre, Bier), Kaffeeersatz
  • Fertigprodukte
    • alle Fertigprodukte wie Tiefkühlmenüs, Fertigsuppen, Fertigsoßen (Ketschup, Mayonnaise, Essig u.ä.)

Folgende Lebensmittel sind bei der Hereditären Fruktoseintoleranz erlaubt:

  • Zucker
    • Traubenzucker (Glucose), Milchzucker (Laktose), Malzzucker (Maltose), Glukosesirup, Süßstoffe
  • Gemüse
    • fruktosearme Gemüsesorten < 0,8 g Fruktose pro 100 g
    • maximal 150 g fruktosearmes Gemüse pro Tag (Kleinkinder maximal 100 g Gemüse pro Tag)
    • z.B. Champignons, Chicorée, Chinakohl, Kopfsalat, Feldsalat, Endivie, Gurken, Spinat, Radieschen, Küchenkräuter
    • Da es keine einheitlichen Fruktose- und Sorbitlisten gibt, fallen die Empfehlungen zu erlaubten Gemüsesorten recht unterschiedlich aus. Die individuellen Verträglichkeitsgrenzen können durch Kontrolle der Transaminasen bestimmt werden.
  • Kartoffeln
    • bis 150 g/Tag (geschält, zerkleinert, 24 Stunden gewässert, abgetropft und gegart)
  • Getreide und Getreideprodukte
    • Feinmehl, Stärkemehl und damit hergestellte Produkte, heller Reis
  • Milch- und Milchprodukte
    • alle Milch und Milchprodukte ohne Zucker und ohne Obstzusatz
  • Fleisch und Fisch
    • alle Fleischarten, alle Fischarten, Wurstwaren ohne Zucker
  • Eier
  • Gewürze ohne Zuckerzusatz
  • Getränke
    • Mineralwasser, Tee ohne Aromen, Kaffee, Lightlimonaden nur mit Süßstoff gesüßt

Die fruktosearme Ernährung ist meist fett- und eiweißreich, aber arm an Ballaststoffen und Vitamin C, sowie arm an B-Vitaminen. Deswegen müssen diese Vitamine substituiert werden.

Bei der Hereditären Fruktoseintoleranz (HFI) dürfen auch keine saccharose-, fruktose,- und sorbithaltigen Medikamente genommen werden; hier muss auch auf die Deklaration von Hilfsstoffen geachtet werden.

Auf keinen Fall dürfen im Rahmen einer Infusionstherapie oder parenteralen Ernährung fruktosehaltige Lösungen gegeben werden.

Praktische Tipps

Empfehlungen für die Fruktosezufuhr bei einer Hereditären Fruktoseintoleranz (HFI):

  • erstes Lebensjahr: fructosefrei
  • ab dem 12. Lebensmonat: ein halbes bis ein Gramm Fructose pro Tag
  • ab zwei Jahren: maximal ein Gramm Fructose pro Tag
  • ab vier Jahren: maximal zwei Gramm Fructose pro Tag
  • ab elf Jahren: maximal vier Gramm Fructose pro Tag
  • Jugendliche/Erwachsene bis maximal sechs Gramm Fructose pro Tag

Es handelt sich bei den Angaben um allgemeine Empfehlungen, individuelle Verträglichkeitsgrenzen sind unbedingt zu beachten und können durch die Kontrolle der Transaminasen bestimmt werden.

Vorsicht ist geboten bei Verpackungen mit der Beschriftung - zuckerfrei - , weil z.T. in diesen Produkten Sorbit zugesetzt worden ist.

Ernährung im Säuglingsalter bei einer Hereditären Fruktoseintoleranz:

Säuglinge können bedenkenlos gestillt oder mit saccharose- und fruktosefreier Säuglingsnahrung ernährt werden.

Während des ersten Lebensjahres muss auf die Zufuhr von Obst und Gemüse verzichtet werden. Vitamine müssen substituiert werden. Die Breikost sollte von der Mutter selbst zubereitet werden.

Hilfreiche Links:

www.fructoseintoleranz.de (Selbsthilfegruppe HFI in Deutschland)

http://www.ernaehrung.de/tipps/intoleranzen/intoleranz10.php

Quellen

  • Ernährungsmedizin: Nach dem Curriculum Ernährungsmedizin der Bundesärztekammer und der DGE; Hans K. Biesalski, Stephan C. Bischoff, Christoph Puchstein; Thieme, Stuttgart; Auflage: 4., vollständig überarbeitete und erweiterte Aufl. (12. Mai 2010)
  • Heepe F. Diätetische Indikationen – Basisdaten für die interdisziplinäre Ernährungstherapie, Springer, Heidelberg (2002)

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